利用體外膜氧合技術轉運并救治持續性肺動脈高壓新生兒1例報道

王風，孔艷霞

(鄭州大學附屬兒童醫院/河南省兒童醫院/鄭州兒童醫院 外科監護室，河南 鄭州 450000)

新生兒持續性肺動脈高壓是胎兒出生后高阻力的胎兒型循環轉換為低阻力的成人型循環發生障礙，肺血管阻力持續性升高，引起心房和/或動脈導管水平血流右向左分流，從而導致嚴重低氧血癥等一系列臨床表現，病死率較高。目前常規治療包括常頻/高頻機械通氣、降低肺血管阻力的藥物、肺血管擴張劑等[1]，對于常規治療無效的患兒，體外膜氧合(extracorporeal membrane oxygenation，ECMO)治療的及時介入非常重要。部分下級醫院受條件所限，需聯系上級醫院快速安全地實施ECMO治療并轉運。河南省兒童醫院外科監護室于2019年9月10日應用ECMO技術成功轉運并救治1例危重持續性肺動脈高壓新生兒，具體如下。

1 病例介紹

患兒，男，出生1 d，出生胎齡40+1周，出生體質量3.5 kg。剖宮產娩出后因“出生后窒息”至當地醫院就診，出生后5分鐘Apgar評分為5分，有胎糞吸入病史，初步診斷為：(1)胎糞吸入綜合征；(2)腎損傷；(3)呼吸衰竭；(4)循環衰竭；(5)肺出血。體格檢查：體溫36.2 ℃，心率每分鐘157次，經皮血氧飽和度40%～60%，收縮壓36～60 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，舒張壓25～35 mmHg，全身蒼白水腫，心音低鈍。動脈血氣分析：pH為7.19，動脈血二氧化碳分壓(partial pressure of carbon dioxide in arterial blood，PaCO2)55 mmHg，動脈血氧分壓(partial pressure of oxygen in arterial blood，PaO2)23 mmHg，血鈉139 mmol·L-1，血鉀6.3 mmol·L-1，離子鈣0.57 mmol·L-1，血糖2.9 mmol·L-1，乳酸>15 mmol·L-1，紅細胞比容0.38，堿剩余-14.3 mmol·L-1。給予氣管插管呼吸機輔助通氣并一氧化氮吸入，應用高頻振蕩通氣，氧飽和度難以維持，持續心肺復蘇及大劑量正性肌力藥物應用下血壓、心率難以維持，當地醫院在救治的同時聯系轉診河南省兒童醫院。因患兒不滿足常規轉運條件，兩院醫生與患兒家長溝通后決定采用ECMO技術轉運救治患兒。河南省兒童醫院考慮診斷：(1)新生兒持續性肺動脈高壓；(2)胎糞吸入綜合征；(3)多器官損傷。ECMO小組負責人召集轉運小組(包括心血管外科醫生1名，重癥科醫生2名，護士、司機各1名)。出發前根據新生兒ECMO轉運預案清單準備并清點物品，ECMO設備為德國離心泵系統，米道斯800膜肺，索林兒童套包，準備同型血1 U，血漿200 mL。轉運小組于當日13：40從鄭州出發，15：00到達患兒所在醫院。與當地醫生共同評估，排除禁忌證，與家長談話并告知患兒病情與ECMO救治風險，家長同意并簽字。建立動靜脈有創監測管路，16：20兒童血管外科醫生選擇右側頸內靜脈、頸總動脈為目標血管，給予8 mg肝素后分別插入10 Fr和8 Fr靜脈、動脈導管(1 Fr表示周長為1 mm)，懸浮紅細胞預沖ECMO管道后連接對應動靜脈端。17：20連接完畢后啟動離心泵，轉速達1 500 r·min-1后依次打開靜脈、動脈管道鉗，逐漸提高轉速，直至流量達350 mL·min-1，此時離心泵轉速為2 300 r·min-1，心率為每分鐘140次，平均動脈壓為35 mmHg，經皮血氧飽和度為100%，患兒生命體征穩定后逐漸下調腎上腺素劑量至0.3 μg·kg-1·min-1，下調多巴胺劑量至5 μg·kg-1·min-1。床旁超聲顯示插管位置合適，氧分壓上升至100 mmHg以上，乳酸為12 mmol·L-1，活化凝血時間為220 s。查體：雙側瞳孔等圓等大，對光反射遲鈍，全身水腫明顯，無尿，呈急性腎功能衰竭表現。18：30患兒在ECMO輔助下開始轉運，轉運途中維持ECMO轉速2 300 r·min-1，流量350～400 mL·min-1，氧濃度0.5，氣流量0.3 L·min-1，多巴胺5 μg·kg-1·min-1，腎上腺素0.3 μg·kg-1·min-1，心電監護提示心率每分鐘140次，平均動脈壓35 mmHg，肛溫36 ℃。20：00到達河南省兒童醫院，轉運距離約150 km。入院后繼續呼吸機輔助呼吸，A/C模式吸氣峰壓為20 cmH2O(1 cmH2O= 0.098 kPa)，呼氣末正壓8 cmH2O，吸氣時間0.5 s，吸入氧濃度0.6，頻率每分鐘20次，ECMO參數同前，9月11日11：30開始行腹膜透析。生命體征：體溫35.3 ℃，心率每分鐘140次，平均動脈壓35～45 mmHg，經皮血氧飽和度100%，ECMO運行5 h后血氣分析提示乳酸為9.8 mmol·L-1，ECMO運行9 h后乳酸降至3.5 mmol·L-1。腹膜透析第2天開始排尿，后逐漸增多至正常。9月15日12：20停用ECMO，共運行115 h。入院第9天撤離呼吸機改無創通氣。第10天停止腹膜透析。第14天改鼻導管吸氧，并經口喂養。第16天新生兒行為神經測定(neonatal behavioral neurological assessment，NBNA)評分為30分。第20天耳聲發射及快速聽性腦干反應檢查結果示雙耳通過。第28天出院，NBNA評分為35分，磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)提示左側豆狀核內可見點片狀異常信號。出院2個月后腦電圖檢查無異常，腎功能恢復正常。

2 討論

新生兒持續性肺動脈高壓多見于足月兒或過期產兒，可有胎糞吸入、圍生期窒息等病史，新生兒肺血管壓力不降，患兒不能適應生后環境，導致嚴重低氧血癥等，肺表面活性物質、一氧化氮吸入、高頻振蕩機械通氣等可有效救治許多危重新生兒，但仍有部分患兒對常規治療反應欠佳。近年來，ECMO技術逐漸應用于危重新生兒呼吸衰竭的治療中，并取得較好的療效[2]。ECMO的應用指征為：(1)氧合指數>40且超過4 h；(2)最大呼吸支持下氧合及通氣不能改善；(3)嚴重代謝性酸中毒，pH<7.15，乳酸>5 mmol·L-1，尿量<0.5 mL·kg-1·h-1，持續12～24 h，液體復蘇及正性肌力藥物不能糾正低血壓及循環衰竭。本例患兒在常規積極治療下病情仍不斷進展，ECMO的應用為機體提供了足夠的氧合血液。ECMO作為心肺功能衰竭患兒心肺支持的重要手段，可維持氧供，為受損的心、肺功能的恢復贏得時間，使一部分以往無法存活的患兒得到生存機會[3]，且可避免高參數機械通氣導致的呼吸機相關性高壓、高氧損傷[4]。

因目前ECMO技術的開展尚有一定局限性，ECMO轉運功能就顯得非常重要。ECMO轉運目的是盡早識別出可能從ECMO支持中獲益的患兒，安全轉運到具有ECMO管理能力和治療原發病能力的醫療單位，降低并發癥發生率和病死率。ECMO具備強大的心肺支持功能，使得常規條件下無法轉運的心衰和/或呼吸衰竭的患兒可以通過ECMO技術轉運到上級醫院繼續治療。本例轉診醫院具備初步識別ECMO轉運指征的能力，及時識別并在ECMO轉運前給予支持，是轉運成功的關鍵。ECMO轉運團隊需要從轉診醫院獲得詳細病史進行評估，以排除有ECMO禁忌證的患兒，如不可逆的心肺功能損傷、不可逆的神經系統損傷、不能控制的出血等。若病情危重，難以明確診斷，在排除遺傳代謝病后，也可考慮先采用ECMO維持患兒生命，為確診留出時間[5]。成熟的ECMO治療中心需具備豐富的臨床救治經驗，從而保證患兒安全[6]。河南省兒童醫院轉運團隊具備在陌生環境下完成ECMO指征評估、預沖、置管及管理能力，并能進行肝、腎、腦功能評估及維護，同時可通過多學科協作治療原發病。

轉運危重患兒過程中，需注意通過補液維持血容量，采用正性肌力藥物維持血壓，保證重要器官的灌注。另外，在新生兒轉運過程中需格外關注體溫，注意保暖，避免低體溫導致的新生兒微循環障礙、毛細血管通透性增加及組織水腫、心肌損害、心臟傳導抑制、腎血流降低等。另外，低體溫還可引起凝血因子活性改變、彌散性血管內凝血等各種出凝血機制障礙，增加出血風險。轉運途中可以通過變溫水箱維持患兒體溫在36.0～36.5 ℃。轉運完成后及時對各器官功能進行維護，對神經系統功能進行評估，這對改善預后有積極意義。

本例危重新生兒轉運病例提示，ECMO轉運是危重癥轉運的高級模式，可擴大轉運適應證和轉運范圍，使危重癥救治資源得到充分利用，并提高危重患兒的救治成功率。相對于傳統轉運，ECMO有強大的心肺支持功能，可以完成常規無法完成的轉運，為危重患兒的救治帶來新的希望。