椎管內黏液乳頭型室管膜瘤的臨床特點、治療及轉歸

樂俊 ，陳志 ，官喜龍 ，黃思慶

(江西省鷹潭市人民醫院1.神經外科；2.麻醉科，鷹潭 335000；3.四川大學華西醫院神經外科，成都 610000)

黏液乳頭型室管膜瘤（Myxoapillary ependymo ma，MPE）高發于腰骶部脊髓，多來自于馬尾、脊柱圓錐，流行病學調查顯示，其患病人數約占室管膜瘤總人數的13.00%左右[1,2]。而椎管MPE作為WHO分級為I級良性腫瘤，主要來源于脊髓圓錐，大部分患者經全切除術后可完全清除腫瘤細胞[3,4]。但臨床實踐發現，部分MPE患者馬尾神經、脊髓及圓錐等緊密粘連，易誘發神經功能嚴重障礙，增加腫瘤復發率及轉移率[5]?，F階段，臨床尚未完全明確椎管內MPE發生機制，導致部分患者確診時已喪失最佳手術治療時機。因此早發現、早治療對延長椎管內MPE患者生命周期具有重要意義?；诖耍狙芯窟x取術后病理證實為17例原發或復發椎管內MPE患者，回顧性分析其臨床資料、臨床特點、治療及轉歸。現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取四川大學華西醫院經2010年1月-2016年5月收治的術后病理證實為17例原發或復發椎管內MPE患者作為研究對象，其中男13例（76.47%），女 4例（23.53%）；年齡 15-66歲，平均年齡（32.00±8.13）歲；發病至診斷時間 1個月-5年，平均發病至診斷時間（18.30±5.67）個月；臨床表現：7例中腰痛伴有1側肢體疼痛或兩下肢疼痛（41.18%），5例下肢麻木無力（29.41%），3 例大小便功能異常合并下肢疼痛劇烈（17.65%），2例性功能減退（11.76%）。

1.2 選取標準

1.2.1 納入標準 均經臨床表現、影像學檢查、實驗室檢查證實為椎管內MPE；臨床資料完整者。

1.2.2 排除標準 臨床資料不完整者；存在家屬癲癇遺傳史者；存在藥物治療過敏史者；存在凝血機制紊亂、活動性出血或明顯出血傾向等血液系統疾病者；合并肢體障礙、言語不暢、聽力障礙、視力模糊或精神疾病，無法主動配合研究者。

1.3 方法

1.3.1 影像學檢查 手術前后行MRI增強掃描檢查。3例為多發病灶（17.65%），高發于T12-S2節段；其余14例為單發病灶（82.35%），其中起源于圓錐8例（47.06%）、終絲6例（35.29%）。以椎體數目計算矢狀位MRI腫瘤長度為1-7個，平均（4.00±1.49）個。MRI檢查腫瘤顯示為T1信號（稍長或等長）、T2信號（長），增強掃描腫瘤時呈均勻程度不一強化，如圖1-3所示,腫瘤位于T12-S5節段。

圖1 -2磁共振T2成像

圖3 磁共振T1成像

1.3.2 治療方法 均于顯微鏡下實施手術切除治療、脊神經減壓術聯合椎板復位內固定或椎板減壓治療。術中實施肛門與下肢肌電監測、體感與運動誘發電位監測，如圖4、5所示。結合顯微鏡觀察術后3個月腫瘤切除程度。所有患者均實施全切除，且切除范圍在98.00%及以上。同時根據術后病理檢查結果，建議腫瘤復發與轉移者行二次手術切除治療，并配合相應放化療。

圖4 肛門與下肢肌電監測、體感與運動誘發電位監測

圖5 病灶節段長度

1.4 觀察指標 ⑴應用McCormick脊髓功能分級評估術前、術后脊髓功能[6]。其中輕度神經功能障礙，但不影響受累肢體功能，輕度反射異?；驈娭保綉B正常為Ⅰ級；存在感覺運動障礙，受累肢體功能受影響，步態輕中度異常，生活質量下降，但仍可獨立行走與生活自理為Ⅱ級；神經功能障礙嚴重，需依靠支架或拐杖行走，雙上肢功能明顯受損，生活無法完全自理為Ⅲ級；神經功能障礙嚴重，需依靠支架、輪椅或拐杖，雙上肢功能受損，生活無法自理為Ⅳ級。⑵癥狀改善情況。其中以無脊髓功能障礙為好轉；以脊髓功能分級轉為Ⅲ、Ⅳ級為加重；以脊髓功能分級無任何變化為無任何改變。⑶定期隨訪，觀察術后功能恢復、癥狀加重及反復情況。其中以癥狀減輕為病情好轉；以病情加重或惡化為未得到有效控制。

2 結果

2.1 手術實施結果 17例椎管內MPE患者中，6例患者行腫瘤全切+脊神經根減壓+內固定術（35.29%），其中4例椎板復位內固定（23.53%）、2例長節段后路植骨融合內固定術 （11.76%）；11例行腫瘤全切+脊神經根減壓+椎板切除減壓術（64.71%）。17例椎管內MPE患者共接受20次手術，均實施1次腫瘤全切術，且完整切除腫瘤組織。術中經MRI檢查可見以下征象：腫瘤血供豐富，外觀呈紫紅色，切面呈灰白或淡紅色，腫瘤質地較軟且易碎。

2.2 癥狀與脊髓功能變化 17例患者均經組織病理學確診為MPE，術后6個月，7例中腰痛伴有1側肢體疼痛或兩下肢疼痛、5例下肢麻木無力者腰腿痛、下肢麻木乏力癥狀顯著減輕；3例大小便功能異常合并下肢疼痛劇烈者，1例小便功能恢復正常，但大便功能障礙未有任何改變；2例性功能減退者，1例得到有效控制。同時經MRI復查顯示，術后3個月13例McCormick脊髓功能分級為I級患者呈好轉趨勢（76.47%）；2例McCormick脊髓功能分級為Ⅱ級患者病情呈加重趨勢（11.76%）；2例McCormick脊髓功能分級為Ⅱ級患者無任何改變（11.76%）。

2.3 術后隨訪 17例椎管內MPE患者，15例隨訪成功，2例脫落。隨訪6年，結果發現，12例好轉（80.00%）；2例病情未得到有效控制 （13.33%）；1例出現原位復發（6.67%）；0例病死（0.00%）。17例患者實施1次腫瘤全切術后，僅有1例接受全脊髓放化療，且術后僅有2例復發。2例復發者，包括1例原位復發；1例播散轉移，術后16個月后經腰椎MRI復查發現腫瘤復發，入院行二次切除術，并配合全脊髓放療，但術后4年經腰椎MRI復查顯示再次復發，現已預約入院再次接受手術治療。

3 討論

MPE是一種以黏液乳頭狀結構為主要特征的室管膜瘤，多發于男性人群，影像學主要表現為骶尾部脊髓內腫塊呈長條狀或橢圓形，高信號不均勻；組織結構呈短梭、立方或扁平形狀，并以放射、乳頭狀分布[7,8]。

椎管內MPE通常伴有大小便失禁、麻木、坐骨神經痛、腰背疼痛等臨床癥狀,且若腫瘤體積較大，可出現下肢麻木、乏力等癥狀，易被臨床誤診為腰椎間盤退行性病變,延誤最佳手術實施時機[9-11]。MRI作為現階段椎管內MPE檢查首選方法，存在典型征象：圓錐與終絲部位腫塊邊界清晰，且T1加權像上呈現稍長或等長信號，T2加權像呈長信號[12,13]。但是，MRI增強掃描時需密切注意區分與鑒別以下幾種腫瘤類型：星形細胞瘤、血管母細胞瘤及神經鞘瘤。另外，現階段臨床治療椎管內MPE最常用且高效手段是實施全切除術,有助于降低術后腫瘤復發與轉移發生率[14]。本研究結果顯示，隨訪診斷至術后6個月-6年，15例椎管內MPE患者，12例好轉、2例病情未得到有效控制、1例出現原位復發、0例病死，說明全切除術治療椎管內MPE，有助于改善患者預后。同時，相關報道指出，全切除術應用于MPE瘤體較大者，邊界清晰度模糊，手術切除難度較大，嚴重影響手術治療效果[15,16]。本研究術中對17例椎管內MPE患者實施肛門與下肢肌電監測、體感與運動誘發電位監測，利于預防術中脊神經或脊髓受損，降低術后神經功能障礙發生率。另外，有學者指出，手術能否完全切除腫瘤組織是影響椎管內MPE預后主要因素[17]。相關數據還顯示，手術切除或放療治療脊髓MPE，其無進展生存率與局部腫瘤抑制率可達62.00%、72.00%[18]。此外，本研究數據表明，17例椎管內MPE患者，播散轉移發生主要原因為僅切除部分腫瘤。

綜上所述，椎管內MPE患者實施腫瘤全切除術，有助于降低復發率與播散轉移率，且建議術后二次復發者行放射治療。