超聲心動圖診斷先天性二尖瓣上環1例

張 甜，馬小靜

(武漢亞洲心臟病醫院超聲科，湖北 武漢 430022)

圖1 Zoom模式下心尖四腔心切面顯示二尖瓣瓣上環 圖2 彩色多普勒顯示二尖瓣前向血流呈五彩鑲嵌色

患兒男，4歲，1年前因“感冒”于當地醫院就診，聽診發現心臟雜音，為進一步診治來我院。查體：胸骨左緣第4肋間可聞及2/6收縮期雜音，傳導局限。胸部X線片：兩肺重度淤血，肺動脈段及左心房耳段突出，心影增大，心胸比0.56。超聲心動圖：左心房擴大，前后徑2.9 cm，左心室擴大，前后徑3.4 cm；二尖瓣增厚、回聲增強、毛糙，瓣體中部可見環形嵴樣突起(圖1)，致瓣口最窄處內徑約0.3 cm，舒張期瓣葉開放受限，前向血流速度明顯增快(圖2)，峰值速度3.3 m/s，壓差45 mmHg。超聲診斷：二尖瓣上環并重度狹窄。行二尖瓣成形術，術中見心臟擴大，以左心房為著，二尖瓣上環，二尖瓣重度狹窄。術后復查超聲顯示二尖瓣前向血流速度較術前減低，約1.8 m/s。

討論 先天性二尖瓣上環是一種少見的二尖瓣狹窄，主要表現為附著于二尖瓣瓣環上方的環形或半環形纖維肌肉組織，環中央有大小不等的孔，舒張期血流通過時導致不同程度梗阻，常合并室間隔缺損、Shone綜合征、動脈導管未閉、永存左上腔靜脈及右心室雙出口等。先天性二尖瓣上環分為兩型：瓣上型，單純瓣上環；瓣內型，除瓣上環外，合并瓣葉、腱索、乳頭肌結構異常，共同構成二尖瓣狹窄。超聲心動圖可在胸骨旁左心室長軸切面及心尖四腔心切面顯示左心耳下方、二尖瓣環上纖維隔膜樣增強回聲，導致二尖瓣開放受限；……