特發性硬膜外脂肪增多癥1例伴文獻回顧

翟書珩，巴根，許曉軍，付勤

(中國醫科大學附屬盛京醫院，1.脊柱關節外科，2.創傷骨科，遼寧沈陽 110004)

圖1 術前MRI，(a)T2WI矢狀位示椎管內L5椎體后方高信號影(紅色箭頭)，其信號與脂肪信號相同(藍色箭頭);(b)T2WI抑脂像示椎管內L5椎體后方低信號影(紅色箭頭)，占位信號被抑制，提示脂肪可能；(c)T1WI矢狀位示L5椎體后方高信號影(紅色箭頭);(d)T2WI水平位示椎管內明顯占位，硬膜囊受壓變形

圖2 后病理圖片 (a)大體組織；(b)鏡下：見脂肪組織(HE,×400)

硬膜外脂肪增多癥(spinal epidural lipomatosis，SEL)是一種少見的椎管內占位性病變，癥狀與腰椎間盤突出癥或腰椎管狹窄癥所導致的腰背部疼痛不適、下肢麻木、疼痛、無力以及馬尾綜合征等癥狀類似，易誤診、漏診。本文現報道1例特發性SEL患者，為臨床診治提供參考。

1 案例資料

患者，男，54歲，左下肢麻木3年，反射性疼痛3個月，疼痛部位自臀部、沿大腿外側、小腿外側至足背，VAS評分6分，間歇性跛行20米；否認激素使用病史以及相關內分泌疾病病史。查體：左足踇背伸肌力下降，余肌力正常；左足跟腱反射減弱；左下肢直腿抬高及加強試驗45°陽性。影像學檢查：DR示，L5椎體向后移位；腰椎MRI示, L5椎體略向后移位、曲度變直，L5-S1椎間盤突出，L5椎體后方可見椎管內明顯占位，硬膜囊受壓(圖1)。

患者于全麻下，行后入路腰椎間盤切除減壓植骨融合內固定術。術中椎板切除減壓后，探查見L5水平椎管內硬膜囊腹側存在約3.0 cm×0.5 cm×0.3 cm大小的脂肪樣組織，硬膜及神經根受壓。將上述組織完整剝離，單獨送病理檢查，確認為脂肪組織(圖2)。患者確診為SEL，腰椎間盤突出癥；腰椎管狹窄癥；高血壓；脂肪肝。術后患者下肢癥狀明顯緩解，術后1周雙下肢肌力5級，感覺正常。隨訪5個月，患者癥狀明顯改善，緩解滿意，VAS評分2分，ODI指數17.5%。

2 討論

SEL首次由Lee等學者報道于1975年，是由椎管內正常未包裹的脂肪組織肥大增生所引起，壓迫周圍的硬膜囊及神經結構，進而引起神經系統癥狀。SEL與外源性激素的長期攝入和原發性Cushing綜合征有關，或繼發于其他疾病，或發生于單純肥胖患者；而特發性SEL患者沒有長期系統的激素治療史以及內分泌疾病病史，與肥胖及高脂血癥有關[1-3]。本例患者無外源性激素使用史及內分泌疾病史，體重指數為27.7 kg/m2，符合特發性SEL的發病機制。值得注意的是，該患者同時合并高血壓和脂肪肝，提示其發病可能與代謝綜合征有關。

SEL的臨床癥狀缺乏特異性，常伴有長期腰背部局部慢性疼痛、持續數月至數年，以及下肢疼痛麻木、感覺減退、無力、反射異常等神經癥狀，嚴重者則出現馬尾綜合征、癱瘓等[4]。其診斷主要依靠影像學技術，MRI是其診斷的金標準[5]。Kumar[6]提出了SEL的三條診斷標準：(1)病史及查體符合相應的壓迫癥狀；(2)MRI 檢查結果表明硬膜外脂肪明顯增多，呈連續的帶狀或梭帶狀，超過 7 mm 以上，壓迫硬膜囊導致其狹窄或消失；(3)BMI>27.5 Kg/m2。本例患者T2WI及T1WI上可見L5椎體后方硬膜囊被壓迫變形，其壓迫物的信號與脂肪信號相同；在T2WI抑脂像上明顯可見增多并壓迫硬膜囊的脂肪組織信號被抑制。本例患者由于同時合并腰椎間盤突出癥，突出的間盤壓迫神經根，導致嚴重的坐骨神經癥狀；而增多的脂肪壓迫硬膜囊和脊髓，故而同時伴有椎管狹窄的表現。

盡管MRI可以對SEL作出明確診斷，仍需與硬膜外囊腫或出血、腰椎間盤突出癥、椎體轉移瘤、椎旁病變、硬膜外轉移瘤、血管瘤等疾病相鑒別。但無論是脊柱腫瘤、外傷、脫出游離的間盤等，其T2WI抑脂像信號不會受到明顯的抑制[7]。

SEL的治療方式主要包括保守治療和手術治療兩種。保守治療包括藥物止痛、硬膜外類固醇注射、臥床休息、減輕體重以及理療、中醫治療等方式；對于肥胖患者，減輕體重可取得很好療效；手術治療方案以減壓手術為主，多數患者術后恢復良好，未見復發[8]。一般而言，若患者未出現嚴重的神經功能障礙，均建議先嘗試保守治療[5]。本例患者由于同時合并腰椎間盤突出癥，故采取腰椎間盤切除減壓植骨融合內固定術，手術在切除腰椎間盤的同時，探查并清理椎管前方造成壓迫的脂肪組織，解除壓迫，并植骨融合椎弓根內固定。術后患者恢復良好。