小兒腹部炎性肌纖維母細胞瘤診治探討

胡嘉健 黃一晉 韓建宇 常曉峰 王煥民

炎性肌纖維母細胞瘤(inflammatory myofibroblast tumor,IMT)也曾被稱作炎性假瘤，由分化的肌纖維母細胞性梭形細胞組成，是一種伴有大量漿細胞和(或)淋巴細胞的間葉性腫瘤[1]。目前病因尚不明，無特異性癥狀，可發生于全身任何部位，較多發生于肺部[2]。由于其部位特點，關于兒童腹部IMT的研究較為少見，部分病例難治且易于復發。本研究收集2006—2018年由首都醫科大學附屬北京兒童醫院腫瘤外科收治的18例手術病理確診為腹部IMT患兒的臨床資料，分析與總結其臨床表現、實驗室檢查、影像學檢查、病理學診斷、外科治療方法及預后等情況，旨在提高其診治水平。

材料與方法

一、研究對象

分析2006—2018年由首都醫科大學附屬北京兒童醫院腫瘤外科收治的18例手術病理確診為腹部IMT患兒的臨床資料，其中男童11例，女童7例，發病年齡1～89個月，平均28.4個月，2例病灶為多發，其余病灶為單發。所有病例術前均經超聲定位，部分行CT或MRI檢查。病灶位于腹膜后者2例及腹部多灶病變者2例予化療及手術治療，其余患兒均經單純手術切除治療。單純手術治療者中8例術中重建消化道，其他6例僅行腫瘤全切術。18例患兒的性別、年齡、首發癥狀及體征、腫瘤侵犯位置、腫瘤大小、治療方式、有無復發或轉移見表1。

表1 18例患兒臨床特征、治療方式及預后Table 1 Clinical characteristics,treatments and prognoses of 18 children病例性別起病月齡首發體征及癥狀腫瘤侵犯位置腫瘤大小(cm3)手術治療方式是否化療有無復發或轉移1男22排尿困難大網膜5.2×4.8×4.5全切否無2男12腹……