馬寶新 謝乙團 胡棟 荊國杰
廣東惠州市第一人民醫院神經外科 惠州 516000
煙霧病(moyamoya,MD)是一種不明原因,以雙側頸內動脈末端、大腦中動脈和大腦前動脈起始部慢性進行性狹窄或閉塞為特征,繼而引起顱底異常血管網形成的一種腦血管疾病[1]。大多患者需采用直接或間接血管重建術治療,其中顳淺動脈-大腦中動脈(superfidal temporal artery-middle cerebral artery ,STA-MCA)搭橋術是常用的直接血管重建手術方法。收集2017-06—2020-01間在我院接受STA-MCA搭橋術的30 例成人MD患者的臨床資料,進行回顧性分析,以探討STA-MCA搭橋術的療效。報告如下。
1.1一般資料本組30 例患者均符合2012年煙霧病診斷治療指南(日本)的診斷標準[2]。排除煙霧綜合征、嚴重神經功能缺損的患者;年齡小于18歲或超過60歲患者;有嚴重的基礎性疾病、手術耐受性較差的患者。男14 例,女16 例;年齡 18~52歲,平均38.6歲。TIA 9例,腦梗死 6例,腦室出血6例,智力下降5例,頭痛3例,癲癇1例。SuzukiⅠ期1例、Ⅱ期4例、Ⅲ期25例。本研究獲患者家屬的知情同意,并經醫院倫理委員會批準。
1.2手術方法術前服用阿司匹林 100 mg或氯吡格雷75 mg,1次/d。多普勒超聲探出STA主干及分支的位置。以耳孔上方6 cm為中心做弧形切口。在翻開頭皮帽狀腱膜瓣的內側找到STA后支,顯微鏡下由近向遠游離。先在STA后支主干的腱膜上做一小口,環繞動脈周圍分離,小分支雙極電凝電灼后剪斷。游離動脈10 cm即可,末梢用絲線結扎,剪斷。將游離的動脈用3%罌粟堿棉片濕敷,防止血管干燥和痙攣。在分離出的STA后支相應處切開顳肌筋膜和顳肌,以耳孔上6 cm為中心做直徑4 cm的環形骨窗,“U”形剪開硬腦膜。選一較大分支動脈作為受血動脈,剪開其表面蛛網膜,分離出長約10 mm的一段,細小分支電灼后切斷。在其下面墊一片橡皮膜,以隔開動脈和腦皮質。在已游離的STA的根部上一小動脈夾。末端的動脈外膜剝脫約0.5 mm長,引到受血動脈處,末端修剪齊整,剪成斜口,管腔用1∶25的肝素鹽水沖凈。在受血動脈近端和遠端各上一個小動脈夾,用剖切刀橫行切開一個小口,用9-0單股棉綸線先在吻合口兩端做定點縫合。在兩定點縫合間行間斷縫合數針,最后一針結扎之前將STA的動脈夾放松一下,沖去管腔的空氣和血塊,然后迅速結扎縫線。吻合完畢后先除去MCA遠端的動脈夾,再除去近端動脈夾,最后去除STA上的動脈夾。如吻合口漏血,可在漏口處加縫一針。止血后用3%罌粟堿棉片覆蓋吻合口區各動脈,防止血管痙攣。術中超聲或吲哚菁綠熒光造影檢查提示吻合血管通暢,縫合硬腦膜,留下一缺口容STA寬松地通過。骨片復位也要做一缺口,切口依層次縫合,注意不要壓迫或扭折STA。術后繼續服用阿司匹林或波立維。
1.3觀察指標(1)腦血流動力學:于術前及術后 3個月時,行頭顱 CTP評估腦血流動力學變化。掃描前患者取仰臥位,采用 CT 高壓注射器于肘正中靜脈以4 mL/s注入碘造影劑,動態掃描獲取原始圖像,選擇基底節和側腦室體部層面進行掃描,并將圖像傳輸至工作站進行處理。采用去卷積運算處理后,獲取時間-密度曲線,計算相關的灌注參數,得到相對腦血流量( relative cerebral blood flow, rCBF)、相對腦血容量 ( relative cerebral blood volume,rCBV)、相對平均時間(relative mean transit time, rMTT)、相對達峰時間 ( relative peak to time,rTTP)。(2)腦血流形態學:術后3個月、6個月時復查頭部DSA,觀察術后腦血流形態學變化。(3)神經功能:術前及術后3個月、6個月采用mRS評分標準評價患者的神經功能。(4)術后并發癥:新發腦梗死、腦出血、過度灌注、切口延遲愈合(愈合時間>7 d)的發生率。

2.1手術前后神經功能評分比較術前、術后3個月、術后6個月時mRS分別為2.58(1.33,3.43)、2.39(1.69,3.29)、1.17(0.58,2.16)分。術后3個月mRS與術前比較,差異無統計學意義(P>0.05);術后6個月mRS明顯低于術前,差異有統計學意義(P<0.05)。
2.2手術前后腦血流動力學指標比較術后3個月時rCBF、rCBV高于術前,rMTT、rTTP均低于術前,差異有統計學意義(P<0.05)。見表1。

表1 手術前后腦血流動力學指標比較

A圖 術前DSA,右側頸內動脈末端閉塞,煙霧樣血管生成;

B圖 術前CTP,右側rCBF較左側下降;

C圖 術后3個月CTP、rCBF較術前增加;

D圖 術后3個月DSA,吻合血管通暢;

E圖 術后6個月DSA,吻合血管通暢,煙霧樣血管減少,供體動脈進一步擴大。
2.3術后腦血管形態觀察術后3個月、6個月DSA 示,術側吻合血管通暢,側支循環形成,煙霧血管消失。術前及術后腦血管形態情況見圖A-E。
2.4術后并發癥新發腦梗死2例(6.7%),切口延遲愈合2例(6.7%),過度灌注性腦出血1例(3.3%)。
MD目前還無統一的手術方法,各種手術方法均缺乏有循證醫學證據的大宗病例報道。間接血管重建術包括腦-硬腦膜-動脈血管融合術(EDAS)、腦-肌肉血管融合術(EMS)、腦-肌肉-動脈血管融合術(EMAS)、腦-硬腦膜-動脈-肌肉血管融合術(EDAMS)、顱骨多點鉆孔術(MBH)。直接血管重建術包括STA-MCA搭橋術、枕動脈-大腦中動脈搭橋術、腦膜中動脈-大腦中動脈搭橋術[3]、枕動脈-大腦后動脈搭橋術,其中STA-MCA搭橋術最常用。上述兩類血管重建方式都能緩解患者的癥狀[4]。間接血管重建術時間短,操作相對簡單,其最大的缺點是側支循環建立較緩慢,部分成人煙霧病患者在側支循環未能有效建立前,已經出現腦卒中及永久性功能障礙;而兒童患者新生成能力較強,大多在短期內形成側支血管,因此更適用于兒童患者[5]。直接血管重建術雖手術難度大、時間長,但能給缺血區提供即刻的血流而成為治療MD的首選手術方法。
mRS 評分較認知功能的評估能更客觀反映MD患者搭橋術后的效果。岳建和等[6]研究認為,MD患者聯合搭橋手術后6個月,早期組(Suzuki 分期Ⅰ~Ⅲ期)mRS較術前無明顯改善,而晚期組(Suzuki 分期Ⅳ~Ⅵ期)則較術前變差。但本組患者術后3個月的mRS較術前低,但改善不明顯;而6個月后明顯改善。提示血管重建后,患者生活質量雖不能在短期內明顯改善,但隨著側支循環的建立、煙霧樣血管的減少、腦缺血區灌注的增加,以及腦卒中發生率的下降,患者的癥狀及生活質量可明顯改善。
MD患者術后臨床癥狀的改善、側支循環的代償、吻合血管的管腔狹窄程度均與血流動力學變化密切相關。CTP 是用于評價腦血流灌注的理想方法之一,對指導臨床醫生選擇最佳治療方案及觀察療效也具有非常重要的意義。Chen Y等[7]認為,CTP能為煙霧樣血管綜合征患者在STA-MCA術前及術后腦血流動力學變化提供重要的定量評估,且rCBF與STA-MCA術后血管通暢性有很好的相關性,吻合血管通暢患者術后rCBF、rMTT and rTTP較術前明顯提高。
我們發現,術后3個月的 rCBF、rCBV 高于術前,rMTT、rTTP 低于術前,提示MD患者在STA-MCA搭橋術后,隨著STA進一步擴張、增粗,發育良好的新生血管生成,煙霧樣血管消失,腦血流進行性增加,腦血管阻力的失代償得到了明顯的好轉[8-9]。
本組患者術后DSA均提示吻合血管通暢,供體動脈擴張、增粗,供體動脈側支循環增多,煙霧血管減少。常見的并發癥為新發腦梗死、腦出血[10]、過度灌注[11]、切口延遲愈合。本組2例新發腦梗死中,1例因合并直背綜合征,術后疼痛,且存在肺部感染,出現過度通氣,導致腦局部缺氧引起。1例因術中出現低血壓引起的局灶性腦梗死,經擴容、抗凝、清除自由基等處理后,均未遺留永久性神經功能障礙。2例出現切口延遲愈合,經換藥、紅外線照射后愈合。1例肥胖患者有高血壓病史,術后出現惡性高血壓,經靜脈降壓效果欠佳,聯合鎮靜、鎮痛后血壓控制在正常范圍,次日復查頭顱CT見術區少量腦出血,經嚴格控制血壓、抗纖容等治療恢復良好,無神經功能障礙。
本研究因樣本量較少,且為單中心回顧性分析,故有一定局限性。更準確地結果還有待進一步大樣本的前瞻性多中心研究予以證實。