鼻腔骨外尤因肉瘤1例

馮瑤杰，瞿 姣，袁 欣，危春容，楊亞英，者光玲

(昆明醫科大學第一附屬醫院醫學影像科,云南 昆明 650032)

圖1 鼻腔骨外尤因肉瘤 A.CT增強動脈期； B.平掃MR T2WI； C.增強T1WI； D.病理圖(HE，×200) 箭示病灶

患兒女，15歲，因“雙側鼻阻1個月，鼻面部腫脹、疼痛3天”入院。專科檢查：鼻部、右面部及右眼瞼腫脹，右側鼻腔菜花樣腫物。CT：右側鼻腔及鼻前庭5.7 cm×4.1 cm×3.4 cm不規則軟組織腫塊，侵犯鼻背部軟組織，部分突向右側上頜竇腔，增強后呈不均勻輕度強化(圖1A)；右側上頜竇內側壁、硬腭、鼻中隔及右側鼻甲骨質吸收破壞。MRI：右側鼻腔不規則軟組織腫塊，T1WI呈等/稍低信號，T2WI呈混雜稍高/低信號(圖1B)，增強后輕度強化，其內分隔狀明顯強化(圖1C)。行鼻腔腫物摘除術，術后病理：光鏡下見小圓細胞彌漫分布，排列緊密，細胞質稀少、核分裂相多見，核仁不明顯(圖1D)。免疫組織化學：CD99(+)，S-100(+)，CK(—)，Vim(—)。病理診斷：右側鼻腔骨外尤因肉瘤(extraskeletal Ewing sarcoma， EES)/外周原始神經外胚層腫瘤。

討論EES起源于軟組織，是罕見的高度侵襲性小圓細胞腫瘤，多于10～20歲發病，男性稍多，好發于脊柱旁、軀干、腹膜后、四肢等，頭頸部少見，鼻腔鼻竇罕見。光鏡下腫瘤由大量形態一致的小圓細胞組成，部分瘤細胞圍繞血管呈環狀排列，形成典型Homer-Wright菊形團；CD99是EES相對特異性抗體；90%的EES具有特征性染色體異位t(11;22)(q24;q12)，產生EWS-FL1融合基因，具有重要診斷價值。影像學上鼻腔鼻竇EES多表現為較大軟組織腫塊，CT呈等或稍低密度，MR平掃T1WI呈等或稍低信號，T2WI呈高信號，囊變壞死多見而鈣化少見，常伴鄰近骨質膨脹性或篩孔狀破壞，常無洋蔥皮樣骨膜反應或腫瘤骨，增強后伴分隔狀強化較具特征性[1]。……