腎管狀囊性癌1例報(bào)告

董玉龍，孟繁萍，谷欣權(quán)，趙 來，蘇 彤，周 旭，周德志

(1.吉林省長(zhǎng)春市吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院泌尿外科，吉林長(zhǎng)春 130033；2.河南省鄭州市鄭州大學(xué)第二附屬醫(yī)院泌尿外科，河南鄭州 450000)

腎管狀囊性癌(tubulocystic carcinoma of the kidney,TCC)是腎囊性上皮細(xì)胞腫瘤的主要形式，最早由PIERRE于1956年發(fā)現(xiàn)，2004年美加病理年會(huì)上被正式命名為腎管狀囊性癌。在2016版世界衛(wèi)生組織腎臟腫瘤分類中將其作為一種新增的腎細(xì)胞癌亞型單獨(dú)劃分出來，目前全球報(bào)道約70例[1]。2018年我院收治1例腎管狀囊性癌患者，報(bào)道如下。

1 病例報(bào)告

患者男性，29歲，因體檢發(fā)現(xiàn)右腎占位性病變就診。入院時(shí)彩超示右腎中部一實(shí)質(zhì)不均勻回聲，45 mm×40 mm，邊界清晰。計(jì)算機(jī)斷層掃描(computerized tomography，CT)平掃回報(bào)腫物呈稍低密度影，內(nèi)見鈣化斑。增強(qiáng)回報(bào)腫物邊界清晰，約43 mm×42 mm×44 mm，皮質(zhì)期不均勻明顯強(qiáng)化(圖1A)，實(shí)質(zhì)期及排泄期強(qiáng)化減低，低于腎實(shí)質(zhì)。行右側(cè)根治性腎臟切除術(shù)。術(shù)后剖開腫瘤見灰黃結(jié)節(jié)型腫物，邊界清晰，未累及腎竇(圖1B)。病理回報(bào)：腎管狀囊性癌。癌組織間質(zhì)見灶狀砂粒體樣鈣化，散在泡沫細(xì)胞，癌細(xì)胞胞質(zhì)嗜酸，排列成管狀。PTNM：T1bNxMx。免疫組化(圖1C)：Vimentin(+)；Ki-67(1%+)；CAIX(-)；CD10(弱+)；CK7(-)；CD117(散在+)；PAX8(+)；RCC(-)；TFE3(-)；P504S(部分+)；EMA(+)。患者術(shù)后無并發(fā)癥，出院后隨訪8個(gè)月未見復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移。

圖1 患者影像學(xué)表現(xiàn)及術(shù)后病理

A：術(shù)前CT增強(qiáng)；B：術(shù)后腫瘤大體觀；C：術(shù)后病理PAX8(+)(×100)。

2 討 論

TCC的發(fā)病年齡15～94歲不等，多集中在50～70歲之間,男女比例約為7∶1，常發(fā)于左側(cè)[2]。患者通常無明顯癥狀，少數(shù)因腫瘤較大表現(xiàn)為腹痛、血尿、腹脹等癥狀。TCC病灶多單發(fā)，僅23%的病例表現(xiàn)多焦點(diǎn)現(xiàn)象[3-4]。影像學(xué)特點(diǎn)：CORNELIS等[5]研究表示TCC超聲下為高回聲反射。CT下TCC多為邊界清楚腫塊，密度不均勻略低于正常腎組織，增強(qiáng)后呈不規(guī)則強(qiáng)化，或無明顯強(qiáng)化。

從目前報(bào)道看本病腫瘤直徑0.3～17 cm不等，平均約4 cm。腫瘤邊界清晰，通常無包膜，主要累及腎皮質(zhì)部、皮髓質(zhì)部。切面呈灰白色海綿狀，內(nèi)含漿液。鏡下特點(diǎn)：腫瘤由緊密排列的囊狀結(jié)構(gòu)與管狀結(jié)構(gòu)構(gòu)成，其間有纖維間質(zhì)分隔。內(nèi)襯單層嗜酸性扁平柱狀上皮細(xì)胞，部分細(xì)胞呈鞋釘狀突起。細(xì)胞核大，核仁突出。核分級(jí)一般為Fuhrman 3級(jí)，偶見2級(jí)甚至1級(jí)[3]。偶見透明細(xì)胞改變或乳頭狀特征。電鏡下大多細(xì)胞內(nèi)有豐富的微絨毛、刷狀邊緣結(jié)構(gòu)。但在少數(shù)細(xì)胞中，微絨毛短且稀疏，胞質(zhì)交錯(cuò)。AMIN和YANG等[3-4]的研究病例中細(xì)胞角蛋白(CK8、CK18、CK19)和parvalbumin始終為陽性。CD10和P504S在90%以上的腫瘤中呈陽性，CK7表達(dá)率為62%，PAX2表達(dá)率為42%。AMACR陽性率約為77%。

TCC的組織起源尚不清楚，腫瘤細(xì)胞常表現(xiàn)出異常的管狀分化，同時(shí)具有近曲、遠(yuǎn)曲小管的相關(guān)特征。近年來案例及研究發(fā)現(xiàn)，腎癌中偶見管狀和乳頭狀腎細(xì)胞癌同時(shí)出現(xiàn)，ZHOU等[6]研究認(rèn)為TCC同乳頭狀腎細(xì)胞癌具有相似的遺傳、病理特征，而AMIN等[3]研究并未找出二者聯(lián)系。

TCC發(fā)現(xiàn)時(shí)分期常常較低，多為pT1-2期，可根據(jù)腫瘤部位、大小行根治性切除或部分切除術(shù)。術(shù)前應(yīng)同囊性腎瘤、多房囊性腎細(xì)胞癌、混合性上皮間質(zhì)腫瘤、集合管癌等相鑒別。分子靶向治療暫無明確指南，個(gè)別案例報(bào)道舒尼替尼可能對(duì)腫瘤治療有一定作用[7]。TCC生物學(xué)行為較惰性，目前報(bào)道案例有1例患者出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)，5例出現(xiàn)肝、骨、腹膜、胸膜、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移[3,7-8]，整體轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)較小，預(yù)后尚可，但TCC具有低度惡性潛能，臨床治療中仍應(yīng)謹(jǐn)慎評(píng)估預(yù)后，定期復(fù)查。