完全性大動脈轉位患兒圍術期重癥監護治療策略

郭晨，陳霞，張盛，丁琰

(江西省兒童醫院心臟中心，南昌 330006)

完全性大動脈轉位(TGA)是一種比較多見的發紺型復雜先天性心臟病，其發病率占先天性心臟病的5%-8%，該病預后兇險，出生后第1年生存率僅有10%[1]。1975年Jatene首先采用大動脈調轉(switch)術治療TGA，目前已被廣泛應用，手術療效不斷提高。除體外循環管理、手術技術外，術前狀態的調整、手術時機的把握及術后早期處理是降低病死率、提高療效的重要環節之一。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 2011年1月-2019年6月,我科開展TGA患兒在體外循環下行心內直視大動脈調轉術 （switch術）后患者50例,其中男43例,女7例；年齡（1.47±0.77）個月，體重（3.18±0.69）kg；合并室間隔缺損型大動脈轉位 （TGA/VSD）17例，室間隔完整型大動脈轉位（TGA/IVS）33例[其中1例合并主動脈弓縮窄 （COA）、5例合并冠脈畸形、二期switch術1例]。患兒均因出生后發現逐漸加重的紫紺急診入院，所有患者術前均行心電圖、胸片、超聲心動圖檢查，動脈導管依賴者泵入前列地爾維持PDA開放，術前經皮氧飽和度（SPO2）40%-85%；均在全麻低溫深停循環或選擇性腦灌注體外循環下行Switch術。術畢置左心房測壓管，部分患兒留置肺動脈測壓管。總轉流時間 （186.9±22.9）min；主動脈阻斷時間 （118.0±17.7）min。 術后在CICU予呼吸機支持、強心、利尿、抗感染等處理。

1.2 方法

1.2.1 術前處理 ⑴術前狀態調整：PDA依賴型患兒（TGA/IVS），不吸氧，給予前列地爾 3-10ng/kg·min泵入維持PDA開放，SPO2維持在80%以上。生理性黃疸期積極退黃處理；嚴重缺氧心功能衰竭者與呼吸機輔助通氣支持，適當強心、利尿處理，保持酸堿平衡維護內環境穩定；⑵動態超聲監測PDA大小及室間隔偏向情況，計算左心室重量指數（mass指數），評估左心功能，選擇適當時機及術式盡早或急診手術治療。

1.2.2 手術治療 本組患兒均在氣管插管全身靜脈麻醉體外循環下，經正中開胸心內直視下完成手術，早年行深低溫（肛溫18-20℃）停循環3例，現均 采 用中低溫（25-28℃）中高流量體外循環。開胸后游離兩側胸腺，留取自體心包用戊二醛固定備用，升主動脈彈簧插管，單根右心耳腔靜脈插管建立體外循環，轉流開始后雙道縫扎并離斷動脈導管，降溫同時在前平行循環下充分游離升主動脈，肺動脈總干，及左右肺動脈至肺門分叉，升主動脈阻斷后，根部注入冷晶體高鉀心肌保護液，心臟停跳，自升主動脈和肺動脈瓣環1.0cm左右分別離斷大動脈，探查左右冠狀動脈開口及走行，沿兩冠脈開口分別剪下一含主動脈瓣竇壁的紐扣狀組織片（button），并沿冠脈走行游離松解2-3mm，用3.5或4.0mm打孔器在解剖肺動脈根部瓣竇內對應位置處打孔，分別種植左右冠狀動脈，保證無扭曲無張力，形成新的主動脈根部，將肺動脈總干和新的升主動脈行lecompte換位，將升主動脈和新主動脈根部縫合連接左心室，自體心包片剪成褲衩狀縫合解剖主動脈根部，并將與肺動脈總干端端吻合連接右心室，至此大動脈調轉術完成。合并有心內畸形室間隔缺損（VSD），房間隔缺損（ASD），可再行下腔靜脈插管并阻斷后切開右房修補。

1.2.3 術后處理 ⑴監測各項生命體征：體溫、尿量、心電、有創動脈壓、中心靜脈壓(CVP)持續監測,電解質、血氧飽和度、酸堿度、乳酸水平監測，統計每小時出入量；⑵呼吸系統、中樞神經系統功能及腎功能的支持,保證呼吸道的通暢,早期予呼吸機支持治療,以保證氧供同時減輕心臟負擔。小劑量鎮靜鎮痛肌松藥應用（靜脈泵入維持尤佳，靜脈注射易影響心率血壓）。尿量＜2ml/kg·h（新生兒尿量＜4ml/kg.h）應用利尿劑，如無效果，盡早腹膜透析術；⑶能量支持：按需計算所需碳水化合物、蛋白質等量配置靜脈高營養。靜脈輸入10%-15%高糖補液、氨基酸、脂肪乳、維生素等，新生兒注意黃疸指數，如出現高膽紅素血癥減少或避免使用脂肪乳；⑷液體輸入維持適當的晶膠體比例,監測血漿白蛋白適當應用白蛋白、血漿等；⑸監測血氣分析及電解質及時糾正電解質、酸堿平衡紊亂；糾正術后反應性高血糖；⑹防治感染：定期監測血常規、降鈣素原（PCT）、C-反應蛋白（CRP）、G 試驗、血培養等，行腹膜透析者每日監測腹水常規及培養；延遲關胸者每日監測胸腔縱膈引流液常規；合理選擇抗生素；小劑量激素（甲強龍）泵入抑制炎癥反應、減輕心肌水腫；⑺監測肝功能、凝血常規、D-二聚體，早期發現彌散性血管內凝血（DIC）等；肝素1U/kg·h泵入改善微循環預防血栓發生；⑻延遲關胸患兒每日換藥，關胸患兒隔日換藥，觀察切口情況，如有分泌物及時送檢；⑼正性肌力藥物、血管活性藥物的使用：根據循環狀態選用多巴胺、多巴酚丁胺、腎上腺素、去甲腎上腺素、米力農、硝酸甘油等藥物微泵持續輸入；一般縮血管藥物和擴血管藥物合理搭配應用；各種藥物劑量隨循環狀態調整；洋地黃類藥物、鈣劑、鎂劑合理使用。

1.3 統計學方法 觀察數據采用SPSS17統計軟件進行分析，對變量進行正態檢查，均服從正態分布，所有數據以均數±標準差表示。

2 結果

本組病例中，術中死亡2例均為TGA合并冠脈畸形；術后死亡7例：4例死于低心排綜合征，1例死于多臟器功能衰竭，1例死于惡性心律失常，1例死于膿毒敗血癥并感染性休克。并發癥和藥物使用等見表1-3。

3 討論

大動脈調轉術 (arterial switch operation，ASO)又稱switch術，是復雜先天性心臟畸形外科治療的一種解剖矯治術式，與心房調轉術相比具有明顯的優點[2]。

表1 TGA術后并發癥發生情況

表2 TGA術后血管活性藥物使用情況

表3 TGA主要手術指標

3.1 術前狀態評估及調整 左心室功能是switch術成功的重要因素，與手術年齡、術前左心室壓力等因素有關[3]。所有患兒術前均三維超聲動態監測PDA大小及室間隔偏向情況，評估左心功能，計算mass指數，選擇適當時機（一般在新生兒期）盡早手術。合并較大室間隔缺損型TGA患兒，一般在3個月以內行根治術；如室間隔偏向左側，mass指數低于50mg/cm2[4]，側需考慮先行B-T分流術鍛煉左室功能，直至評估mass指數達50 mg/cm2以上，再行大動脈調轉術。目前多數學者一致認為Switch手術年齡最好在出生3周內進 行，超過8周者可行二期Switch手術[5]。術前狀態好壞直影響手術預后，因此術前狀態調整需圍繞改善低氧血癥、增加左心收縮功能及保持酸堿平衡維護內環境穩定展開。

3.2 術后低心排綜合征（LOCS）的防治 LOCS是指心臟手術后心排血量暫時的降低，是先心病術后早期主要死亡原因之一；同時低心排或心功能不全還可造成撤離呼吸機失敗、機械通氣時間過長(>7d)和ICU滯留時間過長(>14d)。新生兒完全性大動脈轉位經Switch術后，由于心臟肌收縮功能不全及體循環心室后負荷增加的緣故，心臟指數（CI）下降幅度最大一般發生在術后6-18h，直至術后1-2周心肌功能漸趨正常化或增加。因此，LOCS的早期發現并果斷處理,是提高存活率的關鍵之一：⑴術后早期應選擇適當的血管活性藥物改善心肌收縮功能、提高動脈血壓及改善冠脈灌注。所有觀察患兒術后早期均予多巴胺、腎上腺素、米力農、硝酸甘油維持泵入，利用這些血管活性藥物的不同機制作用相互聯合搭配，起到最佳效果：多巴胺主要興奮多巴胺受體、β受體,起到改善腎血流,同時增加心肌收縮力的作用；多巴酚丁胺主要興奮β受體,在增加心肌收縮力的同時,擴張外周血管[6]；當多巴胺、多巴酚丁胺用到劑量時血壓仍較低,又不能確定前負荷是否合適時,可選用聯合腎上腺素、去甲腎上腺素，來提高血壓，增加冠脈灌注；]趙楓等研究結果表明[7]：米力農與多巴胺聯合應用可發揮協同作用,對血流動力學的改善優于單獨使用多巴胺,且能提高心肌能量利用效率,改善心肌氧供需平。Ramamoorthy C等實驗證明[8],cAMP對心肌有細胞毒性作用及誘發心律失常，因此使用米力農建議以短期靜脈應用為宜，一般不超過一周；冠狀動脈移植是動脈調轉術成功與否的重要因素[9],術后冠脈灌注直接影響低心排的發展及預后。硝酸甘油有擴張冠狀血管、心外膜及側支冠狀動脈作用；術后預防性應用硝酸甘油能逆轉可能因內皮素-1的增加而導致冠狀動脈痙攣。心肌細胞內鈣離子濃度與心肌收縮及舒張功能有關，補鈣途徑最好是中心靜脈，避免外周小靜脈給藥，以防液體外溢至血管外引起組織壞死。鎂有多種心血管與非心血管效應；鎂離子對維持心肌細胞膜，神經－肌肉及神經系統穩定性十分重要，應予適當補充。⑵積極處理術后心律失常：在Switch術后大多48h內發生心律失常，由于冠狀動脈在手術中經過移位，吻合口水腫易造成心肌暫時性供血不足，使心肌收縮力下降和心律紊亂。惡性心律失常是引起術后死亡的重要原因，觀察病例中1例TGA合并冠脈畸形患兒術后因惡性心律失常死亡；術后心律失常治療上應以病因治療為先，小劑量激素維持減輕心肌水腫，抗心律失常的藥物選用需考慮其負性肌力作用。及時識別心律失常的類型、盡早查明誘發因素、迅速予以處理是降低術后病死率、提高存活率的關鍵之一[10-12]；⑶急性腎損傷（AKI）是體外循環術后常見的嚴重并發癥之一，其發生率為 6%-15%[13]。暫時性的腎功能不全，肌酐清除功能下降則較常見。Switch術后患兒一旦出現少尿、乳酸持續升高等表現，應盡早行腹膜透析(PD)，觀察病例中所有術后低心排患兒均在早期行腹膜透析治療。腹膜透析能及時有效地糾正內環境紊亂和低心排血量綜合征，促進心功能及腎功能的恢復，有助于患兒順利度過術后的危險期，提高嬰幼兒的生存率[14,15]。

3.3 積極防治多臟器功能障礙綜合征（MODS）MODS是指≥2個器官或系統同時或相發生急性功能障礙的臨床綜合征；術前低氧血癥、術中體外轉流及主動脈阻斷時間長、術后低心排是發生MODS的高危因素；防治MODS策略有：⑴控制原發病、改善組織血供是術后防治MODS的重點；⑵監測 CVP、LAP、SAP、PAP、尿量等前后負荷和有效血容量，檢測血清乳酸（LAC）和肌鈣蛋白 I（TnI）濃度，針對不同術式術后生理動態評估循環、氧代謝以及心肌損害的情況；⑶縮短嚴重低血壓時間，及早恢復腦灌注；⑷合理搭配正性心肌藥物，保證血壓前提下減少單種兒茶酚胺類藥劑量聯合應用不增加心肌氧耗、降低外周血管阻力并兼顧改善心室舒張功能的血管活性藥物。⑸加強呼吸道管理，預防肺部并發癥,盡量避免二次或多次插管。50例病例中，心、腎、肝臟是最常見2或3個MODS臟器的組合類型，MODS發生于術后早期，各臟器受損平均時間術后3d內心臟受損最早，恢復日程最短，死亡病例心功能恢復率遠低于存活病例，提示心功能受損是MODS的原發病；存活病例心、腎、肺、血液系統恢復率100%；肝臟恢復日程長，但恢復率高，不是影響轉歸主要因素；中樞神經恢復時間最長，需在遠期隨訪中繼續評估；有研究表明[16]臟器累及數量或受損程度的加重導致MODS死亡風險上升，影響心臟術后MODS的預后，受損臟器N≥4的死亡率是N≤3死亡率的5倍。本組病例共12例發生多臟器功能衰竭，其中1例死亡，其受損臟器N=5。余12例受損臟器均N≤3。

3.4 積極控制感染，合理使用抗生素 TGA患兒手術年齡均偏小、體重低、手術操作復雜、體外循環時間長，術后免疫力低下、術后呼吸機輔助呼吸時間長、心功能不全、延遲關胸、腹膜透析、多處動靜脈置管等都是可能引發感染的誘因。需動態監測血常規、CRP、PCT、G試驗、血培養、非典型病原菌檢測、胸腹水常規和培養等,合理、規范使用抗生素。

3.5 注重營養支持 營養不良在先天性心臟病住院患兒中比較普遍，尤其在合并心功能衰竭、肺動脈高壓等高風險因素情況下，對住院患兒的臨床預后及生長發育影響尤其明顯[17]。李冬蘭、劉淑娟等研究認為[18,19]：先天性心臟病患兒術后血流動力學穩定、沒有腸內營養禁忌證，可以進行腸內營養（EN）。禁食或較晚的EN可造成腸黏膜發生萎縮，通透性增加，腸內細菌易位，增加肺部感染，甚至可導致腸源性敗血癥的發生。早期實施EN有助于維持腸黏膜細胞結構和功能完整，保持腸道固有菌群的正常生長，減少細菌易位。袁慧峰等[20]的研究發現：早期EN能明顯降低呼吸機相關性肺炎的發生，并指出危重病患者胃腸功能的下降可造成胃液中細菌定居，隨著胃液反流而進入呼吸道。一些相關性研究顯示[21,22]：實施規范的早期腸內營養護理，能控制應激性潰瘍、壞死性小腸炎的發生。因此，盡量縮短禁食時間，一旦患兒血流動力學穩定即胃腸道功能允許即可給予胃管飼腸內營養，胃動力不足患兒可嘗試空腸管飼腸內營養。EN不足時可給予靜脈營養（PN）作為補充，同時需進行吞咽能力評估和胃食管反流治療[23]，需要注意的是，術后早期危重癥期間，過高的能量供給有增加并發癥的風險[24]，觀察病例中有1病例因PN脂肪乳含量偏高導致黃疸加重，降低PN脂肪乳含量并積極抗感染后患兒黃疸消退。術后出現乳糜胸患兒需給予特殊營養支持,先心術后乳糜胸多由于術中損傷乳糜管或靜脈回流不暢造成,建議給予無脂或低脂飲食，推薦含中鏈脂肪酸豐富的配方[17]。