腹膜后上皮樣血管平滑肌脂肪瘤1例

李 淑，張 蓓，戰 爽，王繼萍

(吉林大學第一醫院放射科，吉林 長春 130000)

圖1 腹膜后上皮樣血管平滑肌脂肪瘤CT表現 A.平掃軸位； B.增強冠狀位； C.增強矢狀位 圖2 病理圖(HE，×100)

患者男，55歲，因體檢發現右側腰大肌旁囊性占位入院。查體及實驗室檢查未見明確異常。CT平掃示右側腰大肌旁見約8.50 cm×7.20 cm×8.70 cm不規則囊性低密度影，囊性部分CT值約15 HU，邊界清晰，囊壁厚薄不均，其內見少許線樣分隔，囊壁及分隔密度較高(圖1A)，與右側腰大肌、輸尿管上段分界不清，右側腎盂及上段輸尿管擴張，增強后囊壁及分隔輕度強化，囊性部分未見明顯強化(圖1B、1C)。CT診斷：右側腰大肌旁囊性占位性病變，繼發右腎及上段輸尿管積水。行經腹腔鏡腹膜后囊性腫物開窗去頂術，術中見右側腰大肌旁紅褐色腫瘤，呈囊性，質地中等，可見分隔，與右側腰大肌、輸尿管粘連，不易分離。術后病理：鏡下見大量上皮樣細胞，少量脂肪細胞及厚壁血管(圖2)；免疫組織化學：Vim、TFE3均陽性，CK-pan、HMB45、PAX-8、S-100、CD68均陰性，Ki-67<5%。病理診斷：腹膜后上皮樣血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma， EAML)。

討論EAML主要由單核或多核上皮樣細胞組成、無或少血管及脂肪成分的血管周上皮樣細胞腫瘤，占血管平滑肌脂肪瘤的4.60%～7.70%。EAML發病年齡平均為40歲，男女發病率約1∶1；其多見于腎臟、肝臟，腹膜后少見。患者多在病變最大徑>4.00 cm時出現相應臨床癥狀，約1/3患者出現轉移征象。EAML多單發，呈囊性或囊實性、類圓形或不規則形，邊界多清晰，無或少脂肪、鈣化成分；其實性成分CT平掃呈稍高密度，可能與腫瘤內富含上皮樣細胞、缺少脂肪成分及水分有一定關系。EAML有多種強化方式，部分病灶內可見紆曲擴張血管影。本……