田文楊 冉維正 張新寧 王垚 羅現(xiàn)科 郭冰玉 陳志剛
多系統(tǒng)萎縮(multiple system atrophy,MSA)是一種以自主神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙,多巴低反應(yīng)的帕金森樣癥狀或小腦共濟失調(diào)為主要特征的罕見的、致命的神經(jīng)退行性疾病[1],是最常見的帕金森疊加綜合征之一。多系統(tǒng)萎縮患者病情進展快、非運動癥狀突出的特點,嚴重影響患者及其家屬的生活質(zhì)量。目前西醫(yī)方面缺乏有效的治療方案,針對這一問題,本研究采用自擬的溫腎健腦方進行治療,觀察溫腎健腦方治療多系統(tǒng)萎縮的療效。
所有入組患者均為2018年9月~2019年5月在北京中醫(yī)藥大學東方醫(yī)院腦病一科門診及住院的MSA患者,共計40例。其中,男性23例,占57.50%,女性17例,42.50%;年齡范圍41~70歲,平均年齡(53.90±6.98)歲。小腦型(multiple system atrophy-cerebellar type,MSA-C型)19人,占47.50%,帕金森型(multiple system atrophy- parkinsonian type MSA-P型)、MSA-C+P型、MSA-P+C型各7人,各占17.50%。以自主神經(jīng)功能障礙為首發(fā)癥狀的患者21人,占52.50%。
所有患者簽署知情同意書。本研究通過北京中醫(yī)藥大學東方醫(yī)院倫理委員會的審查和批準。
根據(jù)2008年第二次MSA專家診斷共識[2],納入很可能的以及可能的多系統(tǒng)萎縮患者,并根據(jù)癥狀分為帕金森型(multiple system atrophy- parkinsonian type MSA-P型)和小腦型(multiple system atrophy-cerebellar type,MSA-C型),根據(jù)是否出現(xiàn)合并癥狀的先后順序?qū)⑵浞譃镸SA-P+C型和MSA-C+P型。
(1)符合很可能的MSA或可能的MSA診斷標準;(2)年齡30歲到80歲之間。
(1)有類似家族史;(2)存在系統(tǒng)性疾病或其他明確原因?qū)е碌亩嘞到y(tǒng)萎縮特征;(3)與藥物無關(guān)的幻覺;(4)神經(jīng)系統(tǒng)檢查顯示符合美國精神障礙診斷與統(tǒng)計手冊第4版(DSM-Ⅳ)的癡呆標準;(5)垂直快速掃視的明顯減慢或垂直核上性凝視麻痹;……