氣管多形性腺瘤1例

崔繼濤，倪允啟，李昌，馮偉偉

患者，女,60歲。因“間斷咳嗽,咯痰伴憋喘20 d”入院。患者20 d前受涼后出現咳嗽、咯痰，伴憋喘，無發熱，無咯血等不適，既往體健。查體：神志清，雙肺呼吸音粗，可聞及散在濕啰音。心律齊，各瓣膜聽診區未聞及雜音。胸部強化CT(圖1)示：(1)主支氣管內結節灶；(2)雙肺氣腫。肺部腫瘤標志物：CEA 2.08 ng/ml; CA125 9.68 U/ml;NSE 11.93 ng/ml; CYFRA21-1 4.08 ng/ml。行電子支氣管鏡檢查:氣管中下段見一息肉樣腫物堵塞管腔約90%，予以高頻電套切，手術順利，腫物大小約15 mm×10 mm×10 mm，質硬，基底較寬，出血約5 ml。隆突銳利，活動度可。兩肺各葉段口、亞段口大致正常(圖2)。局部切除組織活檢:灰白腫物1枚，切面灰白質脆。增生的肌上皮及腺上皮細胞巢，間質呈黏液軟骨樣變性(圖3)。診斷為氣管多形性腺瘤。術后患者無咳嗽、憋喘，雙肺呼吸音清，濕啰音消失，痊愈出院。

注：CT示主支氣管內偏右側壁可見結節狀密度影，大小約1.4 cm×1.0 cm，其內密度均勻，邊緣光整，相應管腔明顯狹窄，增強后呈中度強化 注：氣管鏡下示在氣管中下段見界限清楚，表面光滑的息肉樣腫物。腫物大小約15 mm×10 mm×10 mm，質硬，基底較寬 注：增生的肌上皮及腺上皮細胞巢，間質呈黏液軟骨樣變性

圖1胸部增強CT影像學表現圖2氣管鏡下腫物圖3腫物病理特征(HE，×400)

討 論

多形性腺瘤(pleomorphic adenoma)又稱混合瘤，它是以鏡下結構的多形性而不是細胞的多形性為特征的腫瘤，最常見的是上皮和變異肌上皮成分與黏液樣或軟骨樣成分的混合。多發于腮腺、舌下腺等唾液腺。而呼吸道漿液黏液腺與涎腺組織類似，因此也可發生多形性腺瘤[1]。但氣管多形性腺瘤十分罕見，國內外文獻大多為個案報道[2]。目前其病因、發病機制尚不明確[3]。

氣管多形性腺瘤患者早期癥狀不典型，隨著腫瘤的增大，可阻塞氣管，出現呼吸困難和肺內感染等癥狀。部分患者可出現哮鳴音。胸部X線片難于發現氣管腫物，易漏診。氣管多形性腺瘤易被誤診為哮喘、慢性支氣管炎[4]。診斷時需與類癌、腺樣囊性癌、低惡度的黏液表皮樣癌、軟骨瘤及錯構瘤等相鑒別[5]。本例患者臨床表現為間斷咳嗽、憋喘，查體：雙肺呼吸音粗，可聞及散在濕性啰音。癥狀體征無明顯特異性，不易被診斷，但胸部強化CT發現主支氣管內占位性病變。因此疾病診斷的關鍵在于醫生的重視及對類似疾病認識，而進行胸部CT、電子支氣管鏡檢查可以發現不同程度的氣道狹窄。確診依靠支氣管鏡或手術后病理檢查依據。

氣管多形性腺瘤肉眼觀為灰白色、邊界清楚的單個類圓形或橢圓形腫塊，有包膜。顯微鏡下組織復雜且呈多形性，其特點是充填于腺上皮和肌上皮細胞的黏液軟骨基質和中央的假性浸潤。本例患者氣管鏡后局部切除組織活檢示增生的肌上皮及腺上皮細胞巢，間質呈黏液軟骨樣變性。符合氣管多形性腺瘤的病理特點，可確診為氣管多形性腺瘤。

氣管多形性腺瘤罕見，目前對其治療、長期隨訪結果尚無報告。但早發現和診斷此病，有助于患者的治療和預后。有學者認為手術切除及氣道重建是最佳治療手段，但對于不能手術的患者可采取支氣管鏡下介入治療[6]。而使用高頻電切可完整切除腫物，創傷及風險小，費用低，適于臨床。本例患者，在氣管鏡下局麻使用高頻電切完整將腫瘤切除，術后患者呼吸道癥狀明顯改善。由于少數病例術后有轉移或復發的報道，故認為其具有低度惡性潛能[7]。腫瘤的復發取決于腫瘤大小、局部浸潤程度及核分裂情況[8]。因此術后應隨訪復查。

總之，在遇到治療效果不佳的肺部疾病時，可考慮行胸部CT及電子支氣管鏡檢查進一步排除氣管占位性病變，以免漏診或誤診，延誤治療。