四腦室脈絡叢乳頭狀瘤的CT和MRI表現

秦轉麗，黃 聰，潘高爭，趙梓霖*（.河南省許昌市立醫院放射科，河南許昌 46000；.中國人民解放軍九二六醫院放射科，云南開遠 66699）

脈絡叢乳頭狀瘤(choroid plexus papilloma，CPP)是腦室內十分少見的起源于脈絡叢上皮細胞的神經外胚層腫瘤，約占顱內原發腫瘤的0.3%～0.6%[1-2]、兒童顱內腫瘤的1.0%～4.0%[3]。由于四腦室內的CPP影像表現與室管膜瘤、腦膜瘤較為相似，術前極易誤診。本文回顧性分析15例四腦室CPP的CT及MR表現，旨在加深其影像認識，提高術前診斷符合率。

1 資料和方法

1.1 臨床資料

搜集本院及解放軍九二六醫院2009年1月至2019年5月經手術病理證實為四腦室CPP15例患者的臨床、影像及病理資料。納入標準：(1)均位于四腦室內；(2)經手術病理證實為CPP；(3)均行CT和(或)MRI檢查。15例CPP中男8例，女7例，年齡13～45歲,平均(29.2±8.2)歲；9例有不同程度的頭暈、頭痛，2例合并惡心、嘔吐，2例伴視物模糊，1例伴行走不穩；病程最短3 d，最長3 a。

1.2 方法

1.2.1 檢查方法 15例均行MR及CT檢查，均行平掃及增強掃描，9例行擴散加權成像(DWI)檢查。采用SIEMNES 3.0T MR機，標準頭顱線圈，SE、FSE序列，常規行橫軸T1WI、T2WI、FLAIR、DWI及增強T1WI軸位、冠狀位及矢狀位，MR增強掃描，采用對比劑磁顯葡胺，劑量為0.1 mmol/kg，靜脈注射。CT機采用西門子Somation Definition Flash雙源炫速CT和GE64排螺旋CT，對比劑使用非離子型對比劑(碘普羅胺/碘佛醇)，劑量為550～560 mL，注射速度為4 mL/s，生理鹽水50 mL，3 mL/s。

1.2.2 圖像分析 由2名主治及主治以上放射科醫師共同對入選患者的臨床、CT和MR資料進行分析，并達成共識。臨床資料主要記錄患者性別、年齡及主訴病史；CT及MR資料主要分析瘤體部位、直徑、生長情況(是否向四腦室側孔及枕骨大孔生長)、形態、信號(密度)、邊界、強化程度、瘤體內鈣化情況、周圍水腫情況及是否合腦積水。水腫情況：水腫帶寬度≤2.0 cm者為輕度水腫，>2.0～<4.0 cm為中度水腫，≥4.0 cm為重度水腫。

2 結果

2.1 瘤體部位、直徑及生長情況

15例均為單發病灶，瘤體主要位于四腦室，其中8例延伸至四腦室側孔(6例左側，2例右側)，且1例同時沿伸至枕骨大孔，瘤體直徑為1.5～5.8 cm。

2.2 瘤體形態、邊界、周圍水腫及是否合并腦積水

瘤體均呈分葉狀、桑椹狀或菜花狀沿四腦室及側孔鑄形生長，瘤體邊界清晰，瘤周均無水腫，13例合并腦積水(86.7%)。

2.3 MR表現

瘤體信號與小腦灰質比較，T1WI以等或稍低信號為主(圖1A，圖2C)，部分見點狀高信號，T2WI以高或稍高信號為主(圖1B，圖2D)，內見囊狀更高信號及條狀低信號，T2FLAIR呈稍高或高信號(圖1C，圖2E)，DWI病灶呈低或稍低信號，增強均呈明顯強化，瘤體內見點狀、顆粒狀低強化區(圖1D，圖2F)。1例(11.1%)合并微囊變。

圖1 四腦室脈絡叢乳頭狀瘤

2.4 CT表現

4例(22.2%)瘤體呈等密度，11例(77.8%)瘤體呈稍高密度影(圖2A)，其中13例(86.7%)見鈣化灶，3例(23.7%)呈點狀、結節狀鈣化灶(圖2A)，9例(69.2%)呈條狀鈣化灶，1例(7.7%)見點狀和條狀鈣化灶，鈣化位于瘤體內部12例(92.4%)，位于瘤體內部及邊緣1例(7.7%)，1例合并小囊變(圖2B)，增強瘤體均呈明顯強化(圖2B)。

2.5 病理所見

圖2 四腦室脈絡叢乳頭狀瘤

瘤體大體標本呈灰紅、灰白色，質軟或稍韌，外形呈乳頭狀或菜花狀，無包膜，邊界清晰。鏡下瘤組織呈乳頭狀生長，乳頭軸心為纖維血管組織，瘤細胞為單層或復層規則的柱狀上皮細胞，大小較一致，核分裂不易見到、無明顯核異形(圖1E)。免疫組化CK、Vimentin、S-1OO均為陽性。

3 討論

CPP是相對罕見的良性腫瘤，85%發生于10歲以下兒童，成人僅占0.5%[4]，主要起源于腦室內的脈絡叢上皮細胞，好發于側腦室、四腦室、CPA和三腦室[3,5]。其主要臨床癥狀多由顱高壓引起表現為頭暈、頭痛，少數合并惡心、嘔吐，部分可引起小腦癥狀，表現為眩暈、行走不穩等，如累及到CPA區可引起神經癥狀。CPP易合并腦積水，原因尚不明確，主要有以下幾種可能[6]，一是腫瘤直接導致腦脊液循環通路受阻引起的梗阻性腦積水；二是腫瘤本身過度分泌腦脊液；三是腫瘤本身分泌釋放出的類纖維物質隨CSF沿正常循環途徑緩慢沉積在蛛網膜下腔或蛛網膜顆粒，導致CSF流出的阻力增加所致的交通性腦積水。CPP大體呈灰白、灰紅色，質軟或稍韌，呈乳頭狀，鏡下典型特點是乳頭狀結構由單層或柱狀上皮細胞圍繞在纖細的毛細血管組織周圍構成，無明顯的核異形及核分裂，部分CPP呈不典型表現，即部分區域細胞密度增加、分化差、排列層次增多，乳頭狀結構模糊，并見細胞輕度不典型性[7-8]。有55%～90%的患者免疫組化S-100蛋白表達陽性[8-10]。腫瘤細胞可脫落，沿著腦脊液循環通路種植播散。

3.1 CT表現

CPP的CT主要表現為等或稍高密度分葉狀腫塊，邊緣凹凸不平，部分合并鈣化、囊變致密度不均，邊界尚清，增強明顯強化[4,11-13]。本組病例的CT表現與文獻相符，2例呈等密度，7例呈高密度，其中8例(88.9%)見鈣化灶，5例(62.5%)呈條狀鈣化灶，2例(25.0%)呈點狀鈣化灶，1例(12.5%)呈點狀和條狀鈣化灶，鈣化可位于瘤體內部和(或)邊緣，1例合并小囊變，增強瘤體均呈明顯強化。

3.2 MR表現

結合本組及國內外相關文獻[2-4,14-19]，四腦室區CPP的MR主要表現為四腦室區桑葚狀、分葉狀或菜花狀腫塊，邊緣呈結節狀或乳頭狀，瘤體可沿四腦室、側孔及枕骨大孔塑形生長，與室管膜瘤的“澆筑樣”生長類，瘤體T1WI以等或稍低信號為主，部分內見囊狀、條狀更低信號，部分見點狀高信號，T2WI以高或稍高信號為主的混雜信號，主要是由于瘤體的病理結構及合并鈣化、囊變導致，T2FLAIR呈稍高/高信號，DWI呈低或稍低信號，增強呈明顯強化，瘤體內見桑椹狀、細小顆粒狀不均勻強化區，這與病理上瘤細胞呈乳頭狀排列的特點相符，這是CPP的特征性表現。本組病例T1WI主要以等或稍低信號為主，T2WI以高信號為主，信號多混雜，增強明顯強化，內可見結節狀、桑葚狀低強化區，與文獻報道類似，但本組病例88.9%合并鈣化，與文獻不符。此外有少數個案報道CPP可表現為純囊型或囊結節型病灶[20-21]。

四腦室CPP的CT及MR表現有一定特征性，MR對于CPP的定位、內部信號、邊界及周圍結構的累及情況有很大優勢，而CT對于腫瘤內部的鈣化、鈣化位置及形態則較MR更有優勢，因此，兩者結合對于四腦室內CPP的診斷及鑒別診斷更有幫助，也能給臨床提供更多的信息。

3.3 鑒別診斷

四腦室CPP主要與四腦室室管膜瘤、髓母細胞瘤、腦膜瘤及星形細胞瘤鑒別。(1)室管膜瘤：發病年齡較CPP小，膨脹性澆筑樣生長，CT瘤體多呈等密度，也可呈低、高或混雜密度，多合并鈣化、囊變，少數合并出血，MR T1WI呈等信號，T2WI多呈高信號或混雜信號，DWI多呈等或第信號，如間變，DWI可呈高信號，增強呈中度強化，因常合并鈣化、囊變，所以增強多是不均勻強化或環狀強化，室管膜瘤信號較CPP混雜，且強化程度低于CPP。(2)髓母細胞瘤：多起源于小腦上蚓部，也可位于四腦室頂或中下部，CT多呈類圓形稍高密度腫塊，邊界清晰，因囊變、壞死少見，鈣化罕見，所以髓母密度多均勻，T1WI呈低信號，T2WI呈稍高信號，信號多均勻，可合并小囊變，DWI呈高信號，增強均勻中度強化；而CPP多呈分葉狀、菜花狀腫塊，邊緣呈結節狀，鈣化常見，MR信號多均勻，DWI多呈等或稍低信號，增強強化較前者明顯。(3)腦膜瘤：四腦室腦膜瘤較為罕見，起源于脈絡叢內包埋的蛛網膜顆粒細胞、脈絡叢組織，CT及MR與其他部位腦膜瘤類似，CT呈稍高密度腫塊，邊緣多光整，T1WI多呈等或稍低信號，T2WI呈等或稍高信號，增強均勻明顯強化，而CPP邊界多呈結節狀，明顯強化瘤體內可見顆粒狀低強化區，以此可做鑒別。(4)星形細胞瘤：幕下星形細胞瘤多起源于中線蚓部，10%的腫瘤可生長到四腦室內，腫瘤邊界清晰，典型表現為大囊小結節，部分呈囊實性改變，增強實性部分或結節呈明顯強化，而CPP囊變罕見，周圍多有腦脊液環繞，以此可做鑒別。