右眼視網膜色素變性合并左眼色素性靜脈旁視網膜脈絡膜萎縮1例

王云

(安徽理工大學附屬第一醫院 淮南市第一人民醫院眼科 淮南 232007)

資料患者男性，65歲。因體檢時發現右眼白內障準備行白內障手術治療來我院就診并收入院。入院后檢查眼底發現患者右眼原發性視網膜色素變性(retinitis pigmentosa,RP)，左眼色素性靜脈旁視網膜脈絡膜萎縮(pigmented paravenous chorioretinal atrophy,PPCRA)。追問病史，患者自訴年輕時右眼視力差，夜間視力更差些，因左眼視力一直很好，所以從未予以重視和眼科檢查，近2年自覺右眼視力下降明顯。患者否認其他眼病史，全身檢查未發現異常。因患者自幼被收養，無從了解患者的家族史。專科檢查：右眼視力手動/眼前，左眼視力0.8；眼壓：右眼14 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，左眼15 mmHg；右眼晶狀體灰紅色混濁，晶狀體震顫；眼底(圖1A)：玻璃體腔可見與視盤相連的半透明條索狀組織，隨眼球轉動而飄動；視盤顏色淡，杯盤比(C/D)=0.3，A∶V=1∶3，由赤道部向心性大面積骨細胞樣色素沉著，局部靜脈血管白線化；黃斑中心凹反光消失，未見出血及滲出。左眼前節無異常；眼底(圖1B)：玻璃體星狀變性；視盤顏色正常，邊界清楚，C/D=0.3，A∶V=1∶3，視盤周圍青灰色視網膜脈絡膜萎縮區，呈放射狀沿視網膜靜脈向周邊部延伸，各大靜脈旁萎縮寬度及延伸范圍不等，靜脈兩側萎縮區及靜脈表面可見色素沉著，部分色素將靜脈包繞。病變區之間的視網膜脈絡膜正常。黃斑區正常。B超檢查(圖2)：右眼玻璃體腔中后段探及不均勻光點及強回聲條索與視盤相連；左眼玻璃體內中強回聲光斑與球壁間呈無回聲帶狀區，后運動緩慢，移動方向與眼球壁轉動方向一致。……