頭頸部腺樣囊性癌的CT診斷

伍丹丹 郭軍 孟慶江 史慶輝 石利強 劉兆楠 王培

腺樣囊性癌（adenoid cystic carcinoma，ACC）是頭頸部較少見的惡性腫瘤，發病率占頭頸部惡性腫瘤的1%，最常發生于涎腺組織，其中腭腺最常見，發生于下頜骨者罕見［1-2］。

1 資料與方法

1.1 病例資料

回顧性分析第四軍醫大學口腔醫院2012-08～2017-07間經病理證實的頭頸部原發ACC 99例，其中男45例，女54例，年齡25～77歲，平均54歲。

1.2 設備及參數

采用GE 8層CT，掃描條件為120 kV，280～300 mAs；層厚2.5 mm，間隔2.5 mm。其中35例行平掃，64例行平掃及增強掃描，增強采用碘比醇注射液（300 mg I／ml），劑量65 ml，以2～3 ml／s流率經肘靜脈推注，注射20 s后掃描。掃描范圍自顱底至鎖骨水平。

2 結 果

2.1 腫瘤的臨床表現

臨床癥狀常為腫塊伴局部疼痛或麻木感，其中，18例出現面部麻木，13例出現舌部麻木。自出現癥狀至就診間隔時間為15 d至8年，平均15個月。其中就診時即出現雙肺轉移3例。

2.2 腫瘤的分布情況

99例中病變主體位于腭部、口底各34例，上頜竇、面頰部、腮腺各8例，下頜骨4例，下頜下腺3例。病變累及鄰近2個以上解剖結構者67例。

2.3 腫瘤的CT表現

99例中82例腫瘤邊緣不規則，與鄰近組織分界不清，大小為1.3 cm×0.8 cm～7.5 cm×4.4 cm。25例平掃可見篩樣改變（圖1），其中1例為完全篩樣結構，24例為部分篩樣結構，36例增強后可見篩樣改變，4例為完全篩樣結構，32例為部分篩樣結構（圖2）。34例病變主體位于腭部者，17例見腭大孔擴大，12例見翼腭窩增寬或密度增高，5例病變沿翼腭窩上行可見圓孔擴大或密度增高（圖3），1例卵圓孔密度增高，其中，10例既可見腭大孔擴大又可見翼腭窩增寬；8例病變主體位于上頜竇者，2例見腭大孔擴大，6例見翼腭窩增寬或密度增高。4例發生于下頜骨者均出現大范圍骨質破壞，3例為頦旁至升支部骨質破壞，1例為頦旁至髁狀突骨質破壞（圖4）。

圖1 右上頜竇ACC平掃及增強示腫塊篩樣改變Fig 1 Cribriform density of ACC in the right maxillary sinus observed by plain scan and enhanced scan of CT

圖2 右顳下窩ACC平掃及增強示腫塊篩樣改變Fig 2 Cribriform density of ACC in the right infratemporal fossa observed by plain scan and enhanced scan of CT

3 討 論

ACC來源于腺體導管細胞，凡具有黏液腺的組織均有發生ACC的可能，如涎腺、淚腺、乳腺、前庭大腺、子宮、結腸。ACC最常發生于涎腺組織，大涎腺以腮腺常見，其次為下頜下腺、舌下腺。小涎腺主要分布在腭、鼻腔鼻竇、舌、氣管等［3］。不同部位涎腺常見惡性腫瘤不同，其中小涎腺中腭部最常見惡性腫瘤是ACC［4］。頭頸部ACC發病部位具有多樣性，發生于不同部位的ACC其發病率、年齡、性別、臨床表現不同［5-6］。ACC具有生長緩慢，彌漫浸潤，易沿神經、血管播散，淋巴結轉移率低等特點。其預后與病變大小、累及范圍直接相關［7］。

圖3 左上腭ACC腫塊沿腭大孔、翼腭窩上行；左側翼腭窩增寬并密度增高；左側圓孔擴大Fig 3 The left palate ACCascending along the foramina palatine major and pterygopalatine fossa，showing widened and increased density of the left pterygopalatine fossa，and enlargement of the left rotundum

圖4 右下頜骨ACC骨質破壞自右下頜骨頦旁至髁狀突，并見篩樣改變Fig 4 Cribriform of the right mandible ACC with bone destruction from right mandibular parachin to condyle

ACC病理類型分為：管狀型、篩狀型、實質型。研究報道［8-9］病理分型與預后情況有明顯相關性，這3腫瘤細胞成分依次增加，預后逐漸變差，實質型的預后較差。但病理上的篩狀型不等于CT影像上的篩樣改變，CT上的篩樣改變與腫瘤細胞堆大小及其間夾雜基質的比例多少有關，而與病理分型無關，CT表現不能反映病理分型［10］。研究報道［10］低密度篩樣改變是ACC特征性表現，可根據此征象做出組織學診斷，本組病例中25例平掃可見篩樣結構，36例增強可見篩樣結構，99例中52例可見篩樣結構（52%）。ACC呈浸潤性生長，本組病例有82例無明確邊界，67例累及鄰近2個以上解剖結構。腺樣囊性癌是目前已知最易沿神經侵犯的腫瘤，其他如鱗癌、黏液表皮樣癌、混合組織淋巴瘤等也可見［11］，ACC易沿神經播散是該病的特征之一，本組病變主體位于腭部及上頜竇的42例中19例可見腭大孔的擴大，18例可見病變沿翼腭窩上行（43%），表現為翼腭窩增寬或密度增高，此18例中又可見5例出現圓孔擴大或密度增高，1例出現卵圓孔密度增高，CT對腫瘤神經侵犯的顯示遠不如MRI，但能清晰、準確的顯示骨質情況，CT對腫瘤神經侵犯的診斷主要依賴于顯示神經路徑上顱面部孔道的骨質變化，而MRI能更早的顯示神經受侵，常見MRI神經受侵征象為神經增粗或異常強化、正常脂肪間隙消失［12］。本組病例發生于下頜骨的4例均呈現大范圍的溶骨性破壞，可能為ACC沿著下頜神經侵襲生長有關，研究報道［13］頜骨中心性涎腺類腫瘤以骨質破壞型多見，局限的溶骨樣改變。有假說認為下頜骨ACC可能起源于異位涎腺或頜骨中殘留角化上皮的轉化。

頭頸部ACC發生在不同部位鑒別診斷不同，發生于腮腺、頜下腺的ACC需與涎腺良性腫瘤鑒別，涎腺良性腫瘤邊界多清晰，無骨質破壞，其他惡性腫瘤與ACC較難鑒別。發生于腭部及頰膜的ACC需與其他上皮來源惡性腫瘤鑒別。發生于鼻腔鼻竇的ACC需與鱗癌、淋巴瘤、肉瘤等惡性腫瘤鑒別，鱗癌腫塊密度中等，竇腔骨壁多呈廣泛溶骨性破壞，有時也可侵犯神經，淋巴瘤臨床多有發熱、血象異常，頸部淋巴結腫大。發生于下頜骨的ACC與頜骨內其他腺源性腫瘤難以鑒別。

總之，頭頸部腺樣囊性癌發病部位多樣，臨床表現各異，缺乏特異性，平掃或增強的篩樣結構是腺樣囊性癌的特征性改變，發生于腭部或上頜竇的占位，觀察到腭大孔或翼腭窩的改變應高度懷疑腺樣囊性癌，下頜骨腺樣囊性癌罕見，本組病例呈沿頜骨長軸出現大范圍骨質破壞。