《請您診斷》病例145答案：乳頭狀膠質神經元腫瘤

王天達，席海蛟，袁濤，婁蕾，全冠民

病例資料患者，男，64歲，既往體健，半個月前體檢頭部CT發現“右顳頂葉占位性病變”，無頭痛、頭暈，無局限性神經功能障礙。查體：體溫 36.5℃，心率75次/分，呼吸19次/分，血壓135/68 mmHg，神清語利，對光反射靈敏，頸軟無抵抗，四肢肌力及肌張力正常，膝腱反射正常，雙側巴氏征陰性，Kernig征陰性。常規實驗室檢查及胸片無異常。

MRI平掃(圖1～6)：右側顳頂葉囊實性混雜腫物，大小3.5 cm×4.2 cm×3.5 cm，腫物前外側及前部見結節狀實性成分，為T1WI低信號、T2WI稍高信號、FLAIR稍高信號、無明顯擴散受限；囊性部分呈T1WI低信號、T2WI高信號、FLAIR高信號；增強掃描實性部分與囊壁呈結節狀及不均勻環狀強化(圖5)；MRS顯示Cho峰升高，NAA峰降低，(Cho+Cr)/NAA 為2.68～6.11。上述腫物周圍重度水腫，呈T1WI低信號、T2WI高信號、FLAIR高信號，增強掃描無強化；鄰近腦實質及右側側腦室受壓，局部腦溝腦裂變淺。中線結構左移約0.8 cm。

圖1 橫軸面T1WI平掃示病灶呈低信號(箭)，臨近腦組織及右側側腦室受壓移位。 圖2 橫軸面T2FLAIR示病灶呈稍高信號(箭)，周圍可見大片水腫信號影。 圖3 橫軸面增強T1WI示囊壁及實性部分呈明顯強化(箭)。 圖4 DWI示病灶呈低信號(箭)。 圖5 MRS示腫塊實性部分Cho峰升高，NAA峰減低，并可見LL雙峰增高。 圖6 冠狀面增強T1WI。 圖7 鏡下見明顯乳頭狀結構，乳頭中心的血管可見明顯玻璃樣變性。 圖8 免疫組化Ki-67 8.5%。

手術所見：腫物位于右顳頂葉，呈暗黃色，質軟，血供不豐富，其內囊性變，且有陳舊性出血，大小約4 cm×4 cm×3 cm，病變周圍腦組織黃染、水腫。鏡下腫瘤細胞呈乳頭狀排列，中央為透明變性血管，瘤細胞呈大片區域細胞密集，輕、中度異型，可見核分裂像和微血管增生(圖7)。……