網膜低度惡性黏液纖維肉瘤超聲表現1 例

張 蒙，王學梅，桑 亮，鄭朋超

（中國醫科大學附屬第一醫院超聲科，遼寧 沈陽 110001）

圖1 高頻掃查：網膜回聲不均，內見結節樣低回聲。圖2 低頻掃查：網膜高低相間混合性回聲，內可見稀疏條狀血流。圖3 病理。

病例 女，59 歲，5 年前無明顯誘因出現腹脹、腹圍增加，伴飲食減少，自行應用多潘立酮片，癥狀有所緩解，3 天后突發腹脹加重，伴尿量減少。為行進一步診治，于我院消化內科住院，上腹部及臍周間斷性脹痛，無惡心、嘔吐及寒戰、發熱等癥狀。體格檢查：腹壁皮膚未見明顯異常，腹較軟，腹膨隆，腹型對稱，未見腹壁靜脈曲張，移動性濁音（+），右上腹可觸及一包塊，質軟，直徑約10 cm，表面尚光滑，雙下肢無明顯凹陷性水腫。體質量未見明顯減輕，無肝炎、結核等傳染病史。實驗室檢查：肝功能檢查、腫瘤標志物未見明顯異常。腹部超聲檢查顯示：肝臟未見明顯異常。全腹網膜不均勻彌漫性增厚，呈高回聲，內可見稀疏點條樣血流，高頻掃查，回聲不均勻，可見條狀及結節樣低回聲（圖1）。右上腹近肋弓下至第一肝門部可見高低相間混合性回聲，范圍約：10.76 cm×5.63 cm×9.09 cm，邊緣不規整，內可見稀疏條狀血流，盆腹腔無回聲內未見明顯異?；芈暎▓D2）。超聲提示：全腹網膜增厚；右上腹高低相間混合性回聲，考慮增厚網膜伴占位性病變不除外。為明確診斷行超聲引導下網膜穿刺活檢，鏡下所見：梭形瘤細胞束狀分布，生長密集，大小不一（圖3）。免疫組化：CD68（散在+）、Vimentin（+）及CK（弱+），SMA 及S-100（-）。病理及免疫組化：網膜低度惡性黏液纖維肉瘤。

討論黏液纖維肉瘤以往稱黏液樣型惡性纖維組織細胞瘤，根據FNCLCC 分為低度惡性、中度惡性、高度惡性3種[1]，是一種病因未明，有特殊臨床病理特征的纖維母細胞或肌纖維母細胞軟組織肉瘤，常見于50～80 歲的老年男性，多發生于四肢的真皮或皮下組織，其中以下肢最為多見，腹膜后和腹腔者罕見，通常表現為無痛且生長緩慢的包塊，黏液纖維肉瘤治療最佳方式是完整地切除腫塊，同時結合FNCLCC 分級進行放化療，大部分黏液纖維肉瘤預后較好，復發率約50%～60%[2]。

國內未見有關網膜黏液纖維肉瘤的超聲報道，該病例超聲表現與以下幾種疾病超聲表現相似需要進行鑒別診斷：網膜轉移癌在網膜惡性腫瘤中最為常見，常源于卵巢癌及消化道腫瘤轉移，常表現為網膜的彌漫性或局限性增厚，呈餅狀，多呈中等或低回聲或伴有低回聲結節[3]；網膜結核常表現為增厚網膜呈餅狀，邊緣前規則，“大腦溝回”樣改變是網膜結核的最特異性超聲表現，即高回聲的網膜間分布著低回聲條帶，另外腹水多伴有分隔[4-5]；網膜淋巴瘤常表現為網膜不規則增厚，呈低回聲，內見多個高回聲區，稱為“鑲嵌征”，是網膜淋巴瘤的特異度表現[6]；網膜間皮瘤表現為不規則或結節狀增厚樣網膜，多為不均質低回聲,血流較豐富[7]，其中網膜結核、網膜淋巴瘤與本病在超聲下均有網膜呈高低相間回聲改變，需要重點進行鑒別。超聲檢查廉價且安全，可作為首選診斷及復查方法，超聲檢查過程中發現存在上述可疑征象的網膜病變且沒有穿刺禁忌癥的患者，可通過超聲引導下網膜穿刺活檢獲得病理組織，病理學仍是本病診斷的金標準。