椎管內黏液乳頭型室管膜瘤2例并文獻復習

黃建睿，門學忠，王衍廷，王小剛，李 博，趙振宇

椎管內黏液乳頭型室管膜瘤（Myxopapillary ependymoma，MPE）為罕見的中樞神經系統腫瘤，發病率極低，起源于椎管內終絲，發病機制目前尚不清楚，目前相關報道較少，現總結筆者所在科收治2例該病患者資料，并復習既往文獻，現將體會報告如下。

1 病例資料

病例1：女，23歲，因“腰痛1年，加重伴鞍區麻木3個月”就診。入院查體：脊柱發育正常無畸形，L1棘突右側壓痛伴右下肢放射痛。鞍區淺感覺減退，肛門反射正常。雙下肢肌力、肌張力正常。下肢抬高試驗（-）。 腰椎 MR：T12～L2椎管內占位性病變，強化均勻。術前診斷：脊膜瘤。完善檢查后全身麻醉下行腰椎管內腫瘤切除術，術中見腫瘤位于髓外硬膜下，附著于終絲，色灰，質軟易吸除，血供一般，無明顯包膜，與馬尾神經無粘連，全切腫瘤。術后患者臨床癥狀完全緩解，無并發癥。術后復查腰椎MR示腫瘤全切。術后病理示：黏液乳頭型室管膜瘤，GFAP（+），S-100（-），P53（-），Ki-67（3%）。

病例2：男，23歲，因“腰骶部疼痛不適2年余”就診。查體：脊柱形態正常無畸形，S1～2棘突壓痛及叩擊痛。鞍區淺感覺正常，肛門反射正常。雙下肢肌力、肌張力正常。下肢抬高試驗（-）。腰椎 MR：S1～2椎管內占位性病變，強化均勻。術前診斷：神經鞘瘤。全身麻醉下行骶管內腫瘤切除術，術中見腫瘤起源于終絲。術后患者臨床癥狀明顯緩解，術后復查MR示腫瘤全切。術后病理：黏液乳頭型室管膜瘤，GFAP（+），S-100（-），P53（-），Ki-67（3%+）。

圖2見封三。

圖1 2例患者術前及術后MRI檢查影像圖

2 討論

椎管內室管膜瘤是一種罕見的中樞神經系統腫瘤，發病率約為0.2/百萬，常見于兒童及青少年，男性多見［1］。椎管內黏液乳頭型室管膜瘤為室管膜瘤的一種變異，1932年由Kernohan首先報道，其通常位于馬尾和終絲，形態特征為腫瘤形成黏蛋白和乳頭型凸起［2］。該研究兩例腫瘤均位于終絲，和前述報道一致。黏液乳頭型室管膜瘤是一種生長緩慢的良性腫瘤，占所有室管膜瘤約0.5%，2016版WHO分級將其歸為為Ⅰ級，根據WHO統計該病1年和10 年生存率分別為 100%和 93%［3，4］。 目前認為椎管內黏液乳頭型室管膜瘤起源于終絲的室管膜細胞巢。該病僅憑影像學資料診斷困難，需與星形細胞腫瘤、神經鞘瘤、血管網狀細胞瘤、脊膜瘤及轉移瘤等相鑒別［5］，該組病例術前診斷考慮神經鞘瘤？室管膜瘤？脊膜瘤？轉移瘤？術中見腫瘤來源于終絲，故考慮為室管膜瘤，術后病理診斷證實術中猜想。目前關于椎管內黏液乳頭型室管膜瘤的研究較少，其發病機制目前尚不清楚，現有證據表明腫瘤細胞是由不正常的并列骨膠原直接與正常的絲狀終端的室管膜細胞接觸形成，以黏液樣的物質為代表的過量的細胞膜底層物質在腫瘤細胞周圍沉積［1］。

椎管內黏液乳頭型室管膜瘤的典型臨床癥狀包括疼痛、肌力減弱和感覺異常，雖然是一種良性腫瘤，但其具有多種生長及轉移模式。有學者認為，年齡較小、腫瘤分級較高且未能達到肉眼下全切是室管膜瘤患者預后不良的因素［6，7］。但是基于流行病學的調查和檢測結果卻顯示年齡較大組預后相對較差［8］。最近研究已開始結合病理分型判斷預后。一項研究表明，細胞有絲分裂指數和細胞質內容物的增加、Ki-67的存在和細胞周期蛋白D1的存在是判斷室管膜瘤死亡率的獨立標志物［9］。黏液乳頭型室管膜瘤發生轉移的情況并不少見，往往是在中樞神經系統內往頭側轉移［10］。顱內轉移是該病最常見的轉移部位，有文獻報道了19例此類病例并發現了多個顱內轉移部位，涉及端腦，腦干和小腦，而且時間跨度也比較大，自原發腫瘤首次手術后1個月到13年均有發現［11］。此前罕有黏液乳頭型室管膜瘤種植轉移的病例，有報道提及原發腫瘤與種植轉移灶同時被發現的病例［12，13］。黏液乳頭型室管膜瘤術后長期隨訪非常重要，有的轉移病灶隨訪長達40年［14］。病例1患者術后1月出現間斷性右上肢麻木不適感，行頸部MRI檢查未發現明顯異常，經局部理療后癥狀消失，此兩例術前均未出現其他部位不適感，術后有待于長期隨訪。對于術后是否需要化療，有報道認為對于成年患者，術中全切除腫瘤后不建議化療；對于腫瘤未能全切除、病理檢查有惡性傾向以及可能發生轉移的患者，術后化療可抑制腫瘤生長，提高患者生存率［15］。

椎管內黏液乳頭型室管膜瘤雖然是發病率較低的良性腫瘤，但其病因不清，術前僅憑影像學診斷困難，術后中樞神經系統轉移的發生率也較高，這些提示我們此類腫瘤有待于更深入的研究，也更需要重視術后的隨訪及后續的治療。