李麗端 魯 萍 林春燕 許珊珊
先天性皮膚缺損又名先天性皮膚發育不全,是指新生兒身體的某處表皮、真皮甚至皮下組織(包括肌肉、骨骼)出現先天性缺損或發育不全[1-2]。先天性皮膚缺損發病機制至今尚未明確,可能與妊娠期前3~5個月(即皮膚及其附屬器形成的關鍵時期)母親接觸藥物、毒物,發生病毒感染等因素有關[3]。也有報道稱該疾病可能與子宮狹小、宮內壓力較高或胎兒的皮膚與羊膜粘連,在子宮內遭受損傷或遺傳因素有關[4]。我院于2018年9月收治1例出生時即有右下肢皮膚大片暗紫色瘀斑,右小腿部分皮層缺損的新生兒,通過傷口護理與全身支持治療,患兒傷口愈合良好,康復出院,現報告如下。
患兒,男,雙胞胎之一,出生1 d因“右下肢皮膚缺損伴瘀斑”于2018年9月30日收治我科。患兒系G2P3,胎齡34周,其母親因“未足月胎膜早破、疤痕子宮、雙胎妊娠、妊娠期高血壓”入住我院產科,剖宮產娩出雙胎,出生時羊水清,臍帶無繞頸、扭轉、打結,胎盤、胎膜娩出完整,該新生兒出生Apgar評分:1 min后8分,5 min后10分,10 min后10分。其母有妊娠期高血壓,具體治療情況不詳,患兒家屬否認家族遺傳史及近親結婚。體格檢查:T 35.8℃,R 56次/分,P 128次/分,BP 80/45 mmHg(1 kPa=7.5 mmHg),SpO290%,體質量1 920 g,早產兒神志清楚,反應一般,哭聲響亮,右下肢可見暗紫色大片瘀斑,右小腿可見約3.0 cm×2.5 cm皮層缺損,邊緣清楚,皮損處基底部潮紅,可見少許滲血,肉眼下可見真皮層組織,周圍未見水皰。考慮可能與雙胎妊娠子宮狹小、宮內壓力較高、胎兒皮膚與羊膜粘連或雙胎壓迫有關[5]。……