典型IgG4相關性垂體炎1例

江晨雨，王振常，楊正漢，趙鵬飛

(首都醫科大學附屬北京友誼醫院放射科，北京 100050)

圖1 IgG4相關性垂體炎 A.唇腺病理圖(HE，×200)； B.增強矢狀位T1WI示垂體柄增粗、明顯強化(短箭)，基底動脈管壁增厚強化(長箭)； C.冠狀位T2WI示左側海綿竇不規則異常信號(箭)； D.增強冠狀位T1WI示左側中顱窩底腦膜增厚強化(短箭)，左側海綿竇、三叉神經節及圓孔區異常強化(長箭)

患者女，60歲，因口干、眼干1年就診；既往糖尿病史5年，血糖控制欠佳。查體：雙側頜下腺腫大，無壓痛。實驗室檢查：紅細胞沉降率60 mm/h，免疫球蛋白G(immunoglobulin G， IgG)2 230.0 mg/dl，IgG1 11.2 g/L，IgG2 15.0 g/L，IgG4 26.9 g/L；類風濕因子、抗雙鏈DNA抗體及抗Sm抗體陰性。行經皮唇腺穿刺活檢，見小葉腺泡萎縮，多量淋巴漿細胞浸潤，間質導管增生擴張(圖1A)；免疫組織化學染色：IgG4(散在+；20個/HPF)，CD138(+)，IgG(+)，CD38(+)；提示IgG4相關性疾病。垂體MRI：垂體形態飽滿，約1.3 cm×1.8 cm×1.1 cm，垂體柄(約0.4 cm)增粗，T1WI垂體后葉未顯示，T2WI垂體信號不均勻，增強后垂體及垂體柄明顯強化；左側海綿竇、三叉神經節及圓孔區不規則軟組織信號，明顯強化，鄰近腦膜及基底動脈管壁增厚，均勻強化(圖1B～1D)；考慮IgG4相關性疾病累及垂體、基底動脈。予靜脈滴注環磷酰胺0.6 g，降糖治療3天后，患者癥狀明顯減輕；復查紅細胞沉降率2 mm/h。

討論IgG4相關性疾病為系統性炎性病變，主要特征是血清IgG4水平升高和多器官多系統IgG4陽性漿細胞浸潤。IgG4相關性垂體炎好發于56～64歲男性，主要癥狀為尿崩癥或垂體功能減退；診斷依據包括：①單獨垂體病理診斷；②垂體MR異常表現伴其他部位病理檢查診斷為IgG4相關性疾病；③垂體MRI異常表現+血清IgG4水平升高+激素治療反應良好。……