雙眼反向型的眼球后退綜合征

梁玲玲，幸正茂

（1.江西新視界眼科醫院；2.江西省南昌愛爾眼科醫院，南昌 330000）

Duane眼球后退綜合征主要特點為眼球內轉運動時瞼裂變小，同時伴有眼球后退。最近我院門診有1例眼球后退綜合征患者，其雙眼運動及眼瞼變化十分特殊，本例眼球外轉時瞼裂縮小，眼球后退，故稱之為反向型Duane眼球后退綜合征。現報告如下。

1 病例資料

患者，女，19歲。主訴：雙眼內斜視，想通過手術改善外觀。患者自幼雙眼內斜視伴雙眼近視，給予戴鏡治療。足月順產，既往體健，家族中無同類病史。無眼部手術史。眼部檢查：視力：右眼0.3（-2.75/-1.00×180→0.8），左眼 0.2（-4.25DS→1.0），雙眼球前節及眼底未見異常。角膜映光：雙眼內斜視約+15°，右眼主斜；右眼外轉時瞼裂縮小伴眼球后退，同時伴有眼球上射現象,右眼外轉可過中線，但不足-2，內轉時瞼裂開大；左眼內轉時瞼裂開大，外轉時瞼裂縮小伴明顯眼球后退，左眼外轉可過中線，但不足-1.雙側眼球的外轉運動有不同程度受限。三棱鏡加交替遮蓋法：雙眼內斜視+40△。同視機檢查：一級功能：主覺=無，他覺=+5°，二級和三級功能：無融合功能和立體功能。Worth4點：3點（N/D）,顏氏立體圖檢查示：800s不通過，見圖1-3。

圖1 雙眼正前方注視：右眼內斜視+15°；雙眼向右側運動時可見：右眼瞼裂縮小伴上轉、眼球后退，左眼瞼裂開大；雙眼向左側運動可見：右眼瞼裂開大，左眼瞼裂明顯縮小伴眼球后退

2 討論

圖2 遮蓋左眼，觀察右眼：內轉時瞼裂開大，外轉時瞼裂縮小伴上轉、眼球后退

圖3 遮蓋右眼，觀察左眼：內轉時瞼裂開大，外轉時瞼裂縮小伴眼球后退

眼球后退綜合征是一種累及眼球水平運動的先天性疾患，其主要臨床表現為眼球內轉時瞼裂縮小、眼球后退合并水平運動障礙。而反向型眼球后退綜合征為一種特殊類型的眼球后退綜合征，其臨床表現與傳統的眼球后退綜合征的臨床表現相反，主要表現為眼球外轉時瞼裂縮小伴眼球后退、而內轉時瞼裂開大，此種類型臨床表現特殊，本文報道的該病例患者表現為雙眼的反向眼球后退綜合征、臨床十分罕見。而有關眼球后退綜合征和反向型的眼球后退綜合征，其確切的發病機制并不十分明確。對該類反向型眼球后退綜合征患者術前給予牽拉試驗，結果顯示：牽拉試驗呈陽性，即表明受牽拉的肌肉存在一定的限制因素；同時術中內直肌解剖結構存在變異現象，如肌止端位置和肌肉寬度的異常、內直肌伴有不同程度攣縮和部分纖維化等改變，國內相關學者亦有類似發現[1,2]。普遍認為該類疾病的發生與眼部肌肉、筋膜等組織結構的異常、神經的錯位支配[3]、中樞性異常[4]、基因突變等因素有關。有關具體原因可通過多領域或者跨學科的研究，比如通過影像學MRI等方式檢查眼部神經核團和支配眼部的神經的分布和走向的變化、數量的變異等來綜合評估。