松果體區腫瘤的CT和MRI診斷與鑒別診斷研究*

李海玲 張 磊 劉衛金 熊廷偉 鄧以川 顏小杭 伯 穎 李 川*

顱內松果體區域的腫瘤較為罕見，松果體區腫瘤包括約17種病理組織學類型，占兒童顱內腫瘤的3%～8%，成人顱內腫瘤的0.4%～1%[1]。松果體區最常見的腫瘤是生殖細胞腫瘤，其次是松果體實質腫瘤，其他類型的中樞神經系統腫瘤如膠質瘤、腦膜瘤、脈絡膜叢乳頭狀瘤和室管膜瘤也可發生于松果體區[2]。X射線計算機斷層掃描(X-ray computed tomography，CT)能清楚顯示松果體區腫塊和增強掃描后的特征，是檢測鈣化的最佳工具；標準磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)可以產生一個完整的空間影像，并最終傳播到脊髓、顱神經和脊髓根。多模態MRI可用于描述惡性程度較低腫瘤(如淋巴瘤)的惡性病變，如膠質母細胞瘤，彌散加權圖像可以顯示罕見的病變，如表皮囊腫，有助于區分松果體細胞瘤和生殖細胞瘤[3]。本研究收集40例經手術和病理證實的顱內生殖細胞瘤的患者CT和MRI影像資料，探討分析其影像學特征及其誤診原因，以提高早期診斷與鑒別診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選擇2016年1月至2018年10月重慶康華眾聯心血管病醫院及陸軍軍醫大學第二附屬醫院收錄的40例術后病理學診斷為顱內松果體區腫瘤患者完整的影像學資料，其中男性21例，女性9例；年齡7～65歲，以10～20歲為多見，平均年齡(26.5±7.4)歲。臨床表現主要為頭痛、頭暈、嘔吐、肢體肌力改變、偏身感覺障礙等，所有病例均同時行CT和MRI檢查。本研究經醫院倫理委員會通過，所有患者自愿簽署研究知情同意書。

1.2 納入與排除標準

(1)納入標準：①有完整的CT和MRI影像學資料；②有完整的病理結果；③患有松果體區域腫瘤。

(2)排除標準：①CT和MRI影像學檢查資料不全；②體內留有金屬異物；③未經術后臨床病理學確診、腦轉移瘤或合并其他顱內腫瘤等情況。

1.3 儀器與藥物

Signa 3.0T MR掃描儀(美國GE公司)；128排螺旋CT(德國Siemens公司)；對比劑為釓噴酸葡甲胺鹽[釓-二乙烯五胺乙酸(Gadolinium diethylenetriamine pentaacetic acid，Gd-DTPA)](德國拜耳公司)。

1.4 影像檢查方法

(1)MRI掃描。頭部MRI掃描應用Signa 3.0T MR掃描儀，使用標準頭部專用線圈，先行常規自旋回波(spin echo，SE)序列T1加權成像(T1weighted image，T1WI)及快速自旋回波(fast spin echo，FSE)序列T2WI橫斷面掃描，然后行磁共振體層成像腦血管顯影術(magnetic resonance tomographic angiography，MRTA)三維時間飛躍法擾相梯度回波(three-dimensional time of flight spoiled gradient recalled acquisition，3D-TOF-SPGR)序列的橫斷面掃描，增強掃描所用對比劑為Gd-DTPA，劑量為按體質量0.2 ml/kg，經肘靜脈快速注入后行矢狀面、橫斷面和冠狀面T1WI掃描。掃描參數設置：T1WI重復時間(repetition time，TR)為500 ms，回波時間(echo time，TE)為15 ms，反轉角為160°；T2WI的TR為3 000 ms，TE為120 ms，反轉角為180°；層厚為5 mm，視野(field of view，FOV)為25 cm×25 cm，矩陣為256×256。

(2)CT掃描。頭部CT采用Siemens128排螺旋CT，常規軸位掃描，以聽眥線(orbito meatal line，OML)為基線，層厚為5 mm，層間距為1 mm，平掃后進行增強掃描，所有病例進行顱底掃描、冠狀位掃描。

1.5 觀察與評價指標

觀察松果體區腫瘤CT和MRI影像表現特點。評價指標：腫瘤形態、大小、密度及其各序列信號特點。

2 結果

2.1 臨床資料及實驗室檢查

本研究40例患者中頭痛、惡心和嘔吐15例；尿崩癥8例；視力下降7例；月經紊亂3例；偏身感覺障礙、視野缺損3例；肢體肌力改變2例；意識改變2例。以上數據表明顱內高壓是松果體區腫瘤最常見和首發的臨床表現。

所有患者均行腫瘤標志物β人絨毛膜促性腺激素(β-human chorionic gonadotropin，β-hCG)、甲胎蛋白(α-fetoprotein，AFP)及癌胚抗原(carcinoembryonic antigen，CEA)檢查，其中25例β-hCG升高，12例AFP升高，9例CEA升高。

2.2 影像學檢查

(1)松果體區生殖細胞瘤：矢狀位、橫斷位T1WI增強成像顯示松果體區病變均呈明顯強化改變，信號稍不均勻，邊界清晰，生殖細胞瘤，其中一例男性患兒童，11歲，臨床表現為頭痛和嘔吐，病理結果為生殖細胞瘤，見圖1。

圖1 T1WI增強松果體區生殖細胞瘤MRI圖像

(2)畸胎瘤：在MRI平掃圖像上，橫斷位畸胎瘤表現不均勻混雜信號影，T1WI和T2WI圖像信號特點取決于脂肪成分和蛋白質含量，見圖2。

圖2 軸位T2WI平掃松果體區畸胎瘤

(3)松果體細胞瘤：在CT平掃上表現可呈低密度、等高混雜密度腫塊影改變，邊界清楚，增強掃描呈均勻強化改變。MRI平掃檢查病變在T1加權像呈等信號，也可呈低信號，而在T2加權像為高信號，增強掃描呈均勻強化表現，見圖3。

圖3 軸位T1WI增強松果體細胞瘤

(4)松果體母細胞瘤：在CT上表現往往呈較大的、分葉狀的或界限不清的以及密度均勻的腫塊，在使用造影劑之前，其密度可能略高，在注射造影劑后，呈明顯增強改變，但在T1WI上松果體母細胞瘤呈低信號或等信號。松果體母細胞瘤，T2WI顯示松果體組織有腫塊，囊性部分代表壞死灶；顱內壓增高綜合癥IV級松果體母細胞瘤患者，T2WI顯示額頂葉出血性病變伴少量水腫，見圖4。

圖4 軸位T2WI松果體母細胞瘤MRI圖像

(5)松果體區乳頭狀瘤(papillary tumours of the pineal region，PTPR)：在MRI上，PTPR為局限性病變，表現為多種多樣T1和T2信號和對比度增強。

2.3 松果體區腫瘤CT及MRI表現及鑒別診斷

松果體區生殖細胞瘤大多為邊界較清楚的圓形或類圓形，可呈分葉狀，MRI上T1WI呈等或稍低信號，T2WI呈等或稍高信號；畸胎瘤常含有脂肪及鈣化灶，MRI上T1WI和T2WI呈高信號；松果體囊腫病灶內信號相對于腦脊液稍高，可能由其內蛋白成分所致，橫斷位T2WI及FLAIR呈高信號，T1WI無強化，鄰近強化靜脈血管可見；腦膜瘤在MRI上的典型表現為“腦膜尾征”。在鑒別診斷中，CT對鈣化灶和骨骼的顯示優于MRI，而MRI對腫瘤的內外結構、腫瘤的局部浸潤和遠處轉移優于CT。在本組病例中，部分腫瘤影像學特征不明顯，不易診斷，可結合臨床癥狀和腫瘤影像學特點加以鑒別診斷(見表1)。

3 討論

生殖細胞瘤是松果體區最常見的腫瘤，占松果體腫瘤的40%[4]。顱內生殖細胞腫瘤的CT和MRI影像特征因病理組織類型不同而異，CT掃描顯示松果體區域局限性腫塊，與腫瘤內的細胞淋巴細胞成分有關，表現為均勻的等密度或稍高密度腫塊，可見結節狀或斑片狀鈣化，增強掃描后表現為四疊體池內呈類圓形或淺分葉狀腫塊影[5]。在MRI影像上，生殖細胞瘤呈實性腫塊，可能含有囊性成分，在T1和T2下，其為等高強度灰質磁共振圖像與均勻增強的對比后的圖像，平掃T1WI多數腫瘤為均勻等信號或略低信號，T2WI多數腫瘤為高信號[6]。生殖細胞腫瘤和松果體實質細胞瘤的影像學表現通常是非特異性的和重疊的，磁共振波譜有助于鑒別生殖細胞腫瘤和其他松果體實質細胞瘤，有助于區別這些腫瘤的非侵入性診斷及其特征[7]。生殖細胞瘤對放射治療非常敏感，因此放射治療有時對診斷有幫助[8]。Smith等[9]報道，因生殖細胞瘤的高細胞性，平掃CT上存在信號高衰減，DWI受限，T2WI上相對于灰質的等強度信號可能在很大程度上有助于生殖細胞腫瘤與其他松果體區腫瘤的鑒別。

表1 松果體區腫瘤患者CT和MRI影像學特點及鑒別診斷

畸胎瘤居松果體區腫瘤發病率第二位，占松果體腫瘤的15%，主要發生于10歲以下的男性兒童[10]。成熟畸胎瘤由完全分化的成人型組織成分組成，未成熟畸胎瘤由類似胎兒組織的未完全分化組織成分組成，畸胎瘤伴有惡性轉化，是臨床上較具侵襲性的實體瘤[11]。畸胎瘤CT和MRI主要表現為囊性腫塊伴壁結節，有液平，瘤周輕度水腫，腫瘤密度不均，經常有密集的鈣化，增強掃描腫塊實性部分及壁結節呈中重度強化，囊性部分未見強化。脂肪組織在顱內畸胎瘤中相對少見，尤其是在未成熟畸胎瘤中。如果腫瘤呈蜂窩狀或松果體腫瘤中發現脂肪組織，也應首先考慮畸胎瘤[12]。

松果體細胞瘤是最低級別的腫瘤且預后最好。據報道，5年生存率為64%～91%，病程發展緩慢，并通過局部壓迫引起癥狀，手術切除是最佳治療方法，復發后也可以選擇部分切除[13]。松果體瘤是一種局部的、邊界清楚的病變，逐漸壓迫周圍結構，腫瘤直徑一般≤3 cm，很少通過腦脊液傳播[14]。

松果體母細胞瘤是由致密原始細胞構成的惡性腫瘤，屬于原始神經外胚層腫瘤，是一種罕見的高度惡性松果體原始胚胎性腫瘤，主要發生于兒童，常與腦脊液傳播有關，病變可伴有出血和(或)壞死灶，很少見鈣化[15]。CT掃描，病變周圍結構浸潤和顱骨脊髓播散較常見，腦積水常見。

PTPR是一種罕見發生于兒童和成人的神經上皮腫瘤，故其組織學分級標準仍在制定中，世界衛生組織(World Health Organization，WHO)分級可能對應于IIⅡ級或IIIⅢ級，PTPR表現為相對較大(2.5～5 cm)、邊界清楚的腫瘤，與松果體細胞瘤難以區分，腦脊液可傳播[16]。

松果體區腫瘤的鑒別診斷包括生殖細胞瘤、松果體實質瘤、轉移瘤、神經膠質瘤和非腫瘤腫塊等。神經影像可以很容易地將單純囊腫病變與囊性成分的組織病變區分開來。在囊性病變中，T1WI、T2WI圖像可以很容易將表皮樣囊腫與蛛網膜囊腫和真皮樣囊腫區分開[17]。在診斷顱內腫瘤時，需要進行全面的影像學檢查，包括CT和MRI平掃聯合增強掃描，有時影像學檢查不全面是導致腫瘤誤診的最重要原因之一[18]。在鑒別診斷中，腫瘤的形態和位置對于鑒別腫瘤來源有一定意義，若腫瘤以松果體為中心，多為生殖細胞瘤、畸胎瘤或蛛網膜囊腫[19]；若松果體被推移或侵犯，多考慮膠質瘤、腦膜瘤，膠質瘤呈浸潤性生長，MRI顯示信號不等，周圍多有水腫帶，而生殖細胞瘤一般均為均勻信號，無水腫帶，腦膜瘤邊界光滑、均勻、無浸潤，MRI冠狀面和矢狀面均可明確鑒別診斷。大多數基底神經節生殖細胞瘤發病，影像表現為腫瘤病變形態大小不一、囊性成分和增強掃描呈不均勻強化改變[20-21]。在無手術活檢數據的病例中，這些MR特征也與血清腫瘤標記物一起被用作診斷的代用品。

4 結論

在松果體區腫瘤病例中，CT和MRI是實現最準確診斷的最佳影像工具，但是綜合臨床表現、腫瘤大小、位置、T1WI高強度病灶、瘤內囊性成分、腫瘤邊緣以及增強模式等有利于提高術前診斷正確率，這種差別可能適用于計劃手術和非手術治療。