肺動脈型大動脈炎累及心內膜1例

張 展

(鄭州大學第五附屬醫院超聲科，河南 鄭州 450001)

患者女，53歲，因“間斷咳嗽、胸悶3年”入院；4個月前于外院接受冠狀動脈支架置入術，術后胸悶癥狀無明顯改善。入院查體：心前區無隆起，心界無擴大，各瓣膜聽診區未聞及明顯雜音。實驗室檢查：抗過氧化物酶抗體陽性，C反應蛋白 67 mg/L，紅細胞沉降率111 mm/h。胸部CT示肺部結節，考慮結節病。超聲心動圖：肺動脈主干及左、右肺動脈起始部內膜不均勻增厚，最厚處12 mm，左右肺動脈內血流流速加快，最高達2.83 m/s，升主動脈根部管壁毛糙，右心室流出道、右心房隔瓣下及左心房前壁多發低回聲附著，全身其余大血管均未見明顯異常(圖1A～1C)。肺動脈CT造影示右心室流出道、肺動脈主干及左右肺動脈內腔毛糙、不整，管腔狹窄，主動脈根部、肺動脈主干周圍包繞軟組織樣密度影(圖1D)。綜合實驗室檢查及影像學結果，臨床診斷為肺動脈型大動脈炎(Takayasu arteritis, TA)累及心臟內膜。予口服甲強龍沖擊治療，1周后患者癥狀明顯緩解，復查超聲心動圖示內膜增厚較1周前明顯減輕，最厚處6 mm，肺動脈內血流流速減低，最高約2.13 m/s；C反應蛋白下降至22 mg/L，紅細胞沉降率下降至25 mm/h。規范抗炎治療1個月后，復查超聲心動圖，心臟內膜病變基本恢復正常，左、右肺動脈輕度狹窄。

討論TA為病因不明的非特異性自身免疫性血管炎，按照病變部位可分為5型：Ⅰ型，主動脈弓及頭臂動脈型；Ⅱ型，降主動脈、腹主動脈和(或)分支型；Ⅲ型，Ⅰ、Ⅱ型混合型；Ⅳ型，升主動脈、主動脈瓣或冠狀動脈型；Ⅴ型，肺動脈型。Ⅰ～Ⅳ型合并肺動脈受累的發生率高達50%，而單獨出現肺動脈病變者少見。……