中縱隔原發性絨毛膜癌一例

李麗，張極平，王敏

病例資料患者，男，50歲，2018年3月因干咳、胸悶1個月余，加重1天入院。實驗室檢查：CEA 9.31 ng/mL，β-HCG>300000 mIU/mL，余腫瘤標志物未見明顯異常。胸部CT：中縱隔內見形態不規則腫塊影，邊緣呈分葉狀，大小約9.7 cm×9.0 cm×9.3 cm，上至主動脈弓水平，下至左房水平，密度不均，平掃CT值24～42 HU(圖1)；增強掃描呈不均質強化，與心包分界不清，上腔靜脈及肺動脈受壓變窄(圖2)；雙肺內見多發結節灶，大者位于左肺上葉尖后段，最大截面約4.0 cm×3.8 cm，邊緣光整(圖3)；雙側胸腔見積液；雙側乳腺輕度發育(圖2)。影像提示：縱隔惡性腫瘤并雙肺轉移可能。為進一步明確診斷，行CT引導下穿刺活檢，病理診斷：符合絨毛膜癌改變(圖4)；免疫組化結果示HCG(+)、CK(+)、CK7(+)、CK5/6(-)，、PLAP(-)、CD117(-)、vimentin(-)、TTF 1(-)、SALL4(-)(圖5)。診斷明確后，次日開始化療，同年10月復查胸部CT及頭顱MRI示縱隔絨癌體積較前增大并腦內轉移，化療無效，遂開始行放射治療。2019年12月患者因胸悶、氣喘明顯加重，搶救無效死亡。

圖1 CT縱隔窗平掃示中縱隔內形態不規則腫塊影，邊緣呈分葉狀。 圖2 CT增強掃描示中縱隔腫塊不均質強化；雙側胸腔見積液；雙側乳腺可見輕度發育。 圖3 CT肺窗示雙肺多發轉移灶。 圖4 病理診斷：絨毛膜癌(×400，HE)。 圖5 免疫組化HCG染色呈陽性(×400)。

討論原發性絨毛膜癌是一種高侵襲性妊娠滋養細胞腫瘤，常發生在身體中線，如中樞神經系統、松果體、縱隔、腹膜后等，這可能是由胚胎發生過程中保留的原始全能細胞異常遷移而產生的細胞所致[1]。作為罕見的原發性絨毛膜癌之一，原發性縱隔絨毛膜癌常發生于15～35歲男性，其臨床表現常為咳嗽、胸痛、呼吸困難、發熱等；實……