二尖瓣后瓣缺如一例

康盼 張泉

【摘要】本文論述老年男性二尖瓣后瓣缺如病案1例，心臟彩超提示二尖瓣微量反流，患者無明顯癥狀，本病案旨在反應臨床二尖瓣畸形檢出率低，尤其是臨床無癥狀患者。目前對于無癥狀性先天性二尖瓣畸形的并發癥的預防及治療，尚無循證醫學資料，建議患者每年行心臟查體及心臟超聲，監測瓣膜情況，減少無癥狀型二尖瓣畸形相關并發癥的發生。

【關鍵詞】心臟彩超;二尖瓣缺如;并發癥

【中圖分類號】R542.5 【文獻標識碼】A 【文章編號】ISSN.2095.6681.2020.5..02

1 病例資料

患者男性，62歲，因“反復胸悶不適1月”于2018年8月入院。入院前1月，患者無明顯誘因反復出現胸悶，每次發作持續數分鐘，伴雙下肢乏力，無胸痛、心悸、氣促等不適，活動耐量較前輕度下降。于當地醫院就診，診斷考慮“冠心病？”，頭顱CT、頸部血管超聲、腹部彩超等未見明顯異常，心臟彩超提示：雙房增大，心尖圓鈍，左心室收縮功能正常，舒張功能降低。既往無高血壓、糖尿病等慢性病史。入院查體：神清，精神可，雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音;心率68次/分，節律齊，心臟各瓣膜聽診區未聞及雜音;全腹軟，無壓痛、反跳痛。實驗室檢查示：血常規、肝腎功能、凝血項、BNP、風濕三項等未見明顯異常。入院心電圖提示：竇性心律，心率72次/分，不完全性右束支阻滯。復查心臟彩超（見圖1）示：左房增大（43 mm）;主動脈增寬;二尖瓣后瓣缺如？左室收縮功能測值正常;二尖瓣、主動脈瓣微量返流。行冠狀動脈造影示冠狀動脈未見明顯狹窄。為進一步明確診斷，行經食道心臟超聲（見圖2）示：二尖瓣前瓣冗長，瓣葉未見明顯增厚，后瓣嚴重發育不良，后瓣極其短小、活動度差，瓣葉開閉尚可，二尖瓣瓣上探及微量返流。故而診斷為先天性心臟病：二尖瓣后瓣缺如，二尖瓣微量返流。因患者二尖瓣前瓣冗長，瓣葉開合良好，僅見微量返流，功能等同于正常人群二尖瓣功能，且患者無明顯特殊不適，故未作特殊治療，建議患者隨訪心臟彩超。

2 討 論

本例患者偶有胸悶，經食道超聲提示：二尖瓣前瓣冗長，后瓣極其短小，二尖瓣瓣上微量返流。故診斷為先天性心臟病：二尖瓣后瓣缺如。應歸屬于先天性二尖瓣畸形—單瓣二尖瓣類。

先天性二尖瓣畸形是指二尖瓣瓣葉、瓣環、瓣下結構（腱索及乳頭肌）等周圍組織發生先天性病變，導致二尖瓣功能障礙，發生瓣膜狹窄、關閉不全或兩者同時存在。主要包括二尖瓣裂缺、雙孔二尖瓣、降落傘型二尖瓣、二尖瓣閉鎖、單瓣二尖瓣等[1]。先天性二尖瓣畸形可單獨存在，亦可合并其他先天性心臟病同時發生。

單瓣二尖瓣極為罕見，發病率極低，且檢出率并不高，其發病可能與胚胎時期發育不良相關，國內外文獻僅有少量病例報道，多以前瓣冗長、后瓣嚴重發育不良更為常見。常伴有二尖瓣關閉不全，當出現二尖瓣重度返流時，左心房負荷及左心室舒張期負荷明顯加重，繼發肺動脈高壓、左心室明顯增大等改變，導致出現肺水腫、體循環淤血、中樞性紫紺等臨床表現;亦可伴有二尖瓣狹窄，當出現嚴重瓣膜狹窄時，亦可導致急性肺水腫、心律失常、充血性心力衰竭等疾病;單瓣二尖瓣患者出現腱索斷裂的可能性亦高于常人。當單瓣二尖瓣患者出現二尖瓣重度返流、重度狹窄或腱索斷裂等嚴重并發癥時，需手術干預治療，預后多較良好。大多數單瓣二尖瓣患者并無明顯癥狀，多因其單獨存在的前瓣或后瓣冗長，可單獨維持正常二尖瓣功能，且并無嚴重并發癥的發生，這亦是本病檢出率較低的原因之一[2]。對于無癥狀性先天性二尖瓣畸形的并發癥的預防及治療，目前尚無循證醫學資料[3]，建議患者每年行心臟查體及心臟超聲，監測瓣膜情況，減少無癥狀型二尖瓣畸形相關并發癥的發生。

參考文獻

[1] Shah J，Jain T，Shah S，et al.Rare Case of Unileaflet Mitral Valve[J].Journal of Cardiovascular Ultrasound，2016，24（2）：168-169.

[2] Yazdan-Ashoori P，Rohani A，Mulji A S，et al.Hypoplasia of the posterior mitral valve leaflet detected in late adulthood[J].European Heart Journal，2014，36（7）：836-841.

[3] Sabina Caciolli.MD，Sandro Gelsomino.MDn Severe hypoplasia of the posterior mitral leaflet International Journal Of Surgery Case Report 2012，3（2）：59-61.