骨外尤文肉瘤/外周原始神經外胚層腫瘤的CT及MRI表現

馮瑤杰，瞿姣，危春容，張夢梅，楊亞英，李德艷

骨外尤文肉瘤(extraskeletal Ewing's sarcoma，EES)及外周原始神經外胚層腫瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor，pPNET)是一組高度惡性的小圓細胞腫瘤，具有不同程度的神經外胚層分化，二者在細胞形態、免疫組化、細胞遺傳學和分子遺傳學上具有相似性，均屬于尤文肉瘤家族[1]。EES占軟組織惡性腫瘤的1.1%，pPNET占軟組織腫瘤的4%。國內外多為個案報道，因病變少見，該病誤診率較高。筆者搜集本院經病理證實的12例EES及pPNET患者的臨床及影像學資料并復習相關文獻，旨在提高對該病的認識。

材料與方法

1.一般資料

回顧性分析本院2013年8月-2019年4月經病理證實的12例EES/pPNET患者的臨床、影像及病理資料。其中男8例，女4例，年齡8～65歲，中位年齡33.5歲。所有患者均經取材活檢或手術獲得病理組織學及免疫組化結果。

2.檢查方法

4例同時行CT及MRI平掃+增強檢查，5例行CT平掃+增強檢查，3例行MRI平掃+增強檢查。采用Siemens definition FLASH 64排螺旋CT或Siemens definition AS 64排螺旋CT機掃描，管電壓100～120 kV，管電流250 mAs，層厚5～8 mm，1 mm薄層重建。增強掃描采用對比劑碘海醇(370 mg I/mL)，劑量1.5 mL/kg體重，注射流率3 mL/s。采用Philips Achieva 3.0T或 Philips Achieva 1.5T MR掃描儀，頭頸聯合線圈或8通道體部線圈行磁共振平掃+增強檢查：平掃采用TSE，獲得橫軸面、冠狀面T2WI、冠狀面壓脂T2WI及橫軸面T1WI，增強掃描采用對比劑Gd-DTPA(0.2 mmol/kg)經肘靜脈靜脈注入，注射流率2 mL/s，層厚6～7 mm。3例行DWI掃描，b值取0，800～1000 s/mm2，層厚6～7 mm。

3.圖像分析

由兩名高年資放射科醫師進行獨立閱片，回顧性分析所有病例的CT及MRI圖像，意見有分歧時討論達成一致。觀察內容包括病灶的部位、大小、密度或信號、強化特點、病灶邊界、周圍組織侵犯情況、占位效應、淋巴結轉移情況?！?br>