女性尿道腎源性腺瘤1例報告

劉玉鎬，簡鐘宇，羅德毅，滕思思，李 響

(四川大學華西醫院泌尿外科，四川成都 610041)

腎源性腺瘤是可發生于泌尿道任何位置的少見良性腫瘤，男性多于女性，尿道少見(約15%)，且發生于女性尿道的腎源性腺瘤中有26%和尿道憩室相關[1]。目前國內已有對男性前列腺腎源性腺瘤的報告[2]，但缺少不合并尿道憩室之女性尿道的腎源性腺瘤病例報道。本文就華西醫院臨床診治的偶發于女性尿道的腎源性腺瘤1例報告如下。

1 病例報告

患者女性，54歲，因“排尿困難11年”入院。11年前，患者無明顯誘因出現排尿費力、困難。1年前于我院行“經尿道膀胱頸電切術”，術中見尿道管腔通暢，膀胱頸口僵硬狹窄。術后病理結果提示“膠原纖維增生，少量慢性炎細胞浸潤，灶性黏膜見腺上皮化生及腺腔擴張”。現因上述癥狀復發再次入院，尿動力學檢查示：膀胱順應性好，排尿期呈現高壓低流現象，以膀胱頸后尿道梗阻收入。再次行“經尿道膀胱頸電切術”，術中見尿道腔通暢，膀胱頸口后尿道僵硬狹窄。送檢灰白色膀胱頸碎組織，總體積3 cm×2 cm×0.5 cm。術后標本光鏡所見：間質內可見小腺體樣結構，腺腔規則，腺腔內可見嗜酸性物質，核異型性不明顯，慢性炎性細胞浸潤(圖1A)。免疫組化示PCK(+)(圖1B)、PAX-8(+)(圖1C)、AMACR(-)及CD10(-)，病理診斷為腎源性腺瘤。術后患者癥狀緩解，隨訪半年腫瘤未復發。

圖1 女性尿道腎源性腺瘤術后組織病理及免疫組化(×100)

A:HE;B:免疫組化 PCK(+)；C：免疫組化PAX8(+)。

2 討 論

據文獻報道，腎源性腺瘤可發生于任何年齡，平均年齡50歲左右[3]。腎源性腺瘤的常見臨床癥狀主要以血尿和尿路刺激癥狀為主。本病例以排尿困難為表現，尿動力學提示后尿道梗阻，并未出現上訴典型臨床癥狀，且1年前第一次手術后病理檢查并未發現腎源性腺瘤。腎源性腺瘤的發病機制主要有炎癥理論、腎小管種植學說以及胚胎學理論，前兩者研究較多。炎癥理論認為腎源性腺瘤是一種化生性病變，由尿路上皮在長期慢性炎癥刺激下發生[1,4]。腎小管種植學說的支持者則認為腎源性腺瘤是由移植腎脫落的上皮細胞種植所致[5]。胚胎學理論研究較少，其主要認為腎源性腺瘤起源于殘留的中腎管，是一種發育異常[6]。從本病例的病史來看，其更傾向于支持炎癥學說。

膀胱鏡下，腎源性腺瘤多呈乳頭狀、息肉狀或扁平狀，且體積多小于1 cm[3]。本病例鏡下所見膀胱頸處僵硬狹窄，并未發現明顯腫瘤。光鏡下病變主要位于黏膜固有層，類似于腎小管的小管狀結構最為常見，背景常有炎性細胞浸潤。腎源性腺瘤不表達尿路上皮抗原P63及34βE12等。但卻表達腎小管標記物，其中PAX2和PAX8的表達接近100%[1]，而AMACR的表達也接近90%[3]。盡管本病例AMACR表達陰性，但結合光鏡的特點和PAX8陽性足以病理診斷腎源性腺瘤。盡管腎源性腺瘤是良性腫瘤，但惡性轉化的病例也有所敘述。

綜上所述，腎源性腺瘤為尿路上皮的一種良性病變，可出現不典型的臨床癥狀(血尿或尿路刺激癥狀)，膀胱鏡下也可無明顯腫瘤發現。其組織學形態接近腎小管，以管狀結構為主，免疫組化常表達AMACR以及PAX 8，也可不表達。發病機制目前尚不清楚，雖然較為大眾認可的是由尿路損傷后腎小管的種植引起，但本病例的病史及表現卻支持炎癥學說。本病治療上以手術切除病灶為主，不需要放化療及其他輔助治療，但需每3至6個月行膀胱鏡檢查以此來早發現腫瘤的復發或惡性轉化。