◎文/北京醫(yī)院神經(jīng)內科、國家老年醫(yī)學中心 張華 聞潔曦

重癥肌無力特指一種免疫性疾病,其病變出現(xiàn)在神經(jīng)和肌肉連接的部位,是免疫抗體阻斷了神經(jīng)與肌肉之間的聯(lián)接,導致神經(jīng)到肌肉的指令不能傳導而造成的無力。重癥肌無力發(fā)病率約為0.3~2.8/10 萬人,目前全球患者超過70 萬。該病所有年齡都可以發(fā)病,有兩個發(fā)病高峰年齡,其中20~40 歲以女性多見,40~60 歲男性多見。重癥肌無力最大的特點是活動后加重,休息以后可以好轉。雖然名字里有“重癥”二字,但大多數(shù)重癥肌無力患者預后良好,通過規(guī)范的系統(tǒng)治療,80%~90%可以達到或接近恢復正常生活。
重癥肌無力可以表現(xiàn)為全身各個部位的無力。重癥肌無力不是指嚴重的肌無力,病情輕者可以只有很輕微的上瞼下垂等,病情重者可出現(xiàn)呼吸無力危及生命。
重癥肌無力的核心表現(xiàn)為肌肉的力弱和容易疲勞。力弱隨著反復運動(疲勞)或在一天中的傍晚加重,隨著休息或睡眠好轉。重癥肌無力的病程具有多變性。尤其是在剛起病的幾年內,常出現(xiàn)加重和好轉的交替變化。好轉也很少是徹底好轉,一般也不會持續(xù)很長時間,各種感染(包括感冒、拉肚子等)、情緒激動、失眠、過度勞累、外傷、手術等都能使重癥肌無力加重。
重癥肌無力引起的力弱可以是全身的也可以是具體一個部位的,常見的部位包括上眼瞼和控制眼球活動的肌肉、四肢肌肉、咽喉部的肌肉、協(xié)調呼吸的肌肉等?!?br>