超聲心動圖診斷右冠狀動脈-左心室瘺合并主動脈瓣畸形1 例

譚雪瑩，任衛東，任 麗，李欣洋，劉越佳，張昕彤

（中國醫科大學附屬盛京醫院，遼寧 沈陽 110004）

病例男，46 歲，2 年前突發高熱、寒戰，于外院診斷為感染性心內膜炎。本次復查，心電圖提示竇性心動過速，超聲心動圖：主動脈瓣右冠瓣較大，左冠瓣較小（圖1a），右冠狀動脈起始處位于超聲心動圖主動脈短軸根部1 點鐘位置，靠近肺動脈瓣環，內徑增寬約9.5 mm（圖1b），先向左前走行一段后，向右向后迂曲延伸，于左室下后壁破入左室內二尖瓣環下方（圖1c），瘺口大小約7.6 mm，彩色多普勒于左室舒張期探及彩色鑲嵌的分流信號，峰速約4 m/s。左室舒張末期內徑約57 mm，室間隔及左室后壁明顯增厚，厚約10～17 mm，室間隔基底段和中間段最著，主動脈瓣開放不受限，關閉時探及輕-中度反流。診斷為主動脈瓣三葉式畸形伴輕-中度反流，右冠狀動脈-左室瘺，左心室肥大。患者行經皮穿刺冠狀動脈造影，術中可見右冠狀動脈管徑粗大迂曲，管腔擴張（圖2a），正頭位觀瘺口位于左側房室間溝-二尖瓣環3 點鐘位置，舒張期造影劑自右冠狀動脈末端進入左室（圖2b），與超聲心動圖診斷相符。

圖1 超聲心動圖圖像。圖1a：右冠瓣較大，左冠瓣較小。圖1b：右冠狀動脈起始于主動脈根部短軸1點鐘位置，靠近肺動脈瓣環（箭頭），內徑增寬。圖1c：右冠狀動脈于左室下后壁破入左室，心電圖示心室舒張期，彩色多普勒探及彩色鑲嵌的血流信號（箭頭）。

圖2 冠脈造影正頭位。圖2a：注入造影劑后右冠狀動脈顯示清晰，粗大迂曲，管腔擴張。圖2b：于左側房室間溝-二尖瓣環3 點鐘位置，舒張期造影劑自右冠狀動脈末端進入左室（黑箭頭）。RC：右冠瓣，LC：左冠瓣，AO：主動脈，RCA：右冠狀動脈，LV：左室。

討論冠狀動脈瘺是指冠狀動脈與心腔或血管的異常連接，最早由Krause 提出。其中以先天性最常見，常伴隨其他心臟結構畸形。其機制尚未完全闡明，一些學者認為在胚胎發育早期，內皮細胞在心腔間形成的竇隙，肌小梁發育使竇隙逐漸閉合。冠脈血管是胚胎時期成纖維細胞及血管內皮細胞生長因子誘導，來自心外膜的成血管細胞與心肌內毛細血管相溝通而形成。由于肌小梁發育異常，竇隙不能閉合，而與來自心外膜入侵的冠狀動脈融合，從而導致異常溝通；另有學者認為，當冠狀動脈形成早期，前干有6 個分支，其中4 個分支血管在發育過程中逐漸被吸收消失，余下2 個持續存在于在主動脈竇形成左右冠狀動脈。由于4 個中的1 個或多個血管未被吸收，則會形成冠狀動脈與血管之間的異常連接[1]。獲得性病因主要有外傷、心血管手術及介入性診治、動脈粥樣硬化和動脈炎、心肌炎及心肌病等。

發生瘺的冠狀動脈可為任意一條，瘺口位置可位于心腔，也可位于血管，如肺動脈、冠狀靜脈等，最常見為瘺入右心室，而發生于右冠狀動脈-左室瘺者最少見。其病理生理改變與瘺出及瘺入的位置相關。本例右冠狀動脈血流瘺入左室，合并主動脈瓣畸形引起的反流，導致左心負荷增加，繼而左室心肌肥厚，逐漸出現左室擴大，主動脈瓣環擴大，加重主動脈瓣關閉不全，為惡性循環過程。右冠狀動脈畸形迂曲，其供血區血流量減少，左回旋支逐漸形成代償性側支循環。幼年時臨床表現不明顯，隨著年齡增長，癥狀和體征逐漸加重，如心絞痛、呼吸困難、心臟雜音等[2]。本例既往感染性心內膜炎即為其嚴重并發癥，是瘺口位置靠近二尖瓣，血流在其附近產生的湍流沖擊瓣膜所致。

冠狀動脈瘺極易與冠狀靜脈瘺等其他心臟疾病相混淆，準確診斷該病需要清楚冠狀動脈走行，識別其瘺出和瘺入結構，是該病的難點。超聲心動圖實時、無創、能實時觀察心臟結構、功能變化和發現并發癥，是診斷冠狀動脈瘺的首選檢查手段[3]。

本例瘺口直徑大，且為少見的冠狀動脈-左心系統分流，合并主動脈瓣畸形和關閉不全，且出現左室肥大、感染性心內膜炎等繼發改變，是其手術指征[4]。即使是無癥狀者，手術封閉瘺口也對于防止出現心肌梗死、猝死等嚴重并發癥具有重要意義[5]。術后患者復查超聲心動圖異常分流消失，患者狀態較好，長期預后需繼續隨訪觀察。