1例類軍刀樣局限性硬皮病合并中樞神經系統損害報告

劉麗娟，王琳

（唐山市工人醫院，河北 唐山 063000）

0 引言

硬皮病是一種以皮膚炎性、變性、增厚和纖維化進而硬化和萎縮為特征的結締組織病，其特征是炎癥、血管損傷和纖維化。局限性硬皮?。↙S）是硬皮病的一種臨床亞型，以原發性皮膚及皮下組織纖維化為特征，表現為譜性疾病，從僅累及皮膚的小斑片損害，到明顯的功能障礙、畸形及各種皮膚外表現。目前認為，LS發病機制主要涉及3個方面：血管改變、免疫系統活化和失調、成纖維細胞活化和纖維化[1]。類軍刀樣局限性硬皮?。⊿SCR）是局限性硬皮病的一種，主要累及額頂葉區域，其條帶或線樣硬化病灶表現為萎縮、皮膚褶皺和外斜紋變薄[2]。本研究主要對1例患者的臨床表現影像學特點及治療上進行分析，探討該病的在中樞神經系統損害中的臨床意義。

1 臨床資料

患者女性，34歲，主因頭暈、惡心、嘔吐10天入院。患者于入院前10天無誘因出現頭暈，為昏沉感，坐位及站位時頭暈加重，臥位時緩解。伴惡心嘔吐，嘔吐呈非噴射性，嘔吐物為胃內容物。因癥狀持續無好轉而入我院。既往：左側額頂及鼻部局限性硬斑癥30年。查體：Bp117/71 mmHg，神清語利，左耳聽力減退。四肢肌力肌張力正常，感覺系統及共濟運動未見異常，病理征未引出。左側頂部頭皮至額部、鼻根部皮膚可見線狀萎縮、表面皮色正常、光滑、凹陷，呈刀砍狀，顱骨亦凹陷，頂部可見脫發。頭CT左顳部蛛網膜囊腫，左側額頂部慢性硬膜下血腫。頭MRI左側額頂部硬膜下血腫，左側顳極前方蛛網膜囊腫，延髓左背外側小片狀異常信號（T2高、T1等、Flair高信號）。腦組織DWI未見異常信號影；MRA左側椎動脈顱內段管徑略細，血流信號未見異常。頭部MRI增強掃描提示左側額頂部硬膜下血腫，左側顳極前方蛛網膜囊腫，未見異常強化。MRV 左側橫竇血流信號影纖細。顱骨X線片提示腦回壓跡增多。DSA：雙側頸總動脈、雙側頸內動脈、雙側鎖骨下動脈、雙側椎動脈造影顯示雙側頸內動脈、雙側椎動脈及其分支顯示清晰，走行正常，于靜脈竇期可見枕部頭皮靜脈異常增粗、迂曲，造影劑經異常通道與頭皮靜脈相同，靜脈晚期經雙側頸外靜脈引流。診斷：頭皮海綿狀靜脈竇。血尿常規、血液生化、血沉等均正常。免疫系列正常。抗核抗體、抗雙鏈DNA、自身抗體系列陰性。腦脊液檢查：壓力120 mmH2O；常規、生化均正常。診斷：延髓脫髓鞘病變、慢性硬膜下血腫、局限性硬皮病、蛛網膜囊腫、頭皮海綿狀靜脈竇。入院后給予維生素B6靜點止吐、給予強的松10 mg口服1/早，兩周后停用?；颊咦杂X頭暈癥狀有所好轉。間隔1月余后患者出現頭暈較前加重，并右下肢麻木無力，復查頭MRI提示延髓左半側片狀T2高T1低信號影，邊緣模糊，未見明顯占位效應，考慮脫髓鞘病變，較前對比病灶增大，硬膜下血腫及左側顳極前方蛛網膜囊腫較前無變化。給予強的松20 mg口服1/早，半月后減量至15 mg口服1/早，患者癥狀明顯好轉，右下肢麻木無力消失，頭暈癥狀明顯減輕，精神較前好。一周后減量至10 mg口服1/早，口服2周后（距起病2.5月）復查頭MRI提示延髓腹側偏左小片狀T2及Flair高T1略低信號影，邊緣模糊，未見明顯占位征象，考慮脫髓鞘病變，較前對比病灶明顯縮小，左側硬膜下血腫吸收期，出血較前減少。后強的松減至5 mg口服1/日，服用強的松共半年后停用，隨診7年患者未再發作。

圖1 MRI左側額頂部硬膜下血腫

圖3 MRI，左側顳極前方蛛網膜囊腫

圖4 DSA：頭皮海綿狀靜脈竇

延髓左半側片狀T2高T1低信號影，邊緣模糊，未見明顯占位效應，考慮脫髓鞘病變，較前對比病灶增大。

圖6 4月頭MRI

延髓腹側偏左小片狀T2及Flair高T1略低信號影，邊緣模糊，未見明顯占位征象，考慮脫髓鞘病變，較前對比病灶明顯縮小，左側硬膜下血腫吸收期，出血較前減少。

2 討論

本例患者主要皮膚表現為左側頂部頭皮至額部、鼻根部皮膚的線狀萎縮、凹陷，呈刀砍狀，顱骨亦凹陷，頂部可見脫發，符合類軍刀樣局限性硬皮病的特點。最近的報道證實神經系統并發癥是硬皮病最常見的并發癥，包括癲癇的部分性發作、局灶性功能障礙、三叉神經痛、腦動脈瘤、腦病、認知障礙、硬膜下積液、面神經麻痹、動眼神經麻痹和偏頭痛等[3]，其中以癲癇和頭痛最為多見[4]。此外有研究者進一步研究認為頭部和面部的局限性硬皮病通常和中樞神經系統的神經表現和成像異常有關，但是其與硬皮病本身的臨床過程無關，中樞神經系統并發癥可能在其發生多年后發生[5]。該患者存在的神經系統并發癥主要表現為頭暈，后逐漸加重出現右下肢的麻木無力，影像學上出現左側延髓脫髓鞘病灶的擴大，與新出現的右下肢麻木無力癥狀相符。既往有研究報道硬皮病一般累及同側腦組織，本例患者皮膚改變與顱內延髓脫改變、硬膜下血腫、蛛網膜囊腫均位于左側，與該報道相符合?；颊呒却嬖诿撍枨蔬@種免疫性病變，又存在硬膜下血腫這種血管性病變，與局限性硬皮病的發病機制相符。對于治療伴有神經侵犯的LSCs目前主要為免疫治療，包括類固醇，甲氨蝶呤，阿扎硫磷，霉酚酸酯和靜脈注射免疫球蛋白等[4-5]。本例患者在應用激素后，癥狀改善明顯，在7年的隨訪過程中未再復發。但是在開始應用激素2周停用1個月后，患者出現新的癥狀，并且有延髓病灶的擴大，在增加激素劑量及調整用藥時間后，癥狀又快速改善，復查核磁病灶較前減小。這提示我們在應用激素類藥物時要注意掌握激素用量及時間，減少復發加重的可能。