肝腺瘤伴海綿狀血管瘤、肝脂肪變性影像表現(xiàn)1 例

桑 亮，王學梅，鄭朋超，陳治光（中國醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院超聲科，遼寧 沈陽 110001）

病例女，43 歲，以“體檢發(fā)現(xiàn)肝臟腫物約2 周”為主訴入院。超聲檢查：肝實質(zhì)回聲不均，內(nèi)可見多發(fā)小高回聲，無聲暈，未見血流信號。肝右后葉可見混合性回聲，范圍約15.3cm×15.9 cm×14.0 cm，以高回聲為主，未見明顯無回聲，形態(tài)欠規(guī)則，邊界欠清晰，與周邊肝臟組織分界欠清晰，無明顯外凸感，其內(nèi)可見點狀血流，可測及動脈頻譜，肝中靜脈及肝右靜脈受壓變細，肝總動脈顯示，結(jié)合病史疑診斷為肝臟實質(zhì)占位性病變及血管瘤 （圖1，2）。入院后完善腹部增強MRI 檢查：肝臟右葉體積增大，見較大混雜稍長等T1等T2信號影，病變信號不均，見條片狀長T2信號影，大小約18.3 cm×13.9 cm×22.2 cm，增強掃描呈明顯不均勻強化，考慮為肝癌（圖3）。轉(zhuǎn)肝酶、甲胎蛋白等檢驗指標未見明顯異常，體格檢查：未觸及肝、脾腫大及叩擊痛等陽性體征。病來無明顯腹脹、腹痛，惡心、嘔吐，發(fā)熱等癥狀，既往無糖尿病、肝炎、外傷及手術(shù)等病史及無服用避孕藥史。

患者擇期行右半肝切除術(shù)，術(shù)中見腫瘤較大，大小約22 cm×16 cm×12 cm，包膜完整，表面可見粗大曲張靜脈，質(zhì)地均勻，切面廣泛灰黃灰紅質(zhì)軟，局部呈多結(jié)節(jié)狀，與周圍組織無粘連，未見明顯腹水及轉(zhuǎn)移灶。送檢標本鏡下所見：異型細胞排列成小腺腔樣，可見擴張的毛細膽管，另見大小不等血管腔，部分管腔內(nèi)充以紅細胞，肝脂肪變性；免疫組化：Arginase-1（-），GPC-3（-），CEA（-），Hepatocyte（+），CD10（-），CD34（血管+），Ki-67（<5%+），CK18（+），CK19（-）。病理及免疫組化診斷意見為： 肝腺瘤 （Hepatocellular adenomas，HCA）伴海綿狀血管瘤，伴肝脂肪變性（圖4）。

圖1 常規(guī)超聲呈混合回聲，以高回聲為主。圖2 彩色多普勒見點條樣血流，測及動脈頻譜。圖3 增強MRI 示腫瘤呈明顯不均勻強化。圖4 病理圖：HE 見擴張毛細膽管及血管。

討論HCA 又稱肝細胞腺瘤，是一種少見的良性腫瘤，病理學上主要是由肝細胞及少量的Kupffer 細胞組成，HCA不含膽管結(jié)構(gòu)，其內(nèi)可發(fā)生脂肪變性、壞死以及出血，可有包膜或假包膜，其血供豐富，有惡變傾向，通常發(fā)生于無肝硬化背景的肝臟。一般多無明顯腹部癥狀及體征，大者可有腹部不適感。HCA 存在炎癥型HCA、肝細胞核因子1α 失活型HCA、β-連環(huán)蛋白激活型HCA、未分類HCA 四種分型，HCA多見于中青年女性，肝右葉單發(fā)病變多見，肝腺瘤是一種激素依賴性的結(jié)節(jié)性疾病[1-3]。

HCA 超聲表現(xiàn)呈多樣性且無明顯特異性，可能與其病理類型有關(guān)，但其通常表現(xiàn)為右葉單發(fā)不均質(zhì)低回聲腫物，邊界及形態(tài)均尚規(guī)整，包膜明顯。MRI 因HCA 常合并不同時期出血及壞死，典型T1WI 常表現(xiàn)為等或稍高信號，T2WI 常表現(xiàn)為以稍高信號為主的混雜信號[4-5]。本病為女性，且無服用避孕藥史，腫瘤體積較大，較少見，超聲及MRI 均誤診為肝癌，一種原因可能是HCA 與海綿狀血管瘤的并發(fā)存在，使腫瘤整體血供較少，腫瘤體積較大使其包膜界限不清晰，另外一種原因是脂肪變性，使腫瘤的內(nèi)部回聲及信號發(fā)生改變而缺乏特異性，同時結(jié)合無雌激素依賴史，誤診為肝癌，亦有文獻報道HCA 需與肝癌鑒別。

本病例主要需要與富血供的含脂肪的腫瘤鑒別，如肝細胞癌，通常其多有肝炎及肝硬化背景，且甲胎蛋白多明顯升高，超聲表現(xiàn)多為不均質(zhì)低回聲，形態(tài)及邊界不規(guī)整、血流豐富的腫塊，影像學增強表現(xiàn)常為“快進快出”。

HCA 的治療因體積較大者存在出血風險且存在惡變可能，治療方式通常為手術(shù)，因相關(guān)文獻未報道過HCA 與血管瘤并存的病例，其病理機制仍需進一步探討，因其影像學表現(xiàn)多樣，故其確診仍需病理及免疫組化。