肝臟胃腸道間質瘤的影像學特征分析

毛俊杰，趙 君，孫 秋，徐 瑞，楊海婷，周俊林

（蘭州大學第二醫院，甘肅 蘭州 730030）

胃腸道間質瘤（GIST）是消化道最常見的間葉源性腫瘤。危險度分級越高的間質瘤，越容易轉移和復發，GIST較常見的轉移部位是肝臟和腹膜，其中，肝臟轉移最常見，少數情況下，肝臟有原發的孤立病灶。酪氨酸激酶抑制劑伊馬替尼靶向治療聯合GIST肝臟腫瘤的外科根治性切除手術，可以明顯提高患者總生存率[1]。近年來，有關原發性胃腸道間質瘤危險度分級的研究很多，但關于胃腸道間質瘤發生在肝臟或肝臟轉移的研究很少。本文回顧性分析肝臟GIST的影像學表現及病理檢查資料，探討肝臟GIST的影像學特征，旨在提高肝臟GIST的診斷準確率。

1 資料與方法

1.1 資料

收集2017年1—12月在我院經病理檢查證實的17例肝臟GIST患者的影像及臨床資料，其中，原發性腫瘤3例，轉移性腫瘤14例；男7例，女10例；年齡21～77歲，平均（55.65±16.32）歲；發現胃腸道原發病灶及肝臟轉移灶8例，既往有胃腸道間質瘤手術史的5例，經手術后病理檢查證實的11例，經穿刺活檢證實的6例。主要臨床表現為：上腹部脹痛、不適12例，腹部腫塊3例，黑便1例，陰道不規則出血1例。

1.2 檢查方法及參數

17例患者均行CT、MRI平掃及增強掃描，采用GE Discovery750HD CT，自動毫安秒，管電壓120 kVp，層間距和層厚均為1.25 mm；增強對比劑為碘佛醇（320 mgI/ml），劑量 1.0 ml/kg，流速2.5～3.0 ml/s，經肘前靜脈高壓注射器注射，腹主動脈監測觸發閾值為55 HU，延遲10 s動脈期，30 s門靜脈期，120 s延遲期。采用Philip Ingenia 3.0T MRI。腹部線圈16通道掃描，層厚5 mm，視野 360 mm×360 mm；掃描協議為 T1WI、T2WI、mDIXON、DWI,肘靜脈注射GD-DTPA進行動態增強掃描，注射速率為2 ml/s，劑量為0.2 mmol/kg。

1.3 資料分析

1.3.1 影像學資料分析 由兩名從事腹部影像學診斷工作多年的主任醫師回顧性分析CT及MRI表現，包括病變大小、數量、邊界、出血、壞死、鈣化、有無粗大供血動脈、CT及MRI的強化程度等。依據增強后CT值增加凈值判定強化程度，輕度強化：CT增加值＜30 HU，中度強化：30～60 HU，明顯強化：＞60 HU。

1.3.2 病理學資料分析 由兩名從事消化道腫瘤病理學診斷工作多年的主任醫師對病理組織和免疫組化染色資料進行分析，包括病變的大體病理表現、顯微鏡下HE切片的組織學形態及免疫組化染色結果，明確胃腸道間質瘤的組織學診斷，意見不同時經討論達成共識。

2 結果

2.1 影像學表現

17例肝臟GIST患者中，單發結節或腫塊4例，其中2例為原發性，2例為轉移性，結節或腫瘤的平均直徑為（2.92±0.96）cm；多發結節或腫塊13例，其中原發性1例，平均直徑（4.18±1.27）cm。邊界清楚10例，邊界模糊7例。腫瘤伴出血14例，1例腫瘤內鈣化，9例腫瘤內見壞死區域（見圖1）。8例動脈期病灶內可見條狀血管影（見圖2）。17例肝臟GIST患者均行CT及MRI檢查，依據增強后CT值增加凈值判定強化程度，7例為中度強化，10例為明顯強化。17例MRI增強表現為動脈期病灶邊緣呈環形或弧形強化，門靜脈期病灶實質持續強化，壞死區域不強化。17例肝臟GIST的影像學特征見表1。

2.2 病理檢查結果

17例肝臟GIST中，11例行手術切除，6例行穿刺活檢，病理檢查結果均為胃腸道間質瘤。大體標本切面呈灰白、灰紅色，魚肉狀，質地較軟；9例病灶內見不規則壞死，14例病灶內見出血，均與影像學表現相符；腫瘤細胞以梭形細胞為主，胞漿嗜酸，細胞呈束狀排列，核分裂多見，間質血管豐富。15例見出血，10例見壞死，比大體標本及影像表現各多一例，提示有僅在鏡下可見的微壞死、微出血灶。免疫組化檢查結果：17例CD117（+）、Dog-1（+），12 例 CD34（+），7 例 Vimentin（+），2 例 SMA（+），17例S-100均為陰性，支持胃腸道間質瘤的免疫組化診斷。

表1 17例肝臟GIST的影像學特征（n）

圖2 十二指腸間質瘤肝臟多發轉移

3 討論

3.1 GIST臨床表現不典型，沒有特異性，影像學評估對其治療和預后十分關鍵

GIST被認為是起源于腸壁Cajal起搏細胞或多能干細胞前體細胞的惡性轉化。GIST生長的遺傳基礎是兩個酪氨酸激酶受體的突變激活[2]。流行病學研究顯示，GIST發生率為20/100萬，無性別差異[3]。GIST可發生在胃腸道的任何部位，最常見的是胃，少部分發生于肝臟、腹膜等部位，本組病例中原發腫瘤有10例發生在胃，4例發生在盆腔，3例發生在肝臟。幾乎80%的患者腫瘤全切后會復發或出現肝臟轉移。轉移性的GIST經常發生于年輕人，常為多發、直徑較大，可發生在腹膜、肺、骨，發生在肝臟時通常無臨床癥狀。臨床表現與腫瘤的位置、大小和原發腫瘤的進展有關，多為消化道出血、腹痛、邊界清楚的腫塊。對于進展期肝臟轉移瘤，伊馬替尼可作為外科手術的新輔助化療藥物，用于術前適當減瘤。肝臟轉移的GIST預后很差，伊馬替尼作為一種有效治療方法，可延長患者平均生存時間[4-5]。本組中，1例病灶伴壞死，經伊馬替尼治療兩月后，原發灶及轉移灶較治療前明顯縮小（見圖3）。由于肝臟GIST患者臨床癥狀不典型，因此發現時病灶已較大。本組中6例肝臟病灶經手術和穿刺證實為轉移性GIST，之后經進一步檢查發現為胃腸道原發灶。因此，對可疑肝臟GIST患者，要仔細詢問病史并常規進行全腹CT或MRI增強檢查。術前影像學評估對腫瘤的治療和預后十分關鍵。肝臟GIST發生率較高，臨床表現沒有特異性，易誤診為其他轉移性腫瘤。然而，其影像學表現較其他轉移性腫瘤有明顯區別，再結合既往有無GIST病史綜合分析，可提高診斷率。

3.2 GIST有較典型的影像學表現

肝臟GIST有較典型的影像學表現：（1）病灶數量：GIST肝轉移常為多發性，本組病例中，13例為多發性，與文獻報道相符。但相對于其他肝臟轉移性腫瘤，間質瘤肝臟單發轉移發生率較高[6]。本組中，兩例單發病灶為較大腫塊，但未發現胃腸道原發病灶（見圖1）。（2）病灶邊界：肝臟GIST病灶邊緣常較清楚，類似原發灶，呈膨脹性生長，與其他轉移瘤周圍的“暈征”或“牛眼征”不同。本組病例中，邊界清楚的10例。（3）出血、壞死：肝臟GIST易出血、壞死，小病灶出血或多個病灶同時出血是該病的影像學特征之一。筆者推測轉移瘤易出血、壞死的原因可能與GIST本身具有豐富的微血管有關。已有研究表明[7]，當腫瘤迅速生長時，由于缺乏淋巴管引流導致其無氧酵解過程產生的代謝廢物堆積，形成不利于腫瘤生長的微環境。本組中，14例有病灶內出血。（4）鈣化：轉移瘤鈣化少見，本組中，1例肝右葉轉移灶內見斑片狀鈣化。鈣化的原因可能與腫瘤壞死引發炎性反應，使腫瘤周圍組織變性有關。（5）淋巴結轉移：較少見，可能與原發瘤實質內無淋巴管分布有關[8]。本組17例患者中，有5例出現淋巴結轉移。筆者分析可能原因為，伴有淋巴結轉移的GIST為浸潤性生長而非膨脹性生長，腫瘤未擠壓周圍淋巴管，微淋巴管管腔擴張，管壁較薄，細胞間連接疏松，導致腫瘤細胞順體液流動至淋巴結。（6）增強特點：肝臟GIST與原發性間質瘤的血供特點一致，分為富血供、血供中等及乏血供，以富血供為主。本組中8例動脈期轉移瘤內可見血管影伸入，7例CT增強掃描為中度強化，10例為明顯不均勻強化；MRI動態增強掃描顯示，動脈期病灶邊緣環形強化，門靜脈期病灶實質持續強化，有時不易與血管瘤鑒別。

圖3 胃底間質瘤肝臟多發轉移

3.3 鑒別診斷需要結合影像、臨床表現及實驗室檢查

肝臟GIST需與血管瘤、消化道腺癌的肝臟轉移、肝臟原發間質瘤及原發性肝癌鑒別。肝臟血管瘤壞死較少見，增強掃描時可適當增加延遲時間，隨著掃描時間的延長可見造影劑向病灶內部逐漸填充，而肝臟GIST在延遲期強化范圍不會擴大，且強化程度降低；肝臟原發間質瘤非常少見，需在排除轉移性GIST的情況后再做出診斷[9]；消化道腺癌的肝臟轉移常表現為均勻、彌漫分布的結節，受胃腸血液經門靜脈回流入肝的影響，轉移瘤多以門靜脈供血為主，可見典型的“暈征”或“牛眼征”[10]；部分肝臟GIST表現為明顯不均勻強化，有時與原發性肝癌較難鑒別，需結合病史及實驗室檢查結果進行診斷，且大多數原發性肝癌有肝硬化背景，實驗室檢查有肝炎和AFP異常，壞死和出血較少見[11]。

總之，發生于肝臟的GIST往往有胃腸道間質瘤病史或同時存在胃腸道間質瘤，少數為肝臟原發，肝內病灶常多發，體積較大，病灶邊界清楚，易出血、壞死，少見鈣化，部分病例動脈期可見供血動脈，CT增強掃描多數呈明顯不均勻強化，MRI增強掃描見病灶呈邊緣環形或弧形強化，門靜脈期病灶實質持續強化，出現上述影像征象時，應考慮該腫瘤的可能性。