馮廣樹 馬斌 馮廣娟 賀鵬飛 馮瑞華
肌萎縮側索硬化癥(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一種進展性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病,以上、下運動神經(jīng)元受損為特點,發(fā)病率約每10萬人1.5個人,患病率每10萬人4~6個人[1]。典型癥狀為進行性加重的肌肉無力、萎縮、束顫、吞咽困難、呼吸無力等,患者多在3~5年內死于呼吸肌麻痹或肺部感染。ALS病因病機尚不明確,目前有興奮性氨基酸毒性、自由基氧化、線粒體障礙等病因假說,治療主要以對癥支持為主,臨床療效并不理想。力如太是通過美國FDA認定的對ALS有效的藥物,但也只能在一定程度上延緩病程進展。根據(jù)ALS臨床表現(xiàn),中醫(yī)將其歸為“痿證”范疇,考慮病位主要在肝脾腎,亦涉及肺臟,多因臟腑虧虛,筋脈肌肉失于濡養(yǎng),四肢羸弱不用而成。起病方式隱匿,人群特點突出、受累部位廣泛,病機復雜、破壞力極強,預后極差為ALS的的臨床特點,與毒邪致病的隱匿性[2]、選擇性、廣泛性[3]、從化性、酷烈性[4]的臨床特點極為相似,考慮“毒”邪在ALS發(fā)病過程中發(fā)揮重要作用。根據(jù)傳統(tǒng)的臟腑、六經(jīng)、三焦等辨治體系論治ALS,能在一定程度上改善患者癥狀,但效果并不顯著,提示ALS有其特有的、隸屬于難治病的辨證論治體系。
ALS病因不明,患者發(fā)病前多無明顯自覺癥狀,呈起病隱匿特點;臨床癥狀繁多,易與他病混淆,但有其臨床特點:進行性加重的肌無力、肌肉萎縮、吞咽困難、言語不清等,與“毒”邪致病的隱匿性、廣泛性、酷烈性、選擇性、從化性等特點極為相似,即“毒”邪致病隱匿,破壞力強,受累部位廣泛,癥狀繁雜但特點突出,且易變生他證。……