以咳嗽為主要表現的肺上皮樣血管內皮瘤一例并文獻復習

韓永梅 孫開宇 李漢東

關鍵詞：肺腫瘤;上皮樣血管內皮瘤;診斷;治療;預后

【中圖分類號】R322.1 ??【文獻標識碼】A ??【文章編號】1673-9026（2020）06-241-02

肺上皮樣血管內皮瘤（pulmonary epithelioid hemangioen-dothelioma，PEH）是一種罕見的血管內皮來源的介于血管良性腫瘤與肉瘤之間的腫瘤，呈低度惡性，最常發生于肝臟（21%），其次是肝和肺同時受累（18%），肺單獨受累（12%），骨單獨受累（14%）[1]。因此疾病臨床癥狀及影像學表現不典型，確診多依靠組織細胞學及免疫組織化學檢查，臨床上極易漏診或誤診，現將我院收治的一例PEH病例，結合相關文獻，對該疾病臨床特點、治療方案及疾病預后進行總結，以提高臨床醫生對該疾病的認識。

1 ?病例資料

患者男，50歲，因“咳嗽20余天”入院，咳嗽不劇烈，伴咳痰，量少，偶帶血絲，為鮮紅色，咳嗽時偶有左側胸痛，無發熱、胸悶、憋氣及呼吸困難等。既往體健。外院胸部CT示：右肺上葉占位并阻塞性肺炎、肺不張，雙肺多發小結節。入院后查體：T36.8℃，P78次/分，R18次/分，BP138/67mmHg，聽診右肺呼吸音略低，左肺呼吸音清，未聞及明顯干濕性啰音。輔助檢查：NSE：17.14ng/ml;余常規、生化等均無異常。入院后胸部CT如下圖：

診斷意見：右肺上葉占位并阻塞性肺炎，考慮惡性，建議進一步檢查;雙肺結節影，不除外轉移瘤;胸椎轉移瘤不除外

因患者CT提示懷疑骨轉移瘤，行全身骨掃描：第七胸椎放射性分布異常增高，考慮為骨轉移瘤。

結合患者病情及胸部CT，初始考慮肺惡性腫瘤的可能性大，行氣管鏡檢查，鏡下所見如下圖：

在病變處取組織活檢并毛刷，病理回報：（右肺上葉活檢）間葉組織瘤，結合免疫組化符合上皮樣血管內皮瘤（低度惡性）。

至此，更正診斷為肺上皮樣血管內皮瘤并骨轉移。

2 ?討論

肺上皮樣血管內皮瘤的臨床表現主要是呼吸道癥狀，如咳嗽、胸痛、咯血及呼吸困難等當胸膜受累時常常伴有胸腔積液，Amin等[2 ]報道，近半數病例可無自覺癥狀，實驗室檢查一般無特異性。影像學表現無特征性，綜合多例病例報道可見大多有雙肺多發小結節，且病灶主要沿小支氣管、細支氣管及血管分布，這種分布特點由Luburich等[3]首次通過CT進行描述。PEH的臨床表現及影像學表現均不典型，極易誤診為肺癌、肺結核、肺轉移瘤、結節病等，確診只有依賴病理學及組織學檢查。關于PEH的治療，因發現的病例較少，共100余例，故其治療方案及療效未有確切定論，當病變小、數量有限時，首選手術切除治療，可獲得良好的效果，輔助化療或放療的作用尚不確定。放療通常用于術后殘留病灶，預防局部復發，對于骨轉移患者也具有較好的效果。廣泛轉移患者首選化療，然而治療是否有效仍未被證實[4] 。文獻報道可用于PEH的化療藥物有順鉑、長春新堿、吉西他濱、紫杉醇、多西他賽、環磷酰胺、阿霉素、絲裂霉素C、氟尿嘧啶等，遺憾的是，臨床療效多不顯著。[5]

本例中患者以咳嗽、咳血絲痰、胸痛為主要癥狀，胸部CT表現為明顯的肺占位性病變并多發結節影，依臨床經驗極易誤診為肺癌。既往肺上皮樣血管內皮瘤個案報道中，大多數影像學表現為多發散在的結節影，此次案例以大塊占位為主，并雙肺散在結節，提醒臨床醫生在面對類似影像學表現時，要考慮到此種

疾病的可能性，提高診斷率。

3 ?參考文獻

[1]LauK，MassadM，PollakC，etal. Clinical patterns and outcome in epithelioid hemangioendothelioma with or without pulmonary involvement[J]. Chest，2011，140（5）： 1312-1318.

[2]Amin RM ，Hiroshima K， Kokubo T， et al. Risk factors and independent predictors of survival in patients with pulmonary epithelioid hemangioendothelioma. Reviewof the literature and a case report[J]. Respirology， 2006， 11（6）： 818-825.

[3]LuburichP， Ayuso MC， PicadoC， et al. CT of pulmonary epithelioid hemangioendothelioma[J]， J Comput Assist Tomogr， 1994， 18（4）： 562-565.

[4]何苗，白平. 上皮樣血管內皮瘤的診治進展[J/CD]. 中華肺部疾病雜志（電子版）， 2017，10（5）： 617-620.

[5]Mehrabi A， Kashfi A， Fonouni H ， et al . Primary malig-nant hepatic epitheliod hemangioendothelioma： a com-prehensive review of the literature with emphasis on the surgical therapy[J]. Cancer， 2006，107：2018-2021.

通訊作者：孫開宇，E-mail：1437931301@qq.com