劉玉旋 郎睿 王新慧 梁瑩 朱世榮 余仁歡
患者,女,44歲,主因“乏力1年余,間斷雙下肢水腫7月”于2017年3月1日就診于中國中醫科學院西苑醫院腎病科門診。癥見:乏力,眼瞼及雙下肢水腫,腰酸痛,偶有頭暈,胃脘部灼熱感,口干、口苦,口渴多飲,喜冷飲,納食一般,眠差,易醒,尿量約1000 mL/天,大便偏干,日1次。舌質淡紅苔薄黃,少津,脈滑數。查體:輪椅推入,滿月臉,貧血貌,精神差,雙眼瞼浮腫,聽診雙肺呼吸音粗,雙下肺可聞及濕啰音,腹部膨隆,移動性濁音陽性,無壓痛及反跳痛,雙下肢重度指凹性水腫,體重76 kg。
患者2016年1月無明顯誘因出現乏力,就診于北京大學人民醫院,查血常規:白細胞170×109/L,血小板136×109/L,血紅蛋白71 g/L;白細胞分類可見58%原始細胞;骨髓穿刺涂片:骨髓增生I級,原幼單核占65%;骨髓細胞免疫分型,異常髓系表型,P3占27.8%,白血病基因篩查:WT1 51.1%,PLT 3(+),NPM 1(-);染色體核型分析正常核型。診斷為急性髓系白血病(AML-M4/M5),先后給予多種標準化的化療方案治療,期間多次復查骨髓穿刺涂片,血液學相關檢測未見明顯改善。
患者于2016年6月22日行異基因造血干細胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT),供者為其胞妹,人類白細胞抗原配型10/10相合,術后采用環孢素、甲氨蝶呤、嗎替麥考酚酯預防移植物抗宿主病(graft-versus-host disease, GVHD)。患者在移植后2天、3天、32天、44天先后出現胃腸道感染、皮膚感染、肺部感染、膽囊炎,給予抗感染治療后癥狀消失。移植后65天患者出現眼瞼及雙下肢水腫,尿量約600 mL/天,查24小時尿蛋白定量0.23 g/天,血肌酐76 μmol/L,考慮急性移植物抗宿主病(acute graft-versus-host disease, aGVHD),給予甲潑尼龍120 mg/天靜點,以及利尿等對癥治療后癥狀改善,出院后給予潑尼松60 mg/天口服,并以每2周5 mg劑量緩慢撤減,服用激素后出現頑固性高血壓,血糖升高,患者自行減停激素及免疫抑制藥物?!?br>