內(nèi)耳畸形致反復(fù)腦膜炎發(fā)作1例

鐘慶瑤 孫強(qiáng) 張春林 劉兆輝

(遵義醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院耳鼻喉科 遵義 563000)

資料患者男性，31歲。因反復(fù)頭痛、嘔吐4年，伴發(fā)熱5 d入院。入院時(shí)體格檢查：嗜睡，雙瞳孔對(duì)光反射遲鈍，頸抵抗3橫指。顱腦CT：右側(cè)頂枕葉腦膜炎病變，右側(cè)乳突積液征，蜂房無(wú)破壞(圖1)。顱腦MR：右側(cè)頂枕葉腦膜炎病變，右側(cè)乳突見(jiàn)片狀長(zhǎng)T2信號(hào)(圖2)。血常規(guī)：白細(xì)胞總數(shù)為10.25×109/L。經(jīng)內(nèi)科治療后，病情平穩(wěn)，因右側(cè)乳突腔積液，請(qǐng)耳鼻喉科會(huì)診，考慮腦脊液耳漏。追問(wèn)病史：患者自幼右耳無(wú)聽(tīng)力，4年前鼻腔內(nèi)有清亮液體持續(xù)流出，且反復(fù)發(fā)作腦膜炎4次，均保守治療后病情好轉(zhuǎn)，發(fā)病期間無(wú)特殊不適。既往無(wú)頭部外傷史及手術(shù)史，無(wú)耳流膿史。?？茩z查：右側(cè)鼓膜膨隆，鼓室內(nèi)見(jiàn)清亮液體充盈，鼓膜穿刺抽出清亮液體。穿刺液經(jīng)實(shí)驗(yàn)室檢查證實(shí)為腦脊液。顳骨CT提示：右側(cè)乳突、鼓室積液征，前庭半規(guī)管融合，耳蝸間隔消失，內(nèi)聽(tīng)道和內(nèi)耳直接交通(圖3)。純音測(cè)聽(tīng)及聽(tīng)性腦干反應(yīng)(auditory brainstem response,ABR)提示右耳極重度感音神經(jīng)性耳聾。左耳各項(xiàng)檢查未見(jiàn)異常。

圖1 顱腦CT A.右側(cè)枕葉低密度影；B.右側(cè)乳突區(qū)域見(jiàn)積液征。

圖2 顱腦MR A.右側(cè)乳突區(qū)見(jiàn)長(zhǎng)T2信號(hào)；B.右側(cè)枕葉見(jiàn)高信號(hào)。

患者轉(zhuǎn)入我科后，完善術(shù)前檢查及評(píng)估，考慮為Mondini畸形、腦脊液漏、右耳極重度感音神經(jīng)性耳聾，遂行右側(cè)巖骨次全切除術(shù)+腦脊液耳漏修補(bǔ)術(shù)+外中耳封閉術(shù)。手術(shù)磨除巖骨大部骨質(zhì)，見(jiàn)前庭窗向外側(cè)膨隆，并有腦脊液井噴流出，切除鐙骨(圖4)，取3塊條形顳肌塞入前庭池，腦脊液漏出停止，封閉咽鼓管，顳肌筋膜平鋪于巖骨內(nèi)側(cè)，取左側(cè)臍周脂肪填塞中耳腔，制作顳肌瓣，向下翻轉(zhuǎn)覆蓋脂肪，封閉外耳道口?！?br>