小腸克羅恩病伴小腸狹窄一例

鄧成念，劉模榮

遵義醫科大學附屬醫院消化內科，貴州 遵義 563000

克羅恩病(Crohn's disease CD)是胃腸道的一種免疫介導的慢性疾病，其特征是具有壁間肉芽腫性炎癥和/或瘺管的不連續感染區域。CD可影響從口腔到肛門的消化道的任何區域，但更可能累及小腸和大腸尤其是回盲腸和肛周區域。對這種疾病的病理生理學了解是有限的，迄今為止尚無根治方法。其中炎癥的反復發作導致諸如狹窄和腸瘺等并發癥的發生。小腸是CD的好發部位，但由于小腸解剖特點及傳統檢查手段的局限,小腸克羅恩病(small bowel Crohn's disease，SBCD)的病變發現與診斷更為困難。近年來，隨著膠囊內鏡(capsule endoscopy，CE)和雙氣囊小腸鏡(double-balloon enteroscopy，DBE)的逐漸普及,SBCD的檢出率不斷提高[1]，但往往因其缺乏特異診斷標準,容易造成誤診與漏診。現將我院收治小腸克羅恩病伴小腸狹窄一列報道如下：

1 病例簡介

患者女性，29歲，因“反復頭暈、乏力6+年，感臍周隱痛3+個月”于2019年5月23日就診我院。6+年前因消化道出血后感頭暈、乏力就診于外院，完善相關檢查提示“缺鐵性貧血、胃潰瘍”，予補鐵、制酸治療后癥狀緩解。6年來上訴癥狀反復發作，多次復查胃鏡提示“慢性胃炎”，復查骨髓穿刺術提示“缺鐵性貧血”。3+個月前無明顯誘因感臍周隱痛，伴便秘，間斷解黑便，感反酸、呃逆不適。生病以來體質量下降約2.5 kg，現為進一步治療入院。查體：體溫(T)36.7℃，脈搏(P)106次/min，呼吸(R)20次/min，血壓(BP)107/60 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。消瘦體型，慢性病容，貧血貌，眼瞼及口唇、甲床稍蒼白。心臟及肺部查體未見明顯異常。腹軟，臍周壓痛，無反跳痛、肌緊張。移動性濁音(-)，腸鳴音4次/min，肝脾未觸及，四肢無水腫、畸形。輔助檢查：血常規，白細胞總數(WBC)5.09×109/L，紅細胞總數(RBC)3.65×1012/L，血紅蛋白(HGB)59.0 g/L，血小板(PLT)175×109/L，余檢驗無特殊。腹部CT：腹腔多發腸管積氣、積液并輕度擴張，空腸、回腸末端、直腸上段管壁增厚。小腸鏡：小腸克羅恩病伴小腸狹窄；病理診斷：(1)(回腸)黏膜慢性炎，另見潰瘍表層結構；(2)(空腸)黏膜組織呈急、慢性炎癥改變(圖1、圖2)。根據患者病史及輔助檢查考慮小腸克羅恩病伴小腸狹窄，予以規律服用美沙拉嗪、潑尼松片、巰嘌呤片調節免疫治療，雙歧桿菌四聯活菌片調節腸道菌群、乳果糖潤腸通便等對癥治療。輸注2個單位懸浮紅細胞糾正貧血后，并擇期于不插管全身麻醉下行腹腔鏡探查+腹腔鏡輔助小腸部分切除吻合術治療。術后病理結果回示：符合(回腸)克羅恩病；另見淋巴結一枚呈反應性增生(圖3)。術后予抗感染、制酸補液等對癥支持治療，7 d后病愈出院。術后隨訪4個月未見復發。

圖1 見腸腔狹窄環，表面潰瘍形成

圖2 病理：(回腸)黏膜慢性炎，另見潰瘍表層結構；(空腸)黏膜組織呈急、慢性炎癥改變(×10)

圖3 符合(回腸)克羅恩病；另見淋巴結一枚呈反應性增生(×10)

2 討論

CD近年來在我國的發病率明顯增高，其中70%～80%存在小腸病變[2]。其病因尚不明確，部分學者認為其是由T細胞介導的組織破壞，與升高的促炎細胞因子、腫瘤壞死因子(TNF或TNF-α)以及干擾素γ和白介素12相關聯[3]。也有人認為是遺傳易感性和多種環境因素共同作用的結果，腸道微生物組可能與發病機理有關。臨床主要表現為腹痛、腹瀉、體重下降，并有患瘺管、營養不良、骨質疏松和結腸癌的風險[4]。由于其臨床表現多樣，診斷缺乏金標準，特別是小腸克羅恩病伴小腸狹窄時，難以與隱源性多灶性潰瘍狹窄性小腸炎(CMUSE)鑒別，容易導致病情延誤。故討論小腸克羅恩病的臨床特點，旨在提高臨床醫師對該病的認識。

DBE的問世對SBCD特征性的跳躍式分布的縱形裂隙狀潰瘍可以清楚地觀察，還可取組織活檢，是臨床診斷確立的重要依據。DBE對于克羅恩病的診斷率與準確率較膠囊內鏡與小腸鋇灌都要高,而且不良反應也較少[5]。但RAHMAN等[6]、PENNAZIO等[7]研究表明，DBE對CE檢查中發現的病灶約有17%的漏診率。CE對SBCD則具有96%～100%的靈敏度和陰性預測值，但不能用于合并腸狹窄的患者以及不能獲得病理組織標本，且有滯留的風險。磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)和CT小腸造影(CT enterography，CTE)技術對于CD的診斷具有舉足輕重的作用，可以評估SBCD的發病范圍、嚴重程度以及并發癥等[8]。SBCD的診斷無特異性，主要依據臨床表現疑診，進一步結合內鏡下表現、炎癥指標等綜合診斷及評估嚴重程度。SBCD目前尚不能根治，治療的目標是達到臨床和內鏡下緩解，避免疾病進展并盡量減少手術切除。隨著研究的不斷發展，在傳統藥物治療的基礎上，個體化的療法及腸道微生物療法成為研究新方向。本病例中患者首發癥狀為貧血、頭暈、乏力，且胃鏡提示“慢性胃炎、胃潰瘍”，故導致延誤診斷，即因未進一步完善小腸鏡檢查。此外，本病例中患者小腸鏡結果提示SBCD伴小腸狹窄，需與CMUSE鑒別。DEBRAY等[9]1964年報道了第一例CMUSE病例，其特征是多發性和復發性小腸潰瘍及不明原因狹窄，最常見的癥狀包括腹痛、貧血和胃腸道出血。CMUSE近年來被證實是由SLCO2A1基因(CEAS)缺失突變所致的慢性腸病，常涉及的胃腸道部位為回腸(98%)，但均未累計回腸末端，其炎癥標志物如ESR和CRP均在正常范圍內。根據本病例患者的病變部位及病理結果，均不符合該診斷。

綜上所述，SBCD早期癥狀不典型，臨床表現多樣，易漏診誤診，故應對伴有胃腸道癥狀患者一旦發現胃腸道出血或貧血，若胃腸鏡無病灶發現或病灶與貧血癥狀不符時，將根據指南進行進一步檢查，早期使用DBE、CE等檢查明確診斷，早期治療。此外，當SBCD伴小腸狹窄時，需要臨床醫師對該疾病有充分的認識，才可以與CMUSE等疾病進行鑒別。