手術切除胸膜巨大孤立性纖維瘤1例報告

金力波，吳 昊 (杭州師范大學附屬醫院心胸外科，浙江 杭州 310015)

孤立性纖維瘤是一種罕見的梭形細胞腫瘤，其臨床表現不典型，容易漏診與誤診，手術切除是目前首選的治療方法。我院收治1 例胸膜巨大孤立性纖維瘤患者，經手術治療后好轉，隨訪無復發，現報告如下。

1 病歷摘要

患者女，20歲，因“左上肢疼痛進行性加重半年”入院。外院查胸部CT提示左上胸腔巨大軟組織腫塊，我院查胸部增強CT可見左上胸腔團片狀稍高密度影，突向胸廓入口，與胸頂部關系密切，左上肺受壓，鄰近肋骨毛糙(見圖1)。經超聲引導下穿刺活檢提示左胸腔梭形細胞腫瘤，結合組化考慮纖維母細胞性和(或)肌纖維母細胞性腫瘤，臨床診斷為“左側胸膜梭形細胞瘤”。術前完善實驗室檢查無明顯異常；肺功能：輕度限制性通氣功能障礙；肌電圖：左正中神經F波出現率減少，最短潛伏期延長，提示左上肢周圍神經損害。

圖1 胸部CT的特點

2018年3月25日在全身麻醉下行左側胸膜腫瘤切除術，患者取右側臥位，選擇左后外側擴大切口，切口后上端延長至第2肋水平，總長約30 cm。經第4肋間進胸，并將第4肋切斷，移除備用。探查發現一巨大實質性腫瘤，包膜完整、無蒂、質韌、切面呈灰白色，附著于第1～3肋骨，向胸膜腔內生長，上達胸膜頂。左肺受壓，但無粘連。未侵犯重要血管、神經。在距腫瘤邊緣2 cm處游離腫瘤，未打開包膜，聯同切除第2、3肋骨。最后游離第1肋骨上緣，切除可能殘余腫瘤組織的第1肋。蒸餾水反復沖洗胸膜腔及創面后，重建骨性胸廓。

術中出血100 ml，標本送病理檢查，約14 cm×13 cm×7 cm大小，重約645 g(見圖2)。免疫組化染色結果：β-catenin(C片+)、CD34[C片-(小血管+)]、CD117[C片-(對照+)]、SMA[C片-(小血管+)]、Desmin(C片-)、Ki67(C片1+)。病理證實為孤立性纖維瘤。患者術后恢復順利，自訴癥狀完全緩解。術后5個月復查未見腫瘤復發，胸廓穩定，無畸形(見圖3)。

圖2 腫瘤切除標本

圖3 術后復查CT

2 討論

胸膜孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumor of the pleura，SFTP)是一種罕見的良性梭形細胞腫瘤，發病率約為2.8/10萬人[1]，由Klemperer等于1931年首次報道[2]。其病因尚不明確，臨床表現不典型，容易漏診、誤診，需要依靠術后病理及免疫組化確診。本例患者因臂叢神經受壓導致肩關節和左上肢麻痛感，在當地醫院誤診為“肩周炎”，后因癥狀不能緩解前來就診攝片發現。

目前國內外研究SFTP的文獻主要集中在探討影像學特征及病理診斷方面，隨著對SFTP的日益關注，其治療方式逐漸受到重視。SFTP對常規放化療不敏感，非手術治療手段缺乏，目前認為手術完整切除是最好的治療方式[3-4]。

SFTP發生率低，且腫瘤大小、生長部位不定，目前手術方式尚未統一，通過文獻復習結合本例手術體會，筆者認為，對于直徑<5 cm、包膜完整且粘連較少的帶蒂腫瘤可在胸腔鏡下切除，以減少手術創傷；而直徑>5 cm、與周圍組織分界不清的SFTP建議開胸治療[5]。術前應充分研讀影像學資料，通過胸部CT可初步判定SFTP的良惡性，明確腫瘤的大小、位置及與周圍組織臟器的關系[6-7]，一般選擇胸后外側切口。若術中手術操作空間小，可預切除鄰近肋骨，待腫瘤切除后重新固定。

術中盡可能完整切除腫瘤，保證切緣陰性，預防復發，有文獻建議，切除范圍距正常組織≥2 cm[8-9]。對于已侵犯壁層胸膜的SFTP，術中應同時切除受累胸膜及部分胸壁組織，為避免骨性胸壁缺損過大，常需進行胸壁重建。胸壁重建材料可分為自體骨性組織及人工材料，常用的人工材料有醫用有機玻璃、鋼絲、鋼板、肽網、合成網片、骨水泥、3D打印肽合金植入材料和3D虛擬模型等[10]。術中選取鈦網依照胸廓塑形，固定于2、3肋骨殘端，并將預先切除的第4肋用肋骨接骨板重新固定，重建骨性胸廓。少數侵犯肺組織的SFTP則可行肺楔形切除或肺葉切除，本例腫瘤包膜完整，與肺組織沒有任何粘連，未切除肺組織。

由于SFTP對放化療不敏感，術后未輔助放化療。術后患者自覺癥狀消失，術后5個月隨訪未見復發跡象。SFTP的預后與腫瘤是否完整切除有關，一般預后良好，但也有文獻報道稱SFTP術后遠期出現復發、轉移情況[11]，因此術后仍需要長期隨訪。復發的SFTP仍可再次手術切除達到治愈。