CT及MRI在術前診斷腹繭癥中的應用價值

孟 爽

（浙江省義烏市中心醫院放射科 浙江 義烏 322000）

腹繭癥是一種十分罕見的腹部疾病，Foo等[1]于1978年首次報道，其發病原因不明，臨床表現特異性少，常以急性或慢性腸梗阻為首發癥狀，手術前極易誤診。因而本文回顧性分析臨床經過手術、病理證實的8例腹繭癥患者的臨床及影像資料，以提高對該病的認識及影像診斷水平。現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集2013年4月—2018年9月義烏市中心醫院經手術、病理確診為腹繭癥的患者8例，其中男3例，女5例；年齡33～82歲，中位年齡57.5歲；1例患者為乳腺癌術后多發腹腔轉移，1例甲狀腺及乳腺術后，1例既往有盆腔附件囊性包塊穿刺抽液術，其余病例均無腹盆部外傷及手術史，無明確結核及其他腹盆腔炎性病史。8例患者臨床均表現為不同程度腹痛、腹脹，其中3例伴有無肛門排氣、惡心、嘔吐，3例可觸及腸型及腹盆部包塊。所有患者均于術前行CT或MRI檢查，其中CT 7例，MRI 1例。

1.2 CT檢查

5例CT平掃使用Toshiba Aquilion 16層螺旋CT掃描儀，另2例CT增強使用Toshiba Aquilion TSX-101A型64排螺旋CT掃描儀，均為仰臥位，掃描范圍從膈頂至恥骨聯合下緣；先行平掃，掃描參數120kV，120mAs，掃描層厚及層距5.0mm，重建層厚1.0mm；增強掃描時從肘前靜脈高壓注射非離子對比劑（碘海醇80～100ml，注射速率3.0ml/s）。行雙期動態掃描：動脈期20～25S，靜脈期60～70s；增強2例患者薄層數據傳送至工作站進行圖像后處理，后傳送至PACS系統閱片。

1.3 MRI檢查

采用GE HDXT 1.5T MRI行盆腔增強掃描，用8通道體部線圈。平掃序列包括橫斷面T1WI序列（TR 500ms、TE 8ms），橫斷面、矢狀面、冠狀面T2WI序列（TR 4060ms、TE 72ms），橫斷面T1WI、T2WI抑脂序列，行橫斷面T1wI抑脂序列增強掃描，對比劑為釓噴替酸葡甲胺，用量為0.2ml/s。掃描層厚5mm，層間距2.5mm，視野22～26cm，矩陣256×256，激勵次數4次。

2 結果

2.1 CT檢查7例中有5例均顯示腸梗阻征象，擴張小腸管聚集固定成團，呈“香蕉”狀、“菜花”狀、“擰麻花”狀，其中1例乳腺癌術后多發轉移病例，小腸擴張積液、部分聚集成團，腸系膜上可見多發結節狀增厚，邊緣未見明顯包膜影；另4例擴張腸管周圍可見線狀包膜影，部分與小腸壁分界欠清，增強后包膜呈均勻輕度強化；擴張腸管周圍系膜血管走行紊亂、扭曲，部分呈旋渦狀，部分系膜脂肪堆積側見包膜影；其中3例示擴張腸管與包膜間隙、系膜間隙見少量液性低密度影。2例因盆腔巨大包塊行CT檢查，腸管未見明顯擴張，腸管周圍線狀包膜不明顯，系膜間隙未見明顯液性密度影。

2.2 MRI檢查1例盆腔囊性包塊，與周圍腸管、腹壁、膀胱分界不清，邊緣可見較厚包膜影；周圍腸管擴張不明顯，系膜間隙未見明顯積液。

2.3 手術及病理術中可見8例患者部分腸管廣泛粘連，外層致密白色纖維組織殼樣包裹，包膜厚約2～5mm。剝離外層包裹組織，見小腸及系膜粘連，5例右側小腸扭曲、折疊，腸管間見白色包膜粘連，3例小腸擴張、扭曲不明顯；5例大網膜缺如，3例為部分缺如；5例打開白色膜狀物后可見黃色滲出液流出；鏡下所見白色包膜為纖維組織，小腸系膜平滑肌及血管組織瘤樣增生伴有不同程度炎性細胞浸潤。

圖1：下腹部小腸腸管擴張、聚集呈團，呈“香蕉”狀，腸管可見“氣液平面”，周圍系膜走行紊亂、糾集，邊緣可見線狀包膜影，增強后均勻強化。圖2：右側腹部可見固定擴張腸管，邊緣可見線狀包膜影，包膜及腸管間隙可見積液，系膜血管聚集。

3 討論

3.1 病因及臨床表現腹繭癥（abdominal cocoon，AC），又稱特發性硬化性腹膜炎（idiopathic Sclerosing peritonitiS），其病理特點為部分或全部小腸被一層增厚致密的白色纖維膜如蠶繭樣包裹，被包繞的腸管蠕動受限，腸管扭曲成團形成軟組織包塊。AC病因及發病機制目前尚不明確，臨床一般分為原發性和繼發性，原發性主要可能是先天發育畸形，常合并大網膜缺如。繼發性AC的病因可能有：持續腹膜透析、長期服用一些藥物、結核性腹膜炎、腹部惡性腫瘤、結節病、腹部手術、腹腔靜脈或腦室腹腔分流、異物刺激、女性生殖道逆行感染引起腹膜炎等[2]。本研究中5例先天性大網膜缺如，1例既往有經腹包塊穿刺抽液術，1例盆腔子宮內膜異位，1例乳腺癌術后多發腹腔轉移，與文獻相符。

臨床主要表現為以急性或反復發作慢性腸梗阻為主要征象，腹痛、腹脹、惡心及嘔吐。部分可觸及腹部腸型包塊，癥狀治療或自行性緩解，后不斷加重。本組有5例為腸梗阻表現，3例急性，2例慢性反復發作，3例可見觸及腹部腸型；3例為盆腔囊性包塊手術時發現。

3.2 CT及MRI影像表現多數學者認為腹繭癥的術前診斷主要依賴影像檢查。影像診斷腹繭癥分為兩種征象：直接征象——包膜包裹征，即擴張梗阻的小腸邊緣見線狀、條狀粗細不均的繭樣包膜影（包裹纖維膜），常與小腸、腹膜及腹部臟器粘連，在脂肪堆積及積液的腸外間隙更易觀察到包膜影，增強后包膜影可見強化；按小腸被包膜包裹范圍可見分為局限型（繭裹部分小腸）、彌漫型（繭裹全部小腸），國內文獻報道AC患者術中發現68.3%為全小腸被纖維膜包裹，31.7%為部分小腸被纖維膜包裹，其中有4.8%患者的纖維膜連同盆腔內臟器，如子宮、卵巢等一起包裹[3]，本組研究中有6例為彌漫型，2例為局限型，其中局限型1例包裹子宮、卵巢，與文獻相符。

繼發征象（腸梗阻）如下：（1）腹部某一固定部位（多位于右側腹部）見聚集成團及擴張的小腸腸管，呈“香蕉”“麻花”“手風琴”狀。（2）部分患者可見腸管與包膜間積液、擴張腸管間積液及腹腔積液。（3）受累及小腸系膜縮短固定，聚集、牽拉及扭轉，呈“漩渦”狀改變，系膜內血管隨之走行異常；CT血管造影檢查可顯示受累及小腸系膜內血管扭曲、旋轉。本研究病例中有6例右側腹部可見聚集的擴張腸管，5例腸管間隙及包膜與腸管間隙可見積液，2例增強CT顯示腸系膜血管走行扭曲、牽拉。

MRI顯示梗阻腸管改變與CT相仿，小腸外包裹的纖維膜多呈稍長T1長T2信號，增強后有強化。本例MRI檢查示右側盆腔囊性包塊與周圍腸管分界不清，呈厚壁線條狀稍長T1長T2影，包膜與囊壁分界不清。

3.3 CT、MRI在術前診斷AC的價值及CT較MRI診斷優勢分析：CT、MRI均能很好顯示各種小腸梗阻的范圍及嚴重程度，并可通過影像征象試圖找到梗阻原因。雖然腹繭癥臨床癥狀不典型及發病率少，但對找不到原因的小腸梗阻的病例要想到該病，尤其是固定在某一部位的腸梗阻，要仔細觀察小腸腸壁外是否有線樣軟組織影包裹，特別是在脂肪堆積或積液較多的腸外間隙更要注意是否有包膜，找到包膜即能診斷本病；還可以通過腸管間內外間隙是否有積液，腸系膜血管是否扭曲、紊亂等繼發特征性征象來協助診斷。

MRI對運動性器官（如胃腸道）顯示不如CT，并且檢查時間較長，對患者要求較為嚴格，而腸梗阻癥狀病人多為痛苦貌急癥，CT的快速高分辨率掃描可提供密度分辨率高、解剖結構清晰的圖像，同時多平面重建（MPR）技術，多角度多方位多層面顯示纖維包膜影的走行及形態，增強掃描可顯示強化的包膜及受累及腸管系膜內異常走行血管影，更利用急癥AC的診斷。