右心聲學(xué)造影診斷先天性心臟病研究進(jìn)展

李忠文，李若攀，龐業(yè)小，陸雄錦

(廣西貴港市第二人民醫(yī)院，廣西 貴港 537132)

先天性心臟病(CHD)作為一類常見的先天性疾病，極易影響胎兒系統(tǒng)功能及正常發(fā)育，且CHD的治愈難度較高，甚至?xí)霈F(xiàn)畸形兒、流產(chǎn)、死亡等嚴(yán)重問題[1]，目前，這種先天性疾病已經(jīng)成為威脅母嬰安全的主要因素。國內(nèi)外研究顯示，每年約有12～20萬CHD新生兒出生，發(fā)生率約為0.80%～1.21%，死亡率高達(dá)20%，且這些數(shù)據(jù)表現(xiàn)出了較為明顯的升高趨勢[2-3]，診斷CHD作為后續(xù)治療的重要環(huán)節(jié)，大眾需給予足夠重視。早期識(shí)別、診斷胎兒CHD是降低疾病發(fā)生率的關(guān)鍵所在，超聲診斷作為產(chǎn)前診斷中的常用技術(shù)，可通過不同掃描方法為病變的識(shí)別與判斷提供支持，基于安全妊娠、早期產(chǎn)檢意識(shí)的影響，多數(shù)孕婦需入院接受產(chǎn)前超聲診斷，以早期識(shí)別胎兒CHD，進(jìn)而為診治與控制CHD提供技術(shù)支持[4]。但常規(guī)超聲具有明顯局限性，在觀察心外分流、追蹤血流起源方面存在障礙，易出現(xiàn)誤診、漏診情況，難以保證CHD檢出率與準(zhǔn)確率。基于以上背景，本文以文獻(xiàn)檢索、整理和分析為基礎(chǔ)，從CHD概念、CHD診斷現(xiàn)狀、右心聲學(xué)造影(c TTE)概念及其診斷優(yōu)勢等方面展開研究，并就c TTE診斷CHD的應(yīng)用價(jià)值進(jìn)行討論，以期為我國臨床更準(zhǔn)確、有效地診斷CHD提供參考依據(jù)。

1 CHD概述

1.1CHD概念：CHD是胚胎發(fā)育期心臟及大血管形成障礙，心臟發(fā)育出現(xiàn)異常致使心血管畸形，或胎兒出生后應(yīng)自動(dòng)關(guān)閉的通道未閉合。CHD可根據(jù)血液的分流方向分為左向右分流型、右向左分流(RLS)型、無分流型等[5]。CHD患兒易并發(fā)心力衰竭、心律失常、肺動(dòng)脈高壓、感染性心內(nèi)膜炎等癥狀，可對循環(huán)系統(tǒng)功能及生長發(fā)育造成嚴(yán)重威脅，病情嚴(yán)重時(shí)可危及生命。據(jù)流行病學(xué)分析，我國每年新增CHD患者15～20萬[6]。此外，CHD的種類繁雜，臨床表現(xiàn)主要取決于畸形的大小和復(fù)雜程度，復(fù)雜而嚴(yán)重的畸形在出生后不久即可出現(xiàn)嚴(yán)重癥狀，甚至對患兒健康造成嚴(yán)重影響，而一些簡單的畸形，如室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等，早期沒有明顯癥狀，但疾病仍然會(huì)潛在發(fā)展加重，需要給予及時(shí)診治，以免錯(cuò)失手術(shù)機(jī)會(huì)及最佳治療時(shí)機(jī)。

1.2CHD診斷現(xiàn)狀：一般情況下，心電圖、X線及彩色多普勒超聲(CDUS)等檢查均可對CHD進(jìn)行診斷。靳惠蘭表示，CDUS具有便捷、安全、無創(chuàng)、準(zhǔn)確率高等優(yōu)點(diǎn)，被廣泛應(yīng)用于診斷CHD，CDUS可及時(shí)顯示心血管血流頻譜圖，能清晰顯示左心室與右心室的流出道切面，可從右房與四腔心等不同切面觀察心臟畸形情況，進(jìn)而判斷是否存在室間隔缺損，且其不受胎兒大小、體位或孕婦孕周、腹壁厚度等因素影響，對手術(shù)及預(yù)后具有指導(dǎo)作用。若合并其他畸形、復(fù)雜CHD，可結(jié)合心導(dǎo)管或心血管造影等檢查明確診斷，并根據(jù)診斷結(jié)果制定相應(yīng)的治療方案[7]。Yu Z等表示，發(fā)達(dá)國家對CHD的產(chǎn)前和產(chǎn)后檢測率、發(fā)病率、臨床特征和結(jié)果進(jìn)行了多年的研究，但對中國人口的大規(guī)模研究很少，活產(chǎn)嬰兒患CHD的發(fā)生率為0.80%，且患兒28 d內(nèi)死亡率高達(dá)48.2%，診治情況十分緊迫[8]；Acharya G等認(rèn)為，CHD是全世界圍生期死亡和發(fā)病的重要原因，但在大多數(shù)歐洲國家，產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)冠心病的比率仍然很低，而且存在相當(dāng)比例的患有嚴(yán)重心臟病的嬰兒是在出院后才被確診，早期發(fā)現(xiàn)可治療的異常可能改善圍生期的結(jié)果[9]。

2 c TTE應(yīng)用現(xiàn)狀

2.1c TTE概念：c TTE最早在1966年由Joyner提出，如今，我國右心聲學(xué)造影劑種類繁多，包括二氧化碳類造影劑、雙氧水、含空氣類造影劑等，通過靜脈注入聲學(xué)造影劑，觀察血管及心腔內(nèi)微泡分布，并結(jié)合血流動(dòng)力學(xué)，在常規(guī)超聲心動(dòng)圖(UGG)中顯示特殊的微泡圖像，從而協(xié)助診斷心血管疾病，特別是判斷血流的分流方向以及半定量分析。

2.2c TTE應(yīng)用優(yōu)勢：①效率高、無創(chuàng)傷性、可重復(fù)操作。任芳表示，c TTE對低速血流有較高的敏感性，可以清晰地勾畫出右室壁輪廓，從而觀察右心腔大小、心胸比例、心內(nèi)膜情況、室壁厚度、心腔有無占位及瓣膜返流程度等[10]。c TTE檢查的具體步驟及圖像優(yōu)化，其操作簡單、無創(chuàng)高效，對診斷或排除有無肺內(nèi)分流或心內(nèi)右向左分流(RLS)具有重要意義。②分辨率高。Lin Z等認(rèn)為，CHD也可有多種表現(xiàn)類型，其中復(fù)雜性CHD(CCHD)發(fā)病率約占CHD的50%左右[11]；楊正兵等表示，UGG是目前臨床上心內(nèi)科中常用的影像學(xué)手段，但多項(xiàng)研究顯示，該檢查對于心外畸形等情況，受心臟和大血管的影響，且UGG分辨率較低、視野較小，極易受外界因素所影響，常常發(fā)生漏診或誤診等現(xiàn)象。相比而言，c TTE分辨率高，可準(zhǔn)確反映CCHD的病理類型及情況[12]。江勇等表示，在右心房高壓情況下，常規(guī)彩超對心房水平低速分流顯示不敏感，而c TTE可通過房間隔兩側(cè)微泡出現(xiàn)的特點(diǎn)作出準(zhǔn)確判斷，有效指導(dǎo)后續(xù)治療[13]。③彌補(bǔ)CDUS不足。CDUS的普及應(yīng)用提高了超聲診斷CHD的準(zhǔn)確性，尤其對于左向右分流性CHD，CDUS可直觀顯示異常血流的起源、流向及流速，但其在顯示RLS時(shí)則敏感性較低[14]。既往報(bào)道表明，c TTE能提供更為詳細(xì)的RLS信息，特別是在復(fù)雜心血管畸形的鑒別診斷中具有極其重要的診斷價(jià)值，可為臨床提供豐富的解剖及血流動(dòng)力學(xué)資料[15]。即使在CDUS被廣泛應(yīng)用的情況下，對RLS性CHD，c TTE仍為行之有效的診斷方法。

2.3c TTE應(yīng)用局限性：c TTE需經(jīng)外周靜脈注入造影劑，屬于有創(chuàng)性檢查，具有一定的危險(xiǎn)性。此外，c TTE存在禁忌證，嚴(yán)重冠心病、心臟病、心肌梗死者、嚴(yán)重心功能不全者或?qū)υ煊皠┯袊?yán)重不良反應(yīng)者不宜進(jìn)行c TTE，應(yīng)用范圍較小。

3 c TTF診斷CHD的應(yīng)用價(jià)值

3.1保障CHD檢出率：c TTE可保障CHD檢出率，當(dāng)腔靜脈回流表現(xiàn)異常，包括先天發(fā)育異常或變異和手術(shù)改變，c TTE可以直觀顯示腔靜脈的微泡回流方向及其在心內(nèi)最先出現(xiàn)的部位，即可診斷該靜脈回流路徑連接及是否通暢[16]；在診斷合并肺動(dòng)脈口狹窄的房間隔缺損及室間隔缺損患者時(shí)，c TTE可檢出心房水平、心室水平分流，從而避免誤診、漏診等情況。

3.2有效鑒別復(fù)雜心血管畸形：CCHD病情較CHD更為復(fù)雜多樣，具有血流動(dòng)力學(xué)紊亂嚴(yán)重、并發(fā)癥多、預(yù)后差等病理特點(diǎn)，且部分患兒同時(shí)可能還伴有腹腔內(nèi)部器官的畸形或者是異位，故對其生命安全造成嚴(yán)重威脅。c TTE被認(rèn)為是安全、科學(xué)以及有效的檢查手段，畢秋香在其研究中表示，c TTE對于大血管錯(cuò)位、法洛四聯(lián)癥、三尖瓣下移畸形、三尖瓣閉鎖等的RLS先天性心血管畸形，可對分流嚴(yán)重程度予以分析，并提供更為詳細(xì)的RLS表現(xiàn)[17]。

3.3提供詳細(xì)的RLS信息：重度肺動(dòng)脈高壓患者心房水平、心室水平以及動(dòng)脈水平壓力接近，常規(guī)彩超對分流顯示不敏感，甚至不能明確診斷[18]。c TTE可以明確心內(nèi)異常分流，在進(jìn)行移色多普勒超聲檢查過程中，有時(shí)不能清楚顯示有無分流，使診斷受到阻礙，但如采取c TTE，即使存在少量RLS，根據(jù)造影劑流動(dòng)方向和擴(kuò)散范圍，也能準(zhǔn)確顯示有無分流以及分流嚴(yán)重程度[19]。馮坤等認(rèn)為，隨著超聲技術(shù)不斷發(fā)展，移色多普勒超聲被廣泛應(yīng)用，提高了UGG診斷左向右分流型心血管病的準(zhǔn)確率，但對于卵圓孔未閉中的RLS，c TTE發(fā)揮其獨(dú)有的敏感性，可清晰顯示極其微量的低速分流[20]。

3.4提高臨床診斷CHD的準(zhǔn)確性、敏感性及特異性：Porter TR表示，及時(shí)使用造影劑，可改善心內(nèi)膜邊界顯像與圖像分辨率，增加左室容積測量的準(zhǔn)確性，從而提高診斷準(zhǔn)確率[21]；肺動(dòng)靜脈瘺為罕見的心臟外RLS疾病，其常規(guī)超聲檢查無特異表現(xiàn)，而c TTE對該病診斷具有特異性，不僅可以明確診斷，減少變異性，而且可以快速無創(chuàng)評(píng)價(jià)肺動(dòng)靜脈瘺封堵術(shù)后即刻及遠(yuǎn)期效果，通過充分發(fā)揮特異性，達(dá)到準(zhǔn)確診斷的理想目標(biāo)，c TTE被證實(shí)對肺動(dòng)靜脈瘺、卵圓孔未閉檢出、肺動(dòng)脈高壓病因判定及外周靜脈回流路徑了解具有重要意義[22]；國外學(xué)者Klein S K等對法國一個(gè)小鎮(zhèn)上所有患CHD的孕婦進(jìn)行回顧分析，在此期間，中央數(shù)據(jù)庫登記了316起案例，結(jié)果顯示，診斷整體靈敏度為34.8%，他們將不同的畸形分為兩組，主要畸形的檢出率為53.7%，其他畸形的檢出率為26.7%，需要注意的是，差異雖然顯著，但敏感度依舊很低[23]；王惠在報(bào)道中表示，c TTE診斷肺動(dòng)靜脈瘺可敏感發(fā)現(xiàn)RLS，其診斷的敏感性高達(dá)92%[24]。

4 小結(jié)

考慮到CHD發(fā)展的嚴(yán)重性及上升趨勢，c TTE已逐漸成為診斷CHD及CCHD不可或缺的方法，通過cTTE檢查能夠初步判斷胎兒是否存在CHD，再結(jié)合其具體情況可初步判斷患兒是否為病理型CHD，為臨床診治提供重要的參考價(jià)值。羅培等表示，CDUS被證實(shí)是診斷CHD的有效手段，c TTE診斷敏感度、特異度較高，臨床可根據(jù)實(shí)際情況進(jìn)行選擇診斷方法，將CDUS與c TTE相結(jié)合，對術(shù)前診斷及預(yù)后判斷具有積極作用，可使診斷結(jié)果更為準(zhǔn)確[25]。筆者認(rèn)為，未能及時(shí)檢出CHD會(huì)對母嬰造成不可逆的傷害，盡早診斷并發(fā)現(xiàn)CHD可起到一定的防控作用。