改良擴大Morrow手術治療兒童肥厚型梗阻性心肌病的體外循環管理

王會穎，馮正義，趙明霞，張 旌，閆 軍，李守軍，劉晉萍

肥厚型梗阻性心肌?。╤ypertrophic obstructive cardiomyopathy，HOCM）是以心室壁不對稱性肥厚為特征的最常見的遺傳性心臟病，其可引起左心室舒張功能不全、心肌缺血、左室流出道梗阻（left ven?tracular outflow tract obstruction， LVOTO）、二尖瓣收縮期前向運動等癥狀［1］。其中LVOTO是引起患者嚴重心力衰竭和猝死的獨立危險因素［2］，HOCM是肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）的一種類型。對藥物治療效果不好的HOCM患者采用經主動脈改良擴大Morrow手術（室間隔心肌切除術）是有效的治療方法。有些患兒可能還需要做改良Konno手術。許多研究證實手術治療對成人患者安全有效［3-5］，但對于兒童，由于手術難度大，而且手術對心功能影響遠大于成人，國內外報道較少［3-4］。針對這樣的患兒體外循環（extracorporeal circulation，ECC）管理更鮮有報道。本研究目的在于回顧性分析本院自2013年至2018年期間，采用手術治療的HOCM患兒圍術期的特點及ECC管理流程，為國內同行提供臨床經驗。

1 資料與方法

1.1 研究對象 回顧性分析2013年1月至2018年12月在中國醫學科學院阜外醫院接受改良擴大Morrow手術的HOCM患兒。入組標準：體重≤35 kg，年齡≤14歲，入組患兒的一般資料見表1。

表1 本組HOCM患兒術前一般資料（n＝49）

1.2 手術適應證 HOCM的診斷依據患兒臨床表現和心臟超聲心動圖。手術指征包括：①有癥狀且藥物治療無效，超聲心動圖（ultrasonic cardiogram，UCG）顯示靜息或誘發狀態下左室流出道壓差（left ventricular outflow tract gradient， LVOTG）≥ 50 mm Hg；②無癥狀患兒UCG顯示靜息或誘發狀態下LVOTG ≥ 85 mm Hg。

1.3 麻醉、ECC手術方法 所有患兒術前充分鎮靜，全部采用氣管插管，靜脈及吸入麻醉藥物麻醉誘導及維持。常規橈動脈置管持續監測動脈壓，右側頸內靜脈穿刺置管監測中心靜脈壓和左房壓?！?br>