硬化性肺泡細胞瘤MRI表現一例

李揚， 時高峰，鄧會巖

病例資料患者，女，51歲，5年前無明顯誘因出現四肢凹陷性水腫，伴胸悶、氣短。2月前癥狀加重，伴咳嗽、咳痰，為白色粘痰。7天前患者外院胸部CT檢查示右肺下葉內側基底段腫塊，不除外惡性，建議穿刺活檢。本院MRI檢查示：右肺下葉內側基底段腫塊，大小3.0 cm×3.0 cm×2.5 cm，邊緣光滑，反相位T1WI呈高信號(圖1)，T2WI呈稍高信號(圖2)，DWI呈不均勻高信號(圖3)，ADC值約(1.41～2.01)×10-3mm2/s，多期增強掃描呈漸進性明顯強化(圖4～6)。MRI診斷：右肺下葉內側基底段腫塊，考慮良性腫瘤，建議穿刺活檢。3天后行CT引導下右肺腫塊穿刺活檢：患者取俯臥位，使用18G穿刺活檢針，背側入路，進針長度約8 cm，取完整組織條3條，穿刺過程順利。穿刺病理診斷：硬化性肺泡細胞瘤，伴少量異型細胞。多學科會診討論建議手術切除。胸腔鏡手術所見：腫塊位于右肺下葉內基底段，大小約4.0 cm×3.5 cm×3.0 cm，質地較硬，鄰近胸膜皺縮不明顯，無法行局部切除，因此行右肺下葉切除術。術后病理診斷：硬化性肺泡細胞瘤(圖7)。免疫組化結果：AE1/AE3(上皮細胞+)，Vim(間質細胞+)，TTF-1(+)，EMA(+)，P63(-)，CD34(+)，CK7(+)，PR(間質細胞+)，Ki-67(陽性細胞數3%)。

討論硬化性肺泡細胞瘤(pulmary sclerosing pneumocytoma，PSP)是肺部的良性腫瘤，最早由Hubbell和Liebow于1956年報道[1]。最初，它被認為是血管起源，因此并被命名為肺硬化性血管瘤。于2015年，世界衛生組織正式將其命名為硬化性肺泡細胞瘤[2]，并重新將其歸類為“腺瘤”類別。隨著免疫組化和病理學的發展，PSP被認為是起源于原始呼吸道上皮細胞，最可能起源于Ⅱ型肺泡肺細胞。病理上PSP的組織學形態由多種結構組成，主要包括實性區、硬化區、乳頭區及血管瘤樣區，病變多由不同結構按照不同比例混合組成[3]。

PSP好發于50歲以上中年人，常見于女性，女性與男性患病比例為5:1。大部分患者無特異性的臨床表現，僅少部分患者有咳嗽、胸痛、痰中帶血等癥狀。有文獻報道，病灶越大或者部位越靠近肺門者，越有可能引起胸部不適癥狀。

雖然PSP是一種良性腫瘤，但是有個別報道發現其可發生淋巴結轉移[4]，但轉移并不影響預后。手術切除是首選的治療方法[5]，而CT則是診斷PSP的主要影像學檢查方法。大部分PSP的CT表現具有一般肺良性腫瘤的影像學特征，即表現為肺內邊緣光滑、邊界清楚的孤立性腫塊或結節，可伴有鈣化、囊變。PSP典型的CT征象有血管貼邊征、空氣新月征、肺動脈為主征、尾征、暈征等[6-9]。增強掃描后，根據病灶大小、組織成分比例的不同，早期可出現不同程度的強化，漸進性、延時持續性強化是其特征性表現[9-10]。

本例患者為中年女性，CT掃描可見右肺下葉腫塊，影像表現為良性腫瘤的特征，但無法除外惡性，因此建議行CT引導下穿刺活檢。MRI增強掃描能夠一定程度反映病變組織的血流動力學特性[11]，DWI成像能夠間接反映腫瘤組織微觀結構和功能狀態的改變[12]，兩者結合可以明確穿刺活檢取材的最佳部位。

有關PSP的MRI表現的研究罕見，國外僅見少數個案報道，國內暫無相關研究或個案報道。Fujiyoshi等[13]總結了2例PSP的MRI表現，并與術后病理進行對照，發現其MRI信號特點與其病理結構有關。其中1例PSP在T1WI序列上呈不均勻信號，與肌肉相比呈等信號或稍高信號；在T2WI序列上，與脂肪相比病變中心區域呈稍高信號，而邊緣呈稍低信號。在抑脂T1WI增強圖像上，病變局部區域可見明顯強化，此明顯強化的區域，與T2WI序列呈高信號的區域相一致，對應于病理切片上為豐富的血管瘤樣腔隙結構。在T2WI序列上病變邊緣的低信號，對應于病理上的纖維化和含鐵血黃素相對豐富的區域。另外1例在T1WI序列上，病變的信號強度與脂肪組織接近，在T2WI序列上病變的信號強度稍高于脂肪組織，內可見點狀低信號。在抑脂T1WI增強圖像上，病變可見全瘤樣明顯強化，對應的病理為均勻分布的血腔樣結構；T2WI序列上點狀低信號對應的病理為含鐵血黃素或纖維組織。Nakanishi等[14]對1例PSP行MRI多期增強掃描，病變于T1WI序列呈稍低信號，于T2WI序列呈稍高信號，增強掃描病變呈全瘤樣強化，強化峰值出現在注射對比劑后2分鐘。Kim等[15]使用1.5T MRI對1例PSP行動態增強掃描，于T1WI序列病變呈等或稍高信號，高信號區域對應病理上富含大量透明細胞的實性硬化區；于抑脂T2WI序列呈高信號，動態增強掃描此區域表現為早期強化，于2分鐘后出現平臺樣持續強化，并未出現明顯的強化峰值，此區域的強化方式與腫瘤內血管瘤樣結構相對應，提示其為良性腫瘤。

圖1 反相位T1WI序列示右肺下葉內基底段腫塊以高信號為主(箭)，內可見局灶等或低信號。圖2 T2WI序列示病變以為稍高為主(箭)。 圖3 DWI序列示病變呈不均勻稍高信號(箭)。 圖4 增強掃描動脈期病變輕度強化(箭)。 圖5 增強掃描靜脈期病變明顯強化(箭)。 圖6 增強掃描延時期病變進一步強化(箭)。 圖7 術后病理切片示腫瘤內血管瘤樣區、硬化區、實性區及乳頭狀區(×20，HE)。

本例PSP掃描使用3.0T MR，平掃T1WI上呈稍高信號，對應于病變的富含透明細胞的硬化區，于反相位信號無降低，提示病變高信號區域不含脂肪成分，據此可以排除錯構瘤的診斷。T2WI上呈等或稍高信號，對應于病理上富含血管腔隙的血管瘤樣結構；T2WI上的散在低信號對應于病理上的少量含鐵血黃素及纖維成分。DWI上病變呈不均勻的高信號，此區域為腫瘤活性成分較高的區域，為CT引導下穿刺活檢的最佳靶點。當b值為800 s/mm2時，其ADC值較高，約為(1.41～2.01)×10-3mm2/s，提示為良性病變，此與穿刺病理及術后病理結果相一致。增強掃描動脈期病變輕度強化，靜脈期及延時期可見漸進性明顯強化，提示PSP為富血供良性腫瘤，明顯強化的區域對應于病理上的血管瘤樣結構。本例PSP的MRI表現典型，信號特點及強化方式與PSP的病理結構有關，與國外文獻報道基本相一致。

綜上所述，PSP的MRI表現具有一定特征性，其信號特點與病理結構有關。MRI能夠一定程度上反映腫瘤內部的不同病理結構及成分，從而精確定位穿刺活檢的部位，以提高活檢陽性率、明確病理診斷，為臨床干預提供精確指導。目前，有關PSP的MRI表現的研究極少，因此我們還需要更多的病例總結和進一步的深入研究，以更準確的揭示PSP的MRI特征。