腹腔鏡下膀胱擴大性部分切除術治療臍尿管癌3例及文獻復習

韓家盛，房 蕾，賈 磊，王小寧，于海易，施國君

臍尿管癌是臨床罕見的惡性腫瘤，成人發病率約為全部惡性腫瘤的0.01%，占全部膀胱腫瘤的0.17%～0.7%［1］，它惡性程度高、預后較差，最有效的治療方法為手術治療。筆者所在醫院2015年12月—2018年3月，共收治臍尿管癌3例，行腹腔鏡下膀胱擴大性部分切除術，并同時行盆腔淋巴結清掃，現報告如下。

1 資料與方法

1.1臨床資料選取2015年12月—2018年3月筆者所在醫院收治的3例臍尿管癌患者為研究對象，均為男性；年齡62～73歲，平均67歲；單純間斷無痛性肉眼血尿2例，血尿伴尿急尿頻1例，病程2～11個月，平均6個月。患者均行B超、CT或MRI檢查，發現膀胱前頂壁與下腹壁之間占位性病變，膀胱鏡檢查見膀胱頂壁腫物，潰瘍型2例，菜花樣1例，組織活檢病理診斷均為腺癌。

1.2手術方法均為全身麻醉，仰臥位，頭低腳高，常規消毒鋪巾，留置尿管。先于距臍1 cm處繞臍周環形切開臍周皮膚，再于臍下取縱向切口切開皮膚約3 cm，逐層切開環臍周及臍下切口處皮下組織、腹直肌前鞘，鈍性分離腹直肌。沿臍周環形分離切除臍至腹膜，僅余臍正下方6點處腹膜及腹直肌后鞘，保留此處腹直肌后鞘及腹膜呈條帶狀向下分離達縱切口下端，繼續貼腹直肌深面稍向下游離。將臍裝入提前消毒好的安全套內，絲線扎緊放入腹腔。置入10 mm Trocar，在Trocar以下縫合剩余切口閉合腹腔，保持氣腹壓14 mmHg，置入30°觀察鏡，分別于臍下5 cm水平左右腹直肌外緣處直視下置入12 mm和5 mm Trocar。尿管內注入生理鹽水200 ml，使膀胱充盈顯示輪廓。沿塞入腹腔內的臍及其相連的條帶狀腹膜在腹膜前脂肪內向遠端游離，完整游離臍尿管。將之前自腹壁上分離下來的腹膜、腹直肌后鞘、腹膜外脂肪一同切除達膀胱頂部，進入恥骨后間隙。觀察腫瘤及膀胱輪廓，判斷腫瘤邊界及其與膀胱壁的關系。排空膀胱，超聲刀切開膀胱壁。顯露腫瘤，超聲刀沿距腫瘤邊緣2～3 cm處完整切除腫瘤及相連膀胱壁。將切除的臍、腹膜、腹直肌后鞘、臍尿管及周圍組織、腫瘤及部分膀胱壁裝入標本袋。再次觀察膀胱腔確認無異常。2/0可吸收縫線連續分層縫合膀胱壁。自尿管注水300 ml充盈膀胱，檢查無滲漏。常規標準清掃盆腔淋巴結。自臍切口取出標本。放置盆腔引流管，縫合關閉切口。

2 結果

3例患者均順利在腹腔鏡下完成手術，平均手術時間 120 min（90～158 min），手術出血 90 ml（60～200 ml），無腹腔臟器損傷，盆腔引流管拔除時間為術后 2～4 d，術后平均住院時間 7 d（6～8 d），均術后第7天拔除尿管。術后病理均為黏液性腺癌，膀胱黏膜切緣陰性、皮膚及皮下相連脂肪組織未見癌，淋巴結均陰性（圖1～3）。均獲隨訪，平均隨訪時間16個月 （12～24個月），術后1年生存率66.7%（2/3），2例目前無瘤生存。

圖1 CT影像

圖2 膀胱鏡所見

圖3 切除標本

3 討論

臍尿管是胚胎期的內分泌器官，位于膀胱和臍之間。隨著胎兒的發育，臍尿管逐漸退化閉鎖，出生后形成臍正中韌帶，呈纖維索帶樣連接于膀胱頂部與臍之間，在腹膜和腹橫筋膜之間的Retzius間隙內穿過，長約3～10 cm，平均5 cm。臍尿管閉鎖不良可發生臍尿管囊腫、臍尿管瘺、憩室、臍尿管癌等。現在關于臍尿管的組織發生、解剖結構、異常發育等認識大多基于Begg和Cullen的學說［2］。臍尿管癌臨床上很罕見且惡性程度極高。癌變可發生在臍尿管各段，但以下段和膀胱頂部多見［3］。臍尿管癌的發病機制尚不完全明確，可能由其內層移行上皮化生而導致［3］。臍尿管癌病理類型中腺癌占大多數，主要是黏液性腺癌，此外尚可見鱗癌、移行細胞癌、未分化癌和混合型癌等。有文獻報道統計了157例臍尿管癌的病理類型，腺癌占88%［4］。該組病例病理顯示均為腺癌。

臍尿管特殊的解剖位置，使癌癥癥狀隱匿，潛伏期較長，很多病例出現癥狀時已發生轉移［5］。最常見的轉移部位是局部淋巴結、肝臟、肺、腹膜、骨等。臍尿管癌的臨床表現主要為無痛性肉眼血尿，以腺癌多見，另可常見恥骨上區腫塊，此外也可為如下表現：尿路刺激癥狀、下腹墜脹疼痛、尿中帶黏液或壞死物等，腫瘤位于近端臍尿管者較早出現臍部膿性或血性分泌物流出。Mayo分期和Sheldon分期是目前評價腫瘤進展和預后的主要方式。目前普遍使用Sheldon等1984年提出的臍尿管癌分期標準：Ⅰ期腫瘤僅侵犯內層黏膜；Ⅱ期腫瘤浸潤穿透黏膜，仍局限于臍尿管內；Ⅲ期腫瘤出現局部擴散，侵犯周圍臟器；Ⅳ期腫瘤轉移，累及區域淋巴結或者遠處器官。但這兩種分期方式患者死亡率無顯著性差異［6］。

臍尿管癌診斷較為困難，極易漏診或誤診。影像學檢查與膀胱鏡檢查是最主要診斷手段。影像學檢查包括B超檢查、CT和MRI。B超是首選的初步篩查方式。B超可顯示膀胱頂部前壁或其與腹壁間不均質團塊，血供豐富，有的可伴有強回聲鈣化灶。有觀點認為鈣化為臍尿管癌的特異性變化［7］。CT與MRI可直觀清晰的顯示病變的部位、大小、形態、范圍及其與臨近臟器的關系，明確是否存在局部或遠處淋巴結轉移，能夠很好地指導手術方案的制定。膀胱鏡檢查能夠直觀了解膀胱壁局部情況。腫瘤突破膀胱黏膜時鏡下可表現為表面潰爛，寬基底隆起物、息肉樣或乳頭狀腫物、扁平狀上皮瘤，有時可見血性液或黏液自腫物表面溢出。膀胱黏膜未受腫瘤侵犯時，膀胱鏡下可無異常表現。原發性膀胱腺癌約有15%發生在膀胱頂壁。因此，對于膀胱前壁與頂部的腫瘤，應該結合B超、CT、MRI以及膀胱鏡所見及活組織病理檢查后再確定診斷。該組病例均行B超、CT或MRI以及膀胱鏡活檢。

目前認為臍尿管癌放療、化療均效果不佳且無統一成熟方案。外科手術是非轉移性臍尿管癌唯一有效的治療方法［8］。主要的手術方式有根治性膀胱切除術和擴大性膀胱部分切除術。以前以根治性膀胱切除術作為標準術式，但其創傷大，并發癥多，患者術后生活質量明顯下降，遂逐漸被擴大性膀胱部分切除術所替代。有研究認為擴大性膀胱部分切除術后患者生存率與根治性膀胱切除術后患者生存率無差異，能明顯提高患者的生活質量［9］。其切除范圍為臍、與臍相連的腹膜、腹橫筋膜以及Retzius間隙內臍尿管韌帶周圍結締組織、腫瘤及其周圍2 cm膀胱壁，并行盆腔淋巴結清掃。

隨著腹腔鏡技術的迅速發展，腹腔鏡手術在泌尿外科中的應用越來越廣。2006年Milhoua首次應用腹腔鏡擴大性膀胱部分切除術治療1例臍尿管癌［10］。該組3例均采用腹腔鏡擴大性膀胱切除術，手術順利，無并發癥，患者恢復良好。筆者認為腫瘤位置及腫瘤分期是影響手術成敗的關鍵因素，該術式尤適用于腫瘤位于臍尿管中下段，Sheldon臨床分期Ⅲa期以下的病例，術前要嚴格把握適用范圍。該組3例腫瘤均位于臍尿管下段，Sheldon分期Ⅲa以下。筆者認為以下幾點需要注意：（1）手術開始后在切除分離臍及其下方相連的腹直肌后鞘、腹膜，臍尿管韌帶及周圍組織時，盡量在腹壁深面向下分離后再將臍塞入腹腔，然后在切口最上端置入Trocar，以便獲得足夠的鏡下操作距離繼續向下游離切除臍尿管及其周圍組織；（2）切開膀胱時應先自尿管注水使膀胱適度充盈，明確切除界限，而后排空膀胱保持空虛狀態再行切開，防止腫瘤細胞外溢。

綜上所述，臍尿管癌病例罕見、診斷困難、惡性程度高、預后差。腹腔鏡下擴大性膀胱切除術治療臍尿管癌創傷小、安全可行、切除完整、并發癥少、療效確切，是安全有效的微創治療方式。