原發性皮膚淀粉樣變對患者生活質量和睡眠質量的影響

宋 婷 單敏潔 潘永正 李紅敏 吉 津 譚 城

江蘇省中醫院皮膚科，江蘇南京，210029

原發性皮膚淀粉樣變(primary cutaneous amyloidosis，PCA)是發生于皮膚而無其他器官受累，由淀粉樣蛋白沉積在真皮淺層所致的慢性瘙癢性皮膚病。PCA臨床表現多樣，主要表現為苔蘚樣淀粉樣變(lichen amyloidosis，LA)和斑狀皮膚淀粉樣變(macular amyloidosis，MA)兩種類型。此病病程較長，瘙癢明顯，治療相對困難。我們從PCA對患者生活質量和睡眠質量的影響這兩方面展開調查，希望能客觀地為臨床認識此病提供思路和依據。

皮膚病對生活質量的影響是通過皮膚病生活質量指數表(DLQI)來衡量的。DLQI由10個項目組成，涵蓋6個領域，即癥狀和感覺、日常活動、休閑、學習工作、人際關系和治療。每個選項有四個可能的答案，即無、很少、很大、非常嚴重，分數從0到3，總分從0到30。根據調查問卷,分值越大，表明生活質量越低。0～1分表明PCA對生活質量沒有影響，2～5分輕度影響，6～10分為中度影響，11～20分為非常影響，21～30分為重度影響。我們研究使用的是中文版的DLQI[1]。Wang等[1]證明了它可以在中國的研究和臨床環境中使用。

匹茲堡睡眠質量指數(PSQI)[2]是一項自我管理的問卷調查，評估1個月期間的睡眠質量和睡眠障礙。PSQI表中18個條目組成7個因子，包括主觀睡眠質量、睡眠潛伏期、睡眠持續性、習慣性睡眠效率、睡眠紊亂、使用睡眠藥物、白天功能紊亂。每個因子按0～3分等級計分，累計總分，總分范圍為0～21分。得分越高，表示睡眠質量越差。總分0～5分提示睡眠質量很好，6～10分提示睡眠質量還行，11～15分提示睡眠質量一般，16～21分提示睡眠質量很差。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 52例患者均來自2018年3月至2019年1月江蘇省中醫院皮膚科門診。其中男26例，女26例，男女比例1∶1。年齡23～81歲，平均(51.6±3.2)歲，發病年齡14～79歲，平均(42±2.8)歲，病程1～45年，平均病程(10.4±0.9)年。此外，本次研究按照1∶2比例配對選擇104例健康對照者。對照組男女比例1.08∶1，年齡21～80歲，平均(50.3±1.4)歲。患者組與健康對照組年齡(χ2=0.051)、性別(t=0.502)等差異均無統計學意義(均P>0.05)，具有可比性。

1.2 研究方法 采用皮膚病生活質量指數表(DLQI)中文版和匹茲堡睡眠質量指數表(PSQI)，由門診醫生對患者解釋研究項目，然后由患者獨立完成問卷。需要三位研究者同時診斷為PCA才納入病例組。三位研究者均為皮膚科醫師或皮膚科碩士研究生，其中至少一位為皮膚科主治或以上醫師。所有患者均參照中文版《安德魯斯臨床皮膚病學》相關診斷標準進行診斷。必要時可經激光共聚焦顯微鏡、組織病理學等輔助診斷。

2 結果

2.1 PCA對生活質量的影響 對52例PCA患者進行生活質量評分后，得分范圍0～26分，平均(6.14±3.88)分。其中2～5分人數最多，達22人，占總人數的42.31%。其次為6～10分，有17人，占總人數的32.69%。PCA各項生活質量得分見表1，其中癥狀和感覺得分最高(2.59±1.05)分，學習工作得分最低(0.23±0.13)分。其他領域的平均得分從高到低分別為：日常活動(1.04±0.90)分、休閑(0.93±0.70)分、治療(0.87±0.68)分和人際關系(0.48±0.57)分。

表1 PCA各項生活質量得分

2.2 PCA對睡眠質量的影響 對52例PCA患者進行匹茨堡睡眠質量指數評分后，得分范圍1～13分，平均(5.69±3.10)分。其中0～5分患者人數最多，有29例(55.77%)；其次為6～10分(32.69%)，11～15分(11.53%)，16～21分(0%)。52人中有23人(44.2%)出現了PSQI得分≥5，提示睡眠質量受到了影響。

表2列出了患者每一項的具體得分。其中患者的主觀睡眠質量得分最高，平均為(1.21±0.64)分，其次為睡眠潛伏期(1.17±0.65)分、睡眠紊亂(1.10±0.63)分，睡眠持續性(1.08±0.62)分，習慣性睡眠效率(0.56±0.67)分，白天功能紊亂(0.48±0.70)分，得分最低的單項為使用睡眠藥物，平均僅(0.12±0.32)分。

在對104例正常對照組同樣進行匹茨堡睡眠質量指數評分后，對照組的PSQI評分平均分值為(4.39±2.88)。將患者組和正常對照組者PSQI進行比較，P<0.05，有顯著的統計學差異。患者組PSQI各項目評分在主觀睡眠質量、睡眠潛伏期、睡眠持續性、睡眠紊亂、白天功能紊亂方面，明顯高于健康對照組，差異有統計學意義(均P<0.05)；在習慣性睡眠效率、睡眠藥物方面，兩組差異無統計學意義(均P>0.05)，詳見表2。

表2 病例組和對照組PSQI得分比較±s)

3 討論

目前患者生活質量和睡眠質量越來越被重視，而PCA對患者生活質量和睡眠質量的影響程度在國內外卻鮮有報道。DLQI作為一個重要的皮膚科專用疾病生活質量測評工具，近幾年在國內外多種疾病中廣泛應用。據此次調查，PCA對患者的生活質量主要起到輕至中度的影響，其中患者的自我癥狀和感覺最為明顯，并常常感到尷尬或自卑，其次會影響患者購物、做家務、穿衣服等日常生活，對患者的工作或學習影響較小。由于PCA患者的皮損常發于四肢等暴露部位，且通常瘙癢明顯，導致患者有明顯的自我癥狀和感覺，影響自信心。因此，除醫療干預外，心理和社會文化評估也應同時成為PCA管理的重要組成部分。

其他常見的皮膚病也可導致低生活質量。我們的PCA患者的平均DLQI為(6.14±3.88)分，高于報道的白塞氏綜合征(5.7)和Darier病(5.9)，但低于皮膚紅斑狼瘡(6.5)、脫發(8.3)、特應性皮炎(8.5)、尋常型天皰瘡(10.0)和大皰性表皮松解癥(12.1)[3-9]。

Fang等[10]調查了104例PCA患者，發現PCA患者的生活質量明顯下降，DLQI平均得分為9.05分，比我們的調查數據偏高。其中患者年齡、性別、瘙癢程度和皮損的分布模式是影響DLQI的獨立因素。Wright等[11]研究表明，瘙癢的嚴重程度與皮膚相關的生活質量之間存在顯著的相關性。因此影響PCA患者的生活質量因素亟待進一步研究。

PSQI結果顯示，與健康對照組相比，病例組患者的睡眠質量受到了影響，其中包括主觀睡眠質量、睡眠潛伏期、睡眠持續性、睡眠紊亂、白天功能紊亂。患者的主觀睡眠質量得分最高，提示患者自己對自己的睡眠質量評價不高。其次為睡眠潛伏期、睡眠紊亂等，提示患者需要一定的時間才能入睡，并且睡眠期間有早醒、起夜上洗手間、打鼾或咳嗽等睡眠紊亂的情況。得分最低的單項為使用睡眠藥物，提示大部分患者都不需要使用安眠藥幫助睡眠。

患者表示他們在開始和保持睡眠方面都有困難，而且還會出現早醒和無法恢復睡眠的情況，這些都是失眠的核心特征。確實，我們的患者有較高的入睡前的意識和軀體興奮。入睡前的興奮是失眠的一個已知特征，經常誘發和導致睡眠困難[12]，表現為認知覺醒過度(沉思、憂慮和消極情緒)[13]、軀體覺醒過度(交感神經活動興奮、代謝率增加和下丘腦-垂體-腎上腺軸活動興奮)[14]和皮層覺醒過度(腦代謝增加和高頻腦電圖活動)[15]。

Sharma等[16]調查了銀屑病與白癜風患者的睡眠情況，其中睡眠障礙在銀屑病患者中的發病率高達56.6%，在白癜風患者中為20%。我們的研究中，44.2%的PCA患者出現了睡眠障礙，介于銀屑病和白癜風患者之間。PCA的出現，可導致患者出現睡眠障礙；而至于患者的睡眠不佳，是否會通過影響神經遞質和內分泌激素水平的變化而導致皮膚淀粉樣變皮損的出現或加重，亟待進一步的研究。

此次研究存在一定的局限性。首先，所有的受試者都來自同一家醫院，可能存在地域的局限性。其次，這項研究是橫向的，本質上是回顧性的，因此可能會產生回憶偏倚，且沒有區別哪些患者已經開始治療和哪些沒有開始治療。此外，本研究還受到調查人數少的限制。我們需要研究更大的患者群體來進一步評估PCA患者的生活質量和睡眠質量，以期更好地認識此病。最后，關于PCA的特異性評價量表種類非常少，所以筆者認為PCA特異性評價量表在中國人群中進行開發和驗證或許會成為今后的研究方向。