彩色多普勒超聲心動圖對Berry綜合征的診斷價值研究

劉金橋 陳文娟 胡 原 楊 芳 周啟昌

Berry綜合征是一種非常罕見的心血管組合畸形，主要包括主動脈-肺動脈間隔缺損(aortopulmonary septal defect,APSD)、右肺動脈異常起源于主動脈(aortic origin of right pulmonary artery,AORPA)、主動脈弓離斷(interruption of aortic arch,IAA)或主動脈弓狹窄(coarctation of aorta,COA)，其室間隔完整，常合并動脈導(dǎo)管未閉(patent ductus arteriosus, PDA)、房間隔缺損或卵圓孔未閉[1-5]。如未能及時發(fā)現(xiàn)，容易導(dǎo)致患兒早期合并肺動脈高壓，嚴重者可在新生兒期及嬰幼兒期死亡[6-8]。彩色多普勒超聲心動圖因具有操作簡單、無創(chuàng)、檢查成本低等優(yōu)勢，是目前公認的先天性心血管疾病主要診斷方法之一。本研究旨在初步總結(jié)Berry綜合征彩色多普勒超聲心動圖特點。

材料與方法

一、研究對象

收集2010年4月至2019年11月在湖南省兒童醫(yī)院經(jīng)超聲心動圖診斷為Berry綜合征的8例患兒為研究對象，所有病例經(jīng)CT血管成像或手術(shù)確診，其中男童5例，女童3例；年齡1～12個月，平均(4.06±3.72)個月；體重2.5～4.6 kg，平均(3.5±1.8)kg。

二、儀器與方法

采用PHILIPS IE33型及PHILIPS EPIQ 7C型彩色多普勒超聲心動圖診斷儀，配S5-1、S8-3、X7-2探頭,頻率2.5～7.5MHz。除常規(guī)掃查切面外，重點掃查大動脈短軸切面、右室流出道肺動脈長軸切面、胸骨上窩主動脈弓長軸切面、劍突下切面等，仔細觀察主動脈與肺動脈的間隔連續(xù)情況，肺動脈主干走形及左、右肺動脈分支起源，主動脈弓頂端分支結(jié)構(gòu)及遠端與降主動脈延續(xù)情況等。

結(jié) 果

一、彩色多普勒超聲心動圖結(jié)果

8例中7例直接提示Berry綜合征，1例提示動脈導(dǎo)管未閉，主動脈弓狹窄，其共性如下： ①二維超聲心動圖顯示左心室、右心室不同程度增大，肺動脈主干增寬，肺動脈主干遠端近分叉處的右側(cè)壁與主動脈左側(cè)壁之間無分隔，右肺動脈大部分或全部起源于主動脈左后壁，呈“蝴蝶征”(圖1)?！?br>