腦膜瘤的病理診斷與臨床探討

賈曉娟 張新顏

【摘 要】 目的：探討腦膜瘤的病因、組織類型與預后的關系，提高對腦膜瘤的認識。方法：對14例腦膜瘤的臨床資料和病理組織學檢查進行回顧性分析，并采用免疫組織化學染色檢查進一步確診、分類。結果：13例病理診斷為腦膜瘤（WHOⅠ級），其中纖維型腦膜瘤5例，合體細胞型5例，過渡型2例，砂礫體型1例;非典型腦膜瘤1例（WHOⅡ級）。結論：腦膜瘤的生長部位與預后有關，其發生可能與遺傳因素有密切關系，免疫組化標記有助于腦膜瘤的診斷和鑒別診斷。

【關鍵詞】 腦膜瘤;病理診斷;組織類型;免疫組化

腦膜瘤是中樞神經系統內常見的原發性腫瘤，在顱內腫瘤中發病率僅次于神經上皮腫瘤而居第2位，約為16.77%[1]。本文對我院近6年腦膜瘤臨床資料，做回顧性分析，探討腦膜瘤的發生、組織類型與臨床聯系，以期提高對本病的認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2014年1月至2019年10月年在我院就診住院腦腫瘤患者67例，其中術后明確診斷為腦膜瘤者14例，發病年齡27～68歲，男4例，女10例。病程最長2年，最短半月。臨床主要癥狀為顱內壓增高、腫瘤定位癥狀和體征，其中伴頭痛10例，癲4例，偏癱1例，視野缺損1例，共濟失調5例，惡心嘔吐5例。發病部位矢狀竇旁6例，蝶骨嵴3例，鞍區2例，大腦凸面1例，嗅區1例，后顱窩1例。

1.2 方法

1.2.1 大體觀察 14例腦膜瘤中9例為邊界清楚、質地堅硬、有很薄包膜或無明顯包膜的腫塊呈類圓形或分葉狀，5例呈不規則狀。腫瘤切面灰白色，部分區域灰紅色。所有標本經10%福爾馬林液固定，常規脫水、石蠟包埋、HE染色，顯微鏡下觀察。

1.2.2 光鏡所見 腫瘤內瘤細胞豐富，細胞形態多樣、排列多樣，細胞長梭形、上皮樣形，部分細胞漿透明，瘤細胞束狀、編織狀、同心圓旋渦狀等排列，可見砂礫體結構，腫瘤部分區域小血管增多、血管壁較薄。其中1例腫瘤細胞明顯異型，細胞排列密集，可見病理性核分裂，局部可見壞死灶，血管豐富。免疫組化標記顯示：Vim陽性率100%，EMA陽性率86%，AR為21%，PR為30%。

2 結果

經病理診斷，13例診斷為腦膜瘤（WHOⅠ級），其中纖維型腦膜瘤5例，合體細胞型5例，過渡型2例，砂礫體型1例，非典型腦膜瘤1例（WHOⅡ級）。

3 討論

腦膜瘤是顱內常見的腫瘤，中老年尤其中年女性多發，腫瘤絕大多數發生在顱內、椎管和框內，少數出現在口腔、肺部、縱隔等部位，常見于矢狀竇旁、大腦半球凸面、大腦鐮旁、蝶骨嵴、鞍結節、嗅溝、小腦橋腦角等部位。臨床癥狀因腫瘤部位的不同而異，可出現頭痛、視力下降、視野缺損、嗅覺和聽覺障礙等癥狀，大約40%的腦膜瘤患者會出現癲癥狀。

腦膜瘤的發生與一定的內環境改變和基因變異有關，亦與腦外傷、放射性照射、病毒感染等因素有關。研究證實腦膜瘤染色體異常，最常見的基因改變是染色體22q12上NF2抑癌基因突變，大約半數以上腦膜瘤患者有22q12等位基因缺失。腫瘤發生學研究表明，不少腦膜瘤患者與遺傳因素有著密切的關系[2]。中年女性發病率高可能與女性激素刺激的影響有關，腫瘤常表達孕激素受體，某些病例在懷孕時或月經周期的黃體期中，瘤體可迅速增大，而且腦膜瘤在乳腺癌患者中發生率有所增加的趨勢，提示腦膜瘤的生長可以受激素影響。

腦膜瘤起源于蛛網膜顆粒的內皮細胞和成纖維細胞，組織學分型頗多，不同的組織學亞型不一定和臨床生物學行為有聯系。腦膜瘤組織分類有內皮型、纖維型、過渡型、砂礫體型、血管瘤型、微囊型、分泌型、透明細胞型、脊索型、富于淋巴漿細胞的、化生性、非典型性、乳頭型、惡性腦膜瘤。80%～90%的腦膜瘤為良性（WHOⅠ級），此類瘤細胞形態多樣、排列形式多樣，細胞分化較好，細胞束狀、編織狀、旋渦狀排列，可見砂礫體，腫瘤部位與預后有關，大腦半球凸面的腫瘤常可手術切除，得到治愈;顱底腫瘤則預后較差。5%～15%的腦膜瘤屬于非典型型（WHOⅡ級），具有細胞密度增加，小細胞性，缺乏束狀或編織狀結構，可出現較多核分裂（≥4/10HPF），細胞核異型，有地圖樣壞死區，血管增生、血管壁變薄等組織學特點。該類型腫瘤復發率較高（7%～20%）。1%～3%腦膜瘤于分化不良型（惡性WHOⅢ級），組織學上細胞明顯異常，核分裂指數高（≥20/10HPF），可出現大片壞死灶及腦組織的侵犯，復發率為50%～78%，通常在診斷后2年內死亡。

腦膜瘤由于組織發生較復雜、組織類型較多，易造成誤診。根據其臨床腫瘤發生部位、顯微鏡下特點，診斷常見類型的腦膜瘤并不難，對一些少見類型和疑難病例可加做免疫組化標記，如GFAP、CEA、CK、EMA、S100、Vim、AR、PR，該腫瘤幾乎均表達Vim、EMA，有報道CEA70%陽性。腦膜瘤應與神經鞘瘤、血管母細胞瘤、脊索瘤、轉移癌等相鑒別。神經鞘瘤有以下特點：細胞長梭形、柵欄狀排列，砂礫體罕見，常見Antoni A型、混合Antoni B型結構，局部可出現大片黏液變性或空泡變結構;血管母細胞瘤具有豐富的小血管，管腔狹窄，內皮細胞及外皮細胞均增生，其間夾雜有增生的間皮細胞，間皮細胞胖大、胞漿豐富，可形成黃色瘤樣結構，嗜銀染色可見細胞間有豐富的嗜銀纖維，可做免疫組化標記進行鑒別。

腦膜瘤一般屬于良性腫瘤，治療主要是手術切除，如果切除不徹底則易于復發，尤其是矢狀竇旁的腦膜瘤復發率最高，可能是腫瘤殘留于硬腦膜、靜脈竇之故，復發后其惡性程度增加。除手術外是否配合抗激素類藥物還有待進一步探索，有實驗證明，無論體外還是體內生長激素受體拮抗劑、生長抑素激動劑以及多巴胺D2受體激動劑對腦膜瘤都具有一定的抗腫瘤增殖作用。對非典型腦膜瘤和惡性腦膜瘤除手術切除外，還要輔助化療、放療，以提高術后生存率，降低復發率。

參考文獻

[1] 張艷雯.不同病理類型腦膜瘤的MRI特點與臨床診斷的價值[J].按摩與康復醫學（中旬刊），2012， 3（12）：65-66

[2] 宣家文.腦膜瘤的影像診斷分析[J].實用醫學影像雜志，2017，17（2）：116-117