超聲心動圖誤診先天性右心房壁瘤1例

彭 娟，陳 莉，劉志興

(南昌大學第一附屬醫院超聲醫學科，江西 南昌 330006)

圖1 RAA A.經胸二維超聲心動圖； B.右心超聲造影； C.心臟增強CT； D.病理圖(HE，×100) (RV：右心室；RA：右心房；LA：左心房；LV：左心室；M：房壁瘤)

患兒男，7歲，因“活動后胸悶6年，加重1周”入院。查體：胸骨左側第二肋間聞及3/6級吹風樣雜音，心前區無隆起。ECG顯示竇性心律。超聲心動圖：右心房前上方可探及巨大囊性回聲團，約100 mm×63 mm，與右心房相通，右心室與左心房明顯受壓，三尖瓣瓣膜纖細、開閉良好(圖1A)；CDFI在三尖瓣口未探及明顯反流信號，右心房前上方見無回聲團，似可見少量暗淡血流信號；右心超聲造影示右心房前上方囊腔與右心房同步顯影(圖1B)，囑患兒咳嗽后可見微泡進入左心房；超聲提示右心耳瘤樣擴張并卵圓孔未閉可能。心臟增強CT：右心房體積明顯增大，右心室呈明顯受壓，三尖瓣受壓移位(圖1C)。臨床診斷：右心房壁瘤(right atrial aneurysm， RAA)。于體外循環下行RAA切除術，術中見右心房明顯增大，右心耳正常形態消失，右心房游離壁菲薄，且向前上方突出。術后病理：(心房壁)囊壁可見纖維組織及少許心肌組織，符合心房壁瘤改變(圖1D)。

討論 先天性RAA是一種與心房組織發育不良及纖維化相關的罕見心臟畸形，病因尚不明確，可發生于任何年齡。本病早期可無明顯癥狀，常于中年因房性心律失常就診而偶然被發現。RAA應與心包囊腫、心房憩室、三尖瓣下移畸形等疾病相鑒別。本例超聲造影發現巨大囊腔，與右心房同步顯影，有助于與心包囊腫相鑒別。心房憩室及房壁瘤超聲心動圖表現均為心房瘤樣擴張，且均可見血流信號，但心房憩室是由心房局部先天性發育薄弱所致，局部受壓力影響被動向外擴張，故存在憩室頸狹窄，且憩室壁的組織學為正常心肌組織，而心房壁瘤主要為纖維組織及少許心肌細胞。三尖瓣瓣膜附著點有助于鑒別心房壁瘤與三尖瓣下移畸形。本例術前診斷誤為右心耳瘤樣擴張，誤診原因可能為：①醫師對該病認識不足；②由于右心房巨大，常規超聲無法完全顯示整個右心房結構；③2種疾病的超聲及病理表現相似，僅受累范圍不同。