高頻超聲在兒童毛母質瘤診斷中的應用價值

李琳 陳丹 張愛梅 張敏

【摘 要】：目的：探討高頻超聲對于兒童毛母質瘤的診斷及鑒別診斷價值。方法：回顧性分析30例經手術病理證實為毛母質瘤的兒童超聲聲像圖特點。觀察腫瘤的位置、形態、大小、邊界、回聲特點、低回聲邊緣、內部鈣化和血管情況。結果：兒童毛母質瘤超聲主要表現為低回聲結節，內伴不同程度的強回聲，以散在點狀強回聲最為典型，大部分低回聲結節內可見明顯點狀血流信號。結論：對于兒童毛母質瘤，超聲可根據部位、回聲、鈣化、血流等特征，提高對其診斷的準確性，給臨床提供更可靠的診斷依據。

【關鍵詞】：毛母質瘤;兒童;超聲;鈣化上皮瘤

【中圖分類號】R737.9【文獻標識碼】A【文章編號】1672-3783（2020）07-21--01

毛母質瘤（Pilomatrixoma），又稱鈣化上皮瘤，起源于原始毛囊的毛基質細胞，它是一種皮膚附屬器良性腫瘤，約占皮膚腫塊的0.001%-1%，生長緩慢，罕見惡變[1，2]。兒童發病率最高，女性略占優勢。2-7可發生于任何有毛發的區域，好發部位包括頭面頸部和四肢。病灶平均大小為10～15mm。臨床表現通常為孤立的、質硬的、無痛的腫塊，皮膚可為紅色、藍紫色或者沒有特殊顏色，部分可推動，部分可有緊繃感，則感覺腫塊高低不平[1.2]。本研究回顧性分析30例經手術病理證實為毛母質瘤的兒童超聲聲像圖特點及臨床特征，探討高頻超聲在兒童毛母質瘤診斷中的應用價值。

1 資料與方法

1.1 研究對象：2017年05月至2019年04月30例于我院手術證實為毛母質瘤的兒童患者（≤18歲），其中女性13例，男性17例，年齡6個月-17歲，病程1周-3年。27例為單發，3例為多發。28例為無痛性腫塊，2例為有痛性腫塊就診。2例局部皮膚呈紅色，4例局部皮膚呈藍紫色，余皮膚顏色未見異常。腫塊發生于面部16例，頸部5例，枕部1例，上肢4例，下肢1例，軀干3例。30例均行手術切除并得到病理證實為毛母質瘤。

1.2 儀器與方法：采用邁瑞昆侖7及飛利浦IU22彩色多普勒超聲診斷儀，高頻線陣探頭，頻率9-15MHz。患兒均需在安靜狀態下充分暴露包塊，動態多切面觀察，記錄腫塊的位置、形態、大小、邊界、邊緣低回聲、內部回聲、鈣化情況，以及血流信號。

2 結果

所有腫塊均位于真皮層及脂肪層，大小6mm-22mm;形態均較規則，橢圓形或類圓形;28例邊界清，2例部分邊界欠清;3例為完全強回聲伴聲影，27例為低回聲，其中6例為團狀或斑片狀強回聲伴聲影，2例幾乎沒有點狀強回聲，19例不同程度點狀強回聲;20例周邊可見低回聲邊緣;17例腫塊內及周邊可見明顯點狀血流信號，5例內或周邊可見少許點狀血流信號，8例沒有血流信號。

術前5例超聲誤診為表皮樣囊腫，1例誤診為神經鞘瘤，2例僅診斷炎性包塊，余22例均診斷毛母質瘤。

3 討論

毛母質瘤于1880年由 Malherbe和 Chentenais首次將其描述為皮脂腺鈣化上皮瘤[3]，1961年由Forbis 和Helwig首次提出該腫瘤來源于毛囊，并定義為毛母質瘤[1]。該腫瘤源于真皮，可延伸至皮下組織，組織病理學上主要有嗜堿性細胞和影子細胞，另外兩者之間的過渡細胞可能是突變或漸變的，嗜堿性細胞數量的多少與腫瘤發生時間長短密切相關。營養不良性鈣化是其常見特征，部分還可觀察到骨化反應和異物（巨細胞）反應。

超聲是一種快速、無創的檢查方法，隨著近年來儀器及探頭技術的提升，高頻超聲對于毛母質瘤和其他常見的皮膚腫瘤提供了更可靠的診斷信息，提高了鑒別診斷的價值。文獻[4，5]中報道的聲像圖特征包括兩種經典類型，和少見（非經典）類型。第一個經典類型為邊界清晰的低回聲結節，內伴散在點狀強回聲（點狀鈣化），周圍可有低回聲邊緣，病理上對應結締組織囊，本組研究大部分為此型。第二種經典類型為大的強回聲伴后方寬大聲影，本組研究3例為該型。少見即非經典類型超聲表現復雜，包括假囊腫型或假瘤型，需要注意的是，腫塊可能表現出不同程度的血管生成，增加了超聲的診斷難度。Solivetti等研究顯示，根據超聲表現診斷毛母質瘤，100%的經典毛母質瘤被診斷正確，但只有69%的非經典毛母細胞瘤診斷正確[5]。本組研究中5例被誤診為表皮樣囊腫，主要是無血流信號或周邊少許血流信號;1例誤診為神經鞘瘤，主要是低回聲結節內鈣化不明顯，且診斷者經驗不足;2例伴發感染，此時如果詢問病史不仔細，容易忽略原發腫瘤的診斷。

鑒別診斷主要包括病灶內部可能發生鈣化的腫塊，如表皮樣囊腫、皮樣囊腫、血管瘤或鈣化淋巴結。表皮樣囊腫及皮樣囊腫可為低回聲或不均質回聲，有囊壁，內無血流信號。血管瘤可為低回聲、高回聲或不均質回聲，靜脈內可有鈣化，內常有豐富血流信號。鈣化淋巴結可觀察解剖結構，門型血流信號鑒別。

值得注意的是，細針吸取細胞學檢查在毛母質瘤治療中的應用有限，因為這增加了兒童患者中不必要的侵襲性介入治療風險。毛母質瘤不會自然消退，目前理想的治療方案是完整切除腫塊，一般不會復發，預后良好。

總之，兒童發現皮膚淺表包塊時，可首選高頻超聲進行篩查，對于毛母質瘤，可根據部位、回聲、鈣化、血流等特征，提高對其診斷的準確性，給臨床提供更可靠的診斷依據。

參考文獻

[1] Forbis R and Helwig EB. Pilomatrixoma （calcifying epithelioma）. Arch Dermatol 1961; 83： 606–618.

[2] Kwon D， Grekov K， Krishnan M， et al. Characteristics of pilomatrixoma in children： a review of 137 patients. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2014; 78： 1337–1341.

[3] Malherbe A， Chenantais J. Note sur lepitheliome calcifie desglandes sebacees. Prog Med. 1880; 8： 826–828.

[4] Choo HJ， Lee SJ， Lee YH， et al. Pilomatricomas： the diagnostic value of ultrasound. Skeletal Radiol 2010; 39： 243–250.

[5] Solivetti FM， Elia F， Drusco A， et al. Epithelioma of Malherbe： new ultrasound patterns. J Exp Clin Cancer Res 2010; 29： 42.