胰腺去分化脂肪肉瘤1例

彭媛媛，任翠萍，程敬亮

(鄭州大學第一附屬醫(yī)院磁共振科，河南 鄭州 450052)

圖1 胰腺去分化脂肪肉瘤 A．平掃CT，箭示胰腺，五角星示脾臟； B.MR平掃T2WI軸位； C.增強MR延遲期冠狀位圖像，箭示胃； D.病理圖(HE，×200)

患者女，80歲，6天前因腹瀉于我院經(jīng)CT檢查診斷為脾門區(qū)占位(圖1A)，接受對癥治療后腹瀉緩解；5天前，無明顯誘因出現(xiàn)上腹脹(以餐后為著)。查體：神志清，精神可，血壓145 mmHg/75 mmHg，腹平坦、柔軟，無包塊，腹部無壓痛、反跳痛，肝臟肋緣下未觸及，脾臟肋緣下未觸及，墨菲征陰性。腹部MRI：脾門區(qū)不規(guī)則團塊狀長T1稍長T2信號，大小約58.0 mm×69.0 mm×82.0 mm，病變邊界欠清，其內(nèi)可見短T2流空信號(圖1B)；DWI(b=1000 s/mm2)可見高信號彌散受限征象；病灶邊緣欠光整，病灶與胰尾、脾臟分界不清，與胃關系密切；增強掃描動脈期病灶呈輕度不均勻強化，門靜脈期及延遲期呈漸進性持續(xù)強化(圖1C)。MRI診斷：脾門區(qū)實性占位，考慮胰腺或腸道來源、實性假乳頭狀瘤或間質(zhì)瘤可能。行腹腔鏡下胰腺體尾部切除+脾臟切除+腸粘連松解術，術中于胰尾部見質(zhì)硬腫瘤，最大徑約60.0 mm，活動度可，與周圍組織輕度粘連。大體病理：腫塊約80.0 mm×70.0 mm×60.0 mm，呈灰白色，質(zhì)中，呈多結節(jié)樣改變，外有完整包膜；胰腺離斷面面積約25.0 mm×5.0 mm,其與脾臟切面未見明顯異常。光鏡下見腫瘤細胞呈小圓形、卵圓形，核深染并可見異型脂肪母細胞(圖1D)。免疫組織化學：CD34(血管+)，CD117(-)，Dog-1(-)，SMA(灶+)，S-100(-)，Desmin(-)，ALK(-)，MDM2(少數(shù)+)，Ki-67(陽性細胞約30%)。病理診斷：(胰體尾)去分化脂肪肉瘤(dedifferentiated liposarcoma， DDLPS)，胰腺離斷面及脾臟未見腫瘤。

討論DDLPS是較少見的脂肪肉瘤亞型，常發(fā)生于肢體和腹膜后，發(fā)生于胰腺等內(nèi)臟器官者罕見。……