以耳部雜音起病的椎動(dòng)靜脈瘺1例報(bào)告

韓若筠，徐忠良，邢英琦，劉 影

椎動(dòng)靜脈瘺(Vertebrovertebral arteriovenous fistula，VVAVF)是一種比較罕見的血管畸形，其特點(diǎn)是顱外椎動(dòng)脈或其根/肌支與鄰近硬膜外椎間靜脈叢之間的直接交通。自發(fā)性椎動(dòng)靜脈瘺相對(duì)更為少見。大約30%的VVAVF患者沒有臨床癥狀，而有些患者可能會(huì)出現(xiàn)耳鳴、眩暈、復(fù)視或神經(jīng)根病等癥狀[1]。

1 臨床資料

患者，女，51歲，3 m前左耳后聞及連續(xù)性“吹風(fēng)樣”雜音伴左側(cè)頸部不適，表現(xiàn)為左耳聞及雜音、頸部發(fā)緊及輕度活動(dòng)受限，不伴飲水嗆咳，無頭暈、頭痛，無視物模糊，就診于吉林大學(xué)第一醫(yī)院門診。

既往史：高血壓病史10余年，最高血壓150～160/80～90 mmHg，平時(shí)服用厄貝沙坦0.25 g/d，血壓控制在130/80～90 mmHg；血脂異常，平時(shí)服用可定，近期已停服；2 y前行右側(cè)結(jié)腸癌手術(shù)，術(shù)后化療，定期復(fù)查。

查體：血壓143/89 mmHg(左側(cè))，136/86 mmHg(右側(cè))，心率68次/min，律齊，心肺檢查未發(fā)現(xiàn)明顯異常。全腹平軟，無壓痛及反跳痛，肝脾肋下未觸及。神清語明，雙側(cè)瞳孔等大同圓，直徑約3.0 mm，直接、間接對(duì)光反射靈敏，雙眼球各方向活動(dòng)靈活，無眼震，雙側(cè)額紋、鼻唇溝等深對(duì)稱，伸舌居中，四肢肌力及肌張力正常，四肢腱反射對(duì)稱引出，雙側(cè)指鼻、輪替及跟膝脛試驗(yàn)穩(wěn)準(zhǔn)，深淺感覺未見明顯異常，雙側(cè)病理征陰性，無項(xiàng)強(qiáng)，Kernig征陰性。

輔助檢查：頭CT平掃未見明顯異常。經(jīng)顱多普勒檢查(TCD)：左側(cè)椎動(dòng)脈探查角度可探及多條血流速度不同、頻譜形態(tài)各異的血流信號(hào)，提示左側(cè)椎動(dòng)脈不除外血管病變(見圖1)。經(jīng)顱彩色多普勒超聲檢查(TCCS)：左側(cè)枕旁窗探及血流方向逆轉(zhuǎn)且頻譜形態(tài)異常血流信號(hào)，頻譜多普勒測(cè)得血液速度-18 cm/s，考慮左側(cè)椎動(dòng)脈存在Ⅲ期盜血頻譜改變，建議結(jié)合頸動(dòng)脈超聲(見圖2)。

頸動(dòng)脈彩色多普勒超聲：左側(cè)椎動(dòng)脈第4～5椎間隙段可見五彩相間不規(guī)則團(tuán)狀血流信號(hào)，局部血流速度增快，搏動(dòng)指數(shù)減低，并可聞及“隆隆樣”雜音；考慮左側(cè)椎動(dòng)靜脈瘺可能性大，建議進(jìn)一步行頸段DSA或CTA檢查(見圖3)。遂行全腦血管造影術(shù)，提示左側(cè)椎動(dòng)靜脈瘺(見圖4)。

結(jié)合DSA檢查結(jié)果討論會(huì)診后，建議患者可行椎動(dòng)靜脈瘺栓塞治療，征求患者及家屬同意后，在全麻下行左側(cè)椎動(dòng)脈動(dòng)靜脈瘺栓塞術(shù)。栓塞后造影見此動(dòng)靜脈瘺不顯影，左側(cè)椎動(dòng)脈被阻斷了上行血流，栓塞效果好(見圖4)，手術(shù)過程順利，患者耳部雜音消失，狀態(tài)良好出院。

2 討 論

椎動(dòng)靜脈瘺是一種發(fā)生在頸部的脊髓動(dòng)靜脈瘺，它是椎動(dòng)脈及其分支與臨近靜脈系統(tǒng)(包括頸內(nèi)靜脈和硬膜外椎體靜脈叢)的不正常交通，其發(fā)生原因大多為醫(yī)源性或創(chuàng)傷性(68%)，創(chuàng)傷性椎動(dòng)靜脈瘺在年輕男性中更為常見，醫(yī)源性椎動(dòng)靜脈瘺多見于老年人[2]。自發(fā)性動(dòng)靜脈瘺(32%)十分罕見，多發(fā)生于年輕女性患者，目前文獻(xiàn)報(bào)道的原因包括結(jié)締組織疾病，如1型神經(jīng)纖維瘤病和纖維肌性發(fā)育不良、動(dòng)脈粥樣硬化、感染等。然而，許多自發(fā)性動(dòng)靜脈瘺的病因是未知的[3]。本病例患者無外傷史，但多年高血壓史，可能有關(guān)。

椎動(dòng)靜脈瘺可分為椎管瘺和非椎管瘺。椎動(dòng)脈與頸內(nèi)靜脈或椎內(nèi)靜脈叢直接相通稱為椎管瘺，椎動(dòng)脈的肌支與靜脈相通則為非椎管瘺。瘺管按解剖段分為：V1段，起于C6以下；V2段，起于C2～C6之間；V3段，起于C2以上。根據(jù)血流特點(diǎn)，椎動(dòng)靜脈瘺也可分為三種類型：Ⅰ型：血液僅來自母椎動(dòng)脈，Ⅱ型：血液來自母椎動(dòng)脈和對(duì)側(cè)椎動(dòng)脈，Ⅲ型：血液來自椎動(dòng)脈和頸內(nèi)動(dòng)脈[4]。考慮本病例屬于Ⅱ型。

椎動(dòng)靜脈瘺產(chǎn)生的臨床癥狀與分流量、病變的時(shí)長及靜脈引流方式有關(guān)。這些因素可通過繼發(fā)性動(dòng)脈性或靜脈性高血壓進(jìn)一步影響周圍結(jié)構(gòu)。椎動(dòng)靜脈瘺通常沒有臨床表現(xiàn)，有癥狀的椎動(dòng)靜脈瘺患者常有與椎基底動(dòng)脈供血不足相關(guān)的癥狀。血液通過瘺管形成的湍流會(huì)造成耳鳴及頸部搏動(dòng)性的瘀傷包塊，這往往是患者的首發(fā)癥狀及就診的原因。眩暈、神經(jīng)功能障礙和頸部疼痛等癥狀相對(duì)罕見[3]。

患者雙側(cè)大腦中、前、后動(dòng)脈血流速度與頻譜形態(tài)均正常，左側(cè)椎動(dòng)脈探測(cè)困難，右側(cè)椎動(dòng)脈與基底動(dòng)脈血流速度與頻譜形態(tài)均正常

A：左側(cè)椎動(dòng)脈顱內(nèi)段存在Ⅲ期盜血頻譜改變；B：右側(cè)椎動(dòng)脈顱內(nèi)段血流速度與頻譜形態(tài)均正常

A：CDFI示左側(cè)第4-5椎間隙段椎動(dòng)靜脈瘺，瘺口周圍五彩相間不規(guī)則團(tuán)狀血流信號(hào)(黃圈)；B：PW示瘺口處高流速低阻力型血流頻譜；C：左側(cè)椎動(dòng)脈第2-3椎間隙段存在Ⅱ期盜血頻譜改變；D：右側(cè)椎動(dòng)脈血流速度與頻譜形態(tài)正常

圖3 頸動(dòng)脈彩色多普勒超聲

A、B：栓塞術(shù)前左側(cè)椎動(dòng)靜脈瘺(紅圈)。A：自右側(cè)椎動(dòng)脈造影，左側(cè)椎動(dòng)脈造影劑逆行，自4-5椎間段處椎靜脈、椎旁靜脈叢快速顯影；B：自左側(cè)椎動(dòng)脈造影，也快速顯示此瘺。C、D：栓塞術(shù)后造影，分別自右、左椎動(dòng)脈造影，顯示瘺已經(jīng)被完全栓塞，同時(shí)阻斷了左側(cè)椎動(dòng)脈上行血流

圖4 DSA

本例患者僅表現(xiàn)為左頸部不適，伴有活動(dòng)受限及異常血管音，可能是因?yàn)榉至髁啃。l(fā)病時(shí)間較短。

血管造影(DSA)是檢查椎動(dòng)靜脈瘺的金標(biāo)準(zhǔn)，在治療之前進(jìn)行病變周圍血管條件的評(píng)估是必須的[5]。DSA費(fèi)用昂貴，而且是一項(xiàng)有創(chuàng)檢查，故不能作為椎動(dòng)靜脈瘺患者的常規(guī)檢查。相對(duì)于DSA，頸動(dòng)脈彩色多普勒超聲檢查椎動(dòng)靜脈瘺的優(yōu)勢(shì)在于：(1)二維超聲可直接測(cè)量瘺口大小；(2)多切面掃查；(3)可實(shí)現(xiàn)瘺口位置的準(zhǔn)確定位；(4)評(píng)估周圍組織是否損傷或損傷程度；(5)安全無創(chuàng)、簡單、快捷、價(jià)格低廉[5]。因此頸動(dòng)脈超聲可作為椎動(dòng)靜脈瘺的首選檢查方法。本病例TCD沒能給出椎動(dòng)脈病變的準(zhǔn)確診斷，而TCCS做了很好的補(bǔ)充，因此TCD可結(jié)合TCCS來提高診斷顱內(nèi)血管病變的準(zhǔn)確率。

頸動(dòng)脈超聲檢查椎動(dòng)靜脈瘺表現(xiàn)為：脈沖多普勒顯示同一條動(dòng)脈高、低阻力血流頻譜的交界處為瘺口位置，并且可聽到持續(xù)整個(gè)心動(dòng)周期的機(jī)器樣雜音和(或)震顫；瘺口處可測(cè)得高流速、低阻力血流頻譜，且頻譜上界可見“毛刺征”，供血椎動(dòng)脈血流頻譜靜脈化改變；CDFI顯示瘺口處花彩血流信號(hào)，相鄰引流靜脈血流頻譜動(dòng)脈化改變[6]。

治療的適應(yīng)證是基于體征和癥狀、血管解剖和發(fā)生瘺的原因[7]。對(duì)于有癥狀的患者，治療的目的是減輕癥狀。此外，如果存在逆行、顱內(nèi)或脊髓靜脈引流，也應(yīng)予以治療。椎動(dòng)靜脈瘺的治療方法很多，以往大多為外科手術(shù)切除或結(jié)扎瘺管，但由于瘺管周圍的神經(jīng)與血管結(jié)構(gòu)的限制，這種治療方法往往比較困難并且風(fēng)險(xiǎn)較高。近年來，血管內(nèi)治療技術(shù)的發(fā)展使該病的治療進(jìn)入了一個(gè)新的階段[8]。

各種血管內(nèi)技術(shù)可用于椎動(dòng)靜脈瘺的治療，常用的技術(shù)包括經(jīng)動(dòng)脈使用可分離球囊、經(jīng)動(dòng)脈放置可分離線圈、在供血?jiǎng)用}中放置支架[9]。血管內(nèi)栓塞具有創(chuàng)傷小、治愈率高、并發(fā)癥少的優(yōu)點(diǎn)，已經(jīng)逐步取代外科手術(shù)成為治療椎動(dòng)靜脈瘺的首選治療方法[10]；而外科手術(shù)或其聯(lián)合血管內(nèi)治療往往對(duì)復(fù)雜病變有幫助。

綜上，椎動(dòng)靜脈瘺在臨床上較為少見，患者的癥狀與表現(xiàn)往往也不典型，其診斷高度依賴于影像學(xué)檢查。頸動(dòng)脈彩色多普勒超聲具有可視、無創(chuàng)、價(jià)廉、可重復(fù)檢測(cè)的特點(diǎn)，對(duì)于診斷椎動(dòng)靜脈瘺、確定瘺口位置及瘺的血流動(dòng)力學(xué)評(píng)估，具有很大的價(jià)值，而且也廣泛用于患者的預(yù)后評(píng)估。將TCD、TCCS及頸動(dòng)脈超聲三者聯(lián)合應(yīng)用，可以提高椎動(dòng)靜脈瘺的診斷率，爭(zhēng)取做到早期發(fā)現(xiàn)，早期診斷，早期治療。